Τι είναι το μυελοβλάστωμα

Το μυελοβλάστωμα είναι ο συχνότερος κακοήθης όγκος του εγκεφάλου στα παιδιά και τους εφήβους, αντιπροσωπεύοντας το 20% του συνόλου των περιπτώσεων. Διαγιγνώσκεται συνήθως μεταξύ πέντε και οκτώ ετών. Τα αγόρια προσβάλλονται ελαφρώς συχνότερα από τα κορίτσια και ο όγκος αυτός είναι πολύ σπάνιος στους ενήλικες. Στην ενήλικη ζωή, το μυελοβλάστωμα αντιπροσωπεύει μόνο το 10 % περίπου όλων των όγκων στον εγκέφαλο. Ιδιαίτερα συχνά, το μυελοβλάστωμα αναπτύσσεται στην οπίσθια μοίρα του κρανίου. Στα παιδιά, αυτά τα εντοπίζονται κυρίως στη μέση του κρανίου και στους ενήλικες είναι πιθανότερο να βρίσκονται στην πλευρά της παρεγκεφαλίδας. Σε πολλούς ασθενείς, ο όγκος αναπτύσσεται μέσα στους αγωγούς του εγκεφαλονωτιαίου υγρού . Για το λόγο αυτό, τα καρκινικά κύτταρα έχουν εύκολο χρόνο να εξαπλωθούν μέσω αυτού του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο νωτιαίο σωλήνα, αλλά και σε ολόκληρο τον εγκέφαλο. . Σε περίπου έναν στους τρεις ασθενείς, ο όγκος έχει ήδη κάνει μετάσταση όταν γίνεται η διάγνωση. Οι περισσότεροι από αυτούς τους βρίσκονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Τι προκαλεί το μυελοβλάστωμα

Το μυελοβλάστωμα σχηματίζεται από εμβρυϊκά, δηλαδή αδιαφοροποίητα και πολύ ανώριμα κύτταρα του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τα κύτταρα αυτά είναι ελαττωματικά ανεπτυγμένα και ιδιαίτερα πολλαπλασιασμένα. Ωστόσο, η αιτία αυτού του εξακολουθεί να είναι εντελώς ασαφής. Οι επιστήμονες και οι ειδικοί έχουν παρατηρήσει, ωστόσο, ότι σε πολλές περιπτώσεις το μυελοβλάστωμα συνδέεται με αντίστοιχες αλλαγές στα χρωμοσώματα στο πλαίσιο . Η ιονίζουσα ακτινοβολία θεωρείται ιδιαίτερος παράγοντας κινδύνου, για παράδειγμα, σε παιδιά που έχουν ήδη υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία λόγω άλλης νόσου. Για τα παιδιά αυτά, ο κίνδυνος ανάπτυξης μυελοβλαστώματος είναι πολύ υψηλός.

Ποια είναι τα συμπτώματα του μυελοβλαστώματος

Λόγω της ταχείας ανάπτυξης του όγκου, τα συμπτώματα εμφανίζονται γρήγορα. Λόγω της εξασθένησης της 4ης εγκεφαλικής κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας, εμφανίζονται ναυτία, έμετος, ζάλη, διαταραχές της κίνησης με ασταθές βάδισμα και προβλήματα συντονισμού. Λόγω της βλάβης του εγκεφαλικού στελέχους, μπορεί να υπάρξουν βλάβες των κρανιακών νεύρων. Αυτό έχει συνήθως διαταραχές της όρασης, διπλή εικόνα και παράλυση του προσώπου ως παράπονα. Εάν η αποχέτευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι διαταραγμένη ή παρεμποδισμένη , παρατηρείται αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης λόγω της αύξησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Τότε οι πάσχοντες υποφέρουν συνήθως από ναυτία, πονοκεφάλους, εμετούς, έντονη κόπωση και υπνηλία. Και πάλι άλλοι ασθενείς υποφέρουν από αλλαγές στην προσωπικότητα ή σύγχυση. Ειδικά στα παιδιά, παρατηρείται μια ταχέως αναπτυσσόμενη και εξαιρετικά μεγάλη κεφαλή. Η αύξηση αυτή αποτελεί ασφαλές σημάδι αύξησης εγκεφαλονωτιαίου υγρού και της ενδοκρανιακής πίεσης.

Πώς διαγιγνώσκεται ένα μυελοβλάστωμα

Κατά κανόνα, οι ασθενείς με συμπτώματα όγκου στον εγκέφαλο απευθύνονται πρώτα στον οικογενειακό γιατρό ή τον παιδίατρο. Ο γιατρός θα χρησιμοποιήσει το ιατρικό ιστορικό για να ρωτήσει για τα ακριβή συμπτώματα. Εάν υπάρχει υποψία μυελοβλαστώματος, θα παραπέμψει τον ασθενή σε ένα εξειδικευμένο κέντρο , το οποίο θα πραγματοποιήσει τις επόμενες εξετάσεις . Σε μια αξονική τομογραφία που έχει πραγματοποιηθεί, ο όγκος συνήθως φαίνεται πολύ φωτεινός και απορροφά καλά το σκιαγραφικό μέσο. Σε πολλές περιπτώσεις, στον όγκο διακρίνονται εναποθέσεις ασβεστίου. Ωστόσο, η μαγνητική τομογραφία θεωρείται η χρυσή επιλογή στις μεθόδους απεικονιστικής εξέτασης. Η μαγνητική τομογραφία καλύπτει όχι μόνο το κρανίο, αλλά και τη σπονδυλική στήλη. Με αυτόν τον τρόπο, μπορούν να εντοπιστούν τυχόν μεταστάσεις. Με αυτόν τον τρόπο μπορούν να αποκλειστούν ή ακόμη και να ανακαλυφθούν τυχόν μεταστάσεις σε ολόκληρο το κεντρικό νευρικό σύστημα. Ως διαγνωστικό συμπλήρωμα, πραγματοποιείται η εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση είναι απαραίτητη για το σκοπό αυτό. Ωστόσο, η διάγνωση του μυελοβλαστώματος μπορεί να τεθεί με βεβαιότητα μόνο εάν τα ιστολογικά ευρήματα του εγκεφαλονωτιαίου υγρού αποδεικνύουν την παρουσία όγκου. Το αποτέλεσμα αυτό έχει επίσης άμεση επίδραση στη θεραπεία και την πρόγνωση του ασθενούς.

Πώς αντιμετωπίζεται ένα μυελοβλάστωμα

Η πιο αποτελεσματική επιλογή θεραπείας είναι, φυσικά, η μικροχειρουργική αφαίρεση του μυελοβλαστώματος. Η επέμβαση σχεδιάζεται αλλά και εκτελείται σε εντατική συνεργασία νευροχειρουργού, νευροπαθολόγου, νευροακτινολόγου, ογκολόγου και ακτινοθεραπευτή. Λόγω της ταχείας ανάπτυξης του όγκου, η τρέχουσα θεραπεία συνίσταται σε μια συνδυασμένη επέμβαση του όγκου που ακολουθείται από ραδιο- και/ή χημειοθεραπεία. Η χημειοθεραπεία χωρίς προηγούμενη χειρουργική επέμβαση δεν έχει κανένα αποτέλεσμα σε ένα μυελοβλάστωμα. Φυσικά, οι ειδικοί φροντίζουν να διαφυλάξουν όσο το δυνατόν περισσότερο τον υγιή περιβάλλοντα εγκεφαλικό ιστό. Η θεραπεία εξαρτάται πάντα από την ηλικία του ασθενούς, τη μετάσταση, τον υπότυπο του όγκου και τη γενική κατάσταση της υγείας.

Ποια είναι τα συνοδευτικά θεραπευτικά μέτρα

Τα συμπτώματα της ενδοκρανιακής πίεσης αντιμετωπίζονται συνήθως με το κορτιζονούχο σκεύασμα δεξαμεθαζόνη. Αυτό χρησιμοποιείται κυρίως κατά την περίοδο της χειρουργικής αφαίρεσης του όγκου και της ακτινοθεραπείας. Ανάλογα με το πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματα και τα παράπονα, ακολουθεί αποκατάσταση σε κατάλληλο νοσοκομείο. Ψυχοκοινωνική υποστήριξη είναι διαθέσιμη για τα πάσχοντα άτομα και τους συγγενείς τους στις περισσότερες κλινικές .

Ποια είναι η πρόγνωση για το μυελοβλάστωμα

Χάρη την επιθετική συνδυαστική θεραπεία χειρουργικής επέμβασης και ραδιο- ή/και χημειοθεραπείας, περίπου το 80 % των ασθενών μπορεί να θεραπευτεί. Ωστόσο, οι προοπτικές επιτυχίας εξαρτώνται πάντα από τον υπότυπο του μυελοβλαστώματος. Δεδομένου ότι η ακτινοθεραπεία έχει τεράστιες παρενέργειες σε παιδιά κάτω των 3 ετών, όπως ενδοκρινοπάθεια και νευρολογικά ελλείμματα, χημειοθεραπεία τους χορηγείται μετά τη χειρουργική επέμβαση. Ο πρώτος στόχος είναι πάντα η μέγιστη ριζική αφαίρεση του όγκου με την αποκατάσταση της βέλτιστης εκροής του ΕΝΥ. Εάν δεν είναι δυνατή η αποκατάσταση της εκροής του ΕΝΥ του ίδιου του ασθενούς , μπορεί να τοποθετηθεί κοιλιοπεριτοναϊκή παράκαμψη. Αυτό κατευθύνει το ΕΝΥ στην κοιλιά μέσω καθετήρα κάτω από το δέρμα.

Πώς παρακολουθείται ένα μυελοβλάστωμα

Δεδομένου ότι μια υποτροπή πρέπει πάντα να αναμένεται, η προσεκτική παρακολούθηση του μυελοβλαστώματος είναι απαραίτητη. Ανάλογα με την επιθετικότητα του όγκου, διενεργούνται απεικονιστικές εξετάσεις ανά διαστήματα 3 έως 6 μηνών. Αυτό γίνεται για να μπορεί να εντοπιστεί γρήγορα μια υποτροπή και να αντιμετωπιστεί εκ νέου . Σε περίπτωση υποτροπής του μυελοβλαστώματος, θα τεθούν εκ νέου σε ισχύ όλα τα θεραπευτικά μέτρα, χειρουργική επέμβαση, ραδιοφωνική ή/και χημειοθεραπεία. Εάν η χημειοθεραπεία βρίσκεται ακόμη σε εξέλιξη, οι τακτικές εξετάσεις αίματος είναι απαραίτητες.