Τι είναι το νεφροβλάστωμα

Το νεφροβλάστωμα, που ονομάζεται επίσης όγκος Wilms, είναι ένας συμπαγής κακοήθης όγκος των νεφρών. Πήρε το όνομά του από τον χειρουργό της Χαϊδελβέργης Max Wilms, ο οποίος περιέγραψε λεπτομερώς την ασθένεια αυτή γύρω στο 1900. Ο όγκος αναπτύσσεται μέσω εκφυλισμού των ιστών, αποτελείται από διαφορετικούς τύπους ιστών και μοιάζει με τον εμβρυϊκό ιστό των νεφρών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, στον όγκο εντοπίζονται ανώριμα πρόδρομα κύτταρα του νεφρού. Ωστόσο, τύποι ιστών, όπως μυϊκός ιστός, χόνδρινος ιστός, επιθηλιακός ιστός και συνδετικός ιστός μπορεί επίσης να υπάρχουν στον όγκο. Ένα κακοήθες νεφροβλάστωμα ονομάζεται επίσης μικτός όγκος.

Πόσο επικίνδυνο είναι ένα νεφροβλάστωμα

Λόγω της ταχείας ανάπτυξής του και της τάσης του να σχηματίζει μεταστάσεις πολύ νωρίς, καθιστά το νεφροβλάστωμα εξαιρετικά επικίνδυνο. Στη Γερμανία, περίπου το 15 % των ασθενών με τη νόσο έχουν ήδη σχηματίσει μεταστάσεις όταν διαγιγνώσκονται. Αυτές εμφανίζονται ιδιαίτερα συχνά στους λεμφαδένες, στην άμεση γειτονία των νεφρών και στους πνεύμονες. Όμως, σε μεμονωμένες περιπτώσεις, μεταστάσεις είναι επίσης δυνατές στο ήπαρ και, σε πολύ προχωρημένη νόσο, επίσης στα οστά, εκτός κοιλιακής κοιλότητας και στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Περίπου το 5 % των παιδιών με νεφροβλάστωμα έχουν προσβληθεί και οι δύο νεφροί από την αρχή .

Ποια είναι τα συμπτώματα του νεφροβλαστώματος

Στην αρχή το νεφροβλάστωμα δεν εμφανίζει συμπτώματα ή πόνο. Τα προσβεβλημένα παιδιά συνήθως υποφέρουν από μια παχιά και διογκωμένη κοιλιά, η οποία συχνά εκλαμβάνεται λανθασμένα ως ένδειξη καλής διατροφής. Σε ποσοστό περίπου 10 % ο παιδίατρος ψηλαφεί τον κοιλιακό όγκο κατά τη διάρκεια μιας προληπτικής εξέτασης χωρίς να υπάρχουν άλλα συμπτώματα. Ο κοιλιακός πόνος ή τα αιματηρά ούρα, για παράδειγμα, είναι τα πρώτα συμπτώματα των ασθενειών, αλλά εμφανίζονται σπάνια. Ωστόσο, ακόμη και νέος πόνος στην πλάτη μπορεί να αποτελεί ένδειξη νεφροβλαστώματος. Ακριβώς όπως πεπτικές διαταραχές, η απώλεια βάρους, ο πυρετός και ο βήχας, που προκαλούνται από πνευμονικές μεταστάσεις, μπορεί να είναι συμπτώματα όγκου στο νεφρό.

Πώς διαγιγνώσκεται το νεφροβλάστωμα

Εάν ο γιατρός ή ο παιδίατρος διαπιστώσει ενδείξεις νεφροβλαστώματος στο ιατρικό ιστορικό ή κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, το πάσχον άτομο εισάγεται σε νοσοκομείο που είναι εξοικειωμένο με τους όγκους νεφρών. Εάν υπάρχει υποψία όγκου στο νεφρό, απαιτούνται πολλές διαφορετικές εξετάσεις, όπως αξονική και μαγνητική τομογραφία, αλλά και σπινθηρογράφημα , πρώτον για να μπορέσει να γίνει οριστική διάγνωση και δεύτερον για να διαπιστωθεί ποια ακριβώς μορφή της νόσου αφορά. Είναι επίσης απαραίτητο να διαπιστωθεί πόσο έχει ήδη εξαπλωθεί ο όγκος . Αυτό είναι απαραίτητο για να μπορέσει να διευκρινιστεί η βέλτιστη θεραπεία και η εκτίμηση της πρόγνωσης του ασθενούς .

Σε ποια στάδια κατατάσσεται ένα νεφροβλάστωμα

Ένα νεφροβλάστωμα μπορεί να ταξινομηθεί στα ακόλουθα πέντε στάδια:

• Στάδιο I: Η κάψα του όγκου δεν έχει ακόμη υπερβεί το όριο και ο όγκος περιορίζεται στο νεφρό. Ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως .
• Στάδιο ΙΙ: Ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως. Ο όγκος υπερβαίνει την κάψα του όγκου. Οι λεμφαδένες δεν έχουν ακόμη προσβληθεί .
• Στάδιο ΙΙΙ: Ο όγκος δεν μπορεί πλέον να αφαιρεθεί πλήρως, έχουν προσβληθεί οι περιφερειακοί λεμφαδένες ή έχει υποστεί ρήξη η ιστική δομή του όγκου. Ωστόσο, δεν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις.
• Στάδιο IV: Υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις στο ήπαρ, στους πνεύμονες, στα οστά ή/και στον εγκέφαλο.<(li>
• Στάδιο V: Υπάρχει αμφοτερόπλευρο νεφροβλάστωμα.

Πώς αντιμετωπίζεται το νεφροβλάστωμα

Συνήθως ξεκινά πρώτα η χημειοθεραπεία , η οποία αποσκοπεί στη συρρίκνωση του όγκου ώστε να μπορεί στη συνέχεια να αφαιρεθεί ευκολότερα. Σε ορισμένους ασθενείς, κυρίως σε εκείνους στους οποίους ο όγκος είναι ακόμη αρκετά μικρός, η θεραπεία αρχίζει με χειρουργική επέμβαση. Στόχος της επέμβασης είναι η αφαίρεση του όγκου και ενδεχομένως και των μεταστάσεων. Κατά κανόνα, η επιτυχής χειρουργική επέμβαση ακολουθείται από χημειοθεραπεία. Ανάλογα με το στάδιο του όγκου ή σε περίπτωση μεταστάσεων, μπορεί να είναι απαραίτητη πρόσθετη ακτινοθεραπεία. Το ποια θεραπευτική στρατηγική χρησιμοποιείται αποφασίζεται κατά περίπτωση και εξαρτάται από τα αποτελέσματα της ιστολογικής εξέτασης του όγκου.

Ποια είναι η πρόγνωση του νεφροβλαστώματος

Η πρόγνωση για παιδιά και εφήβους είναι πολύ καλή. Περισσότερο από το 90 % των ασθενών μπορεί να θεραπευτεί μακροπρόθεσμα χάρη στις σύγχρονες μεθόδους εξέτασης και στις συνδυαστικές θεραπείες . Ωστόσο, η πρόγνωση εξαρτάται πάντα από τον τύπο του όγκου και πόσο προχωρημένος είναι κατά τη στιγμή της διάγνωσης . Μπορεί να ειπωθεί ότι όσο νωρίτερα ανακαλύπτεται το νεφροβλάστωμα και όσο λιγότερο κακοήθης είναι , τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες ίασης. Σε ασθενείς με μη μεταστατικό νεφροβλάστωμα, οι πιθανότητες ίασης είναι περισσότερες από 90 %. Σε ασθενείς με μεταστατικό και πολύ κακοήθη όγκο, το ποσοστό ίασης είναι σημαντικά κάτω από 90 %.

Ποια είναι η θεραπεία παρακολούθησης του νεφροβλαστώματος

Μια θεραπεία παρακολούθησης του όγκου των νεφρών δεν είναι απαραίτητη μόνο για τα παιδιά, αλλά για όλους τους ασθενείς. Εάν ο όγκος μπορούσε να αφαιρεθεί χειρουργικά, οι ειδικοί ογκολόγοι αναλαμβάνουν συνήθως την θεραπεία παρακολούθησης. Το είδος και η έκταση της θεραπείας παρακολούθησης εξαρτάται κυρίως από το στάδιο του όγκου. Οι εξετάσεις ελέγχου ενός νεφροβλαστώματος είναι απαραίτητες προκειμένου να είναι δυνατή η ανίχνευση υποτροπής σε πρώιμο στάδιο . Η υποτροπή καρκίνου είναι ιδιαίτερα συχνή κατά τα δύο πρώτα έτη. Οι τακτικές εξετάσεις περιλαμβάνουν την υπερηχογραφία. Αλλά και οι τακτικές ακτινογραφικές εξετάσεις των πνευμόνων αποτελούν μέρος της μεταχείρισης. Εάν δεν υπάρχουν μεταστάσεις στους πνεύμονες μετά από πέντε χρόνια, ο ασθενής θεωρείται θεραπευμένος. Από αυτό το σημείο και μετά, δεν χρειάζεται να πραγματοποιούνται άλλες εξετάσεις.

Πώς μπορεί να προληφθεί το νεφροβλάστωμα

Τα αίτια του νεφροβλαστώματος είναι ακόμη εντελώς άγνωστα. Δεδομένου ότι ο όγκος εμφανίζεται ιδιαίτερα συχνά σε παιδιά, είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί εάν υπάρχουν γενετικές προδιαθέσεις που θα μπορούσαν να ευνοήσουν τη νόσο , συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Beckwith-Wiedemann.