Τι είναι το νευροβλάστωμα

Το νευροβλάστωμα είναι ο δεύτερος πιο συχνός καρκίνος της παιδικής ηλικίας στη Γερμανία , εκ των οποίων ο μέσος όρος είναι μικρότερος των έξι ετών. Κατά κανόνα, ένα νευροβλάστωμα εμφανίζεται στη σπονδυλική στήλη, στο μυελό των επινεφριδίων, αλλά και στα νευρικά πλέγματα στη δεξιά και αριστερή πλευρά της σπονδυλικής στήλης, συνήθως στο επίπεδο της κοιλιάς ή στο επίπεδο της λεκάνης, του λαιμού και/ή του θώρακα. Ένα νευροβλάστωμα σχηματίζεται από το λεγόμενο συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Αυτό είναι υπεύθυνο για τον έλεγχο ακούσιων λειτουργιών στο σώμα όπως η καρδιακή και η κυκλοφορική λειτουργία, αλλά και μεταβολισμό της ενέργειας και τη δραστηριότητα της ουροδόχου κύστης και του εντέρου. Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, περίπου τα μισά από όλα τα νευροβλαστώματα έχουν ήδη κάνει μετάσταση.

Ποιοι τύποι νευροβλαστώματος υπάρχουν

Σύμφωνα με το "Διεθνές Σύστημα Σταδιοποίησης Νευροβλαστώματος " (INSS), οι γιατροί χωρίζουν το νευροβλάστωμα στα ακόλουθα τέσσερα στάδια της νόσου :

• Στάδιο Ι: Το νευροβλάστωμα μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση μαζί με τους προσβεβλημένους λεμφαδένες, οι οποίοι ενδεχομένως να περιέχουν καρκίνο. .
• Στάδιο IIA: Το νευροβλάστωμα είναι σαφώς οριοθετημένο, αλλά δεν μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση . Οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες δεν περιέχουν καρκίνο.
• Στάδιο IIB: Το νευροβλάστωμα είναι σαφώς οριοθετημένο και μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά εάν είναι απαραίτητο . Οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες περιέχουν καρκίνο.
• Στάδιο III: Το νευροβλάστωμα δεν μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά και έχει ήδη εξαπλωθεί στους λεμφαδένες που βρίσκονται κοντά στον όγκο ή σε άλλες περιοχές. Μέρη του σώματος δεν έχουν ακόμη προσβληθεί .
• Στάδιο IV: Το νευροβλάστωμα έχει είτε εξαπλωθεί σε αφαιρεθέντες λεμφαδένες, κύτταρα του δέρματος καθώς και στα οστά, το μυελό των οστών και το ήπαρ και/ή έχει ήδη προσβάλει άλλα όργανα (απομακρυσμένες μεταστάσεις).
• Στάδιο IVS: Αυτό το στάδιο όγκου εμφανίζεται μόνο στη βρεφική ηλικία

 
Τα στάδια διαφέρουν ως προς το αν ο όγκος έχει ήδη κάνει μεταστάσεις και έχει προσβάλει τους λεμφαδένες και τι μέγεθος έχει ήδη λάβει . Επιπλέον, γίνεται μια αρχική εκτίμηση ως προς το αν και σε ποιο βαθμό ο όγκος πρέπει να αφαιρεθεί χειρουργικά . Ο προσδιορισμός του εκάστοτε σταδίου του όγκου καθορίζει τόσο το είδος της θεραπείας όσο και την πρόγνωση της νόσου.

Ποια είναι τα συμπτώματα του νευροβλαστώματος

Στην αρχή της νόσου, το νευροβλάστωμα είναι ελάχιστα αντιληπτό ή εμφανίζει μόνο μη ειδικά συμπτώματα, τα οποία οφείλονται στο γεγονός ότι ο όγκος έχει ήδη στενέψει τις γύρω δομές ή πιθανώς οι μεταστάσεις επηρεάζουν τις λειτουργίες των οργάνων. Ανάλογα με την εντόπιση του νευροβλαστώματος, μπορούν να προκληθούν διαφορετικά συμπτώματα. Ενώ ένα νευροβλάστωμα στο θώρακα μπορεί να προκαλέσει δύσπνοια, ένας όγκος στην κοιλιακή κοιλότητα μπορεί προκαλέσει βλάβη στη ροή των ούρων και ακόμη οδηγήσει σε διάταση της νεφρικής πυέλου ή των ουρητήρων (υδρονέφρωση). Ένα νευροβλάστωμα στον οριακό μυελό, ο οποίος εκτείνεται κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης, μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα παράλυσης επειδή συχνά μετατοπίζει τις νευρικές ρίζες.

Εάν το νευροβλάστωμα έχει ήδη κάνει μετάσταση, οι πάσχοντες συχνά παραπονιούνται για τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Πόνο,
• κακή γενική κατάσταση,
• Ατονία,
• αυξημένη εφίδρωση,
• Πυρετός,
• Ωχρότητα
• Ναυτία ή/και έμετος,

Πώς διαγιγνώσκεται το νευροβλάστωμα

Δεδομένου ότι ένα νευροβλάστωμα δεν προκαλεί πάντα παράπονα, μπορεί περιστασιακά να διαγνωστεί ως τυχαίο εύρημα, για παράδειγμα κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας στο . Εάν, από την άλλη πλευρά, ο ασθενής παρουσιάζει παράπονα, μετά τη λήψη του ιατρικού ιστορικού διενεργείται φυσική εξέταση. Ο γιατρός ελέγχει εάν υπάρχουν αξιοσημείωτες αλλαγές, για παράδειγμα στην κοιλιά ή στην περιοχή του λαιμού, οι οποίες θα μπορούσαν να εξηγηθούν από την ανάπτυξη του όγκου. Εδώ μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν απεικονιστικές διαδικασίες, όπως η εξέταση με υπερήχους (υπερηχογραφία) .

Επιπλέον, εργαστηριακές εξετάσεις χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του νευροβλαστώματος. Ο γιατρός αναζητά τους λεγόμενους καρκινικούς δείκτες σε δείγματα αίματος και ούρων , οι οποίοι υποδεικνύουν ότι υπάρχει καρκίνος εάν η συγκέντρωση είναι αυξημένη . Οι καρκινικοί δείκτες βρίσκονται επίσης στα ούρα. Στην περίπτωση του νευροβλαστώματος , πρόκειται κυρίως για τα προϊόντα διάσπασης των ορμονών κατεχολαμίνες και το λεγόμενο ένζυμο NSE (neuron-specific enolase). Εάν οι τιμές του αίματος δείχνουν επίσης αυξημένο μεταβολισμό των κυττάρων, αυτό θα μπορούσε να είναι μια περαιτέρω ένδειξη κακοήθους όγκου.

Πώς αντιμετωπίζεται το νευροβλάστωμα

Όπως με άλλους τύπους καρκίνου, η χειρουργική επέμβαση είναι η πρώτη επιλογή θεραπείας για το νευροβλάστωμα. Ωστόσο, είναι επίσης δυνατή η θεραπεία με χρήση ακτινοβολίας ή η χορήγηση ειδικών αντικαρκινικών φαρμάκων, λεγόμενων χημειοθεραπευτικών παραγόντων. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων και να συνταγογραφηθεί η χορήγηση φαρμάκων με ρετινοϊκό οξύ. Το ποια θεραπεία χρησιμοποιείται σε κάθε περίπτωση εξαρτάται από το στάδιο του όγκου, αλλά και από τη γενική κατάσταση και την ηλικία του ασθενούς.

Ενώ η επέμβαση αποσκοπεί στην όσο το δυνατόν πληρέστερη αφαίρεση του νευροβλαστώματος, χωρίς να καταστραφούν άλλες δομές, η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται στη συνέχεια είτε για τη συρρίκνωση του όγκου πριν από την επέμβαση (νεοεπικουρική χημειοθεραπεία) είτε χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ενός μη χειρουργήσιμου όγκου . Στη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, από την άλλη πλευρά, λαμβάνονται υγιή βλαστικά κύτταρα από τον μυελό των οστών του ασθενούς και αποθηκεύονται με ασφάλεια. Στο επόμενο βήμα, όλα τα κακοήθη κύτταρα πρόκειται να καταστραφούν με χημειοθεραπεία υψηλών δόσεων . Τα υγιή βλαστικά κύτταρα του ασθενούς μεταφέρονται στη συνέχεια πίσω στον ασθενή μέσω έγχυσης, ώστε να μπορέσουν και πάλι να εγκατασταθούν στο μυελό των οστών και να σχηματίσουν κύτταρα αίματος. Δεδομένου ότι οι ασθενείς είναι ιδιαίτερα ευαίσθητοι στους παθογόνους μικροοργανισμούς κατά τη διάρκεια μιας θεραπείας βλαστοκυττάρων, πρέπει να τηρούνται ειδικά μέτρα προστασίας.

Ποια είναι η πρόγνωση για το νευροβλάστωμα

Η πρόγνωση ενός νευροβλαστώματος εξαρτάται πάντα από το στάδιο του όγκου, αλλά και άλλους παράγοντες. Ειδικά τα νεαρά άτομα με νευροβλάστωμα σε χαμηλού βαθμού στάδιο νόσου (στάδιο Ι, ΙΙ καθώς και IVS) έχουν συνήθως καλή πρόγνωση. Το ποσοστό 15ετούς επιβίωσης είναι περίπου 75 τοις εκατό στο . Οι ασθενείς που αποτελούν την ομάδα υψηλού κινδύνου, από την άλλη πλευρά, έχουν μόνο ένα ποσοστό 5ετούς επιβίωσης 30 έως 40 τοις εκατό. Ειδικά σε παιδιά ηλικίας άνω των έξι ετών, ο όγκος αναπτύσσεται αρκετά γρήγορα. Επιπλέον, ακόμη και με την πλήρη χειρουργική αφαίρεση, υπάρχει κίνδυνος ο όγκος να αναπτυχθεί ξανά.