Τι είναι ο όγκος του θύλακα του Rathke

Ο όγκος του θύλακα του Rathke είναι ένας καλοήθης όγκος που καταλαμβάνει χώρο και προέρχεται από τα υπολείμματα του θύλακα του Rathke . Ο όγκος του θύλακα Rathke, γνωστός επίσης στα γερμανικά ως όγκος Rathke Taschen, οφείλει το όνομά του στον Γερμανό ανατόμο Martin Heinrich Rathke. Διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι :

• Η κύστη Rathke: είναι γεμάτη με υγρό , περιβάλλεται από επιθήλιο και συνήθως δεν έχει κλινική σημασία . Ωστόσο, ανάλογα με το μέγεθος της κύστης Rathke, είναι δυνατόν να εμφανιστούν συμπτώματα όγκου της υπόφυσης.
• Η κολλοειδής κύστη: είναι γεμάτη με παχύρρευστο βλεννώδες υγρό - Το κρανιοφαρυγγίωμα

Πόσο συχνός είναι ο όγκος του θύλακα Rathke

Ειδικά Οι κύστεις Rathke συχνά ανακαλύπτονται μόνο τυχαία, αν και δεν είναι καθόλου σπάνιες . Ο επιπολασμός είναι περίπου 13-23 %, με αποτέλεσμα οι γυναίκες να προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μια αναλογία 2:1.

Πώς αναπτύσσεται ο όγκος του θύλακα Rathke

Ο θύλακας του Rathke είναι μια λεγόμενη προεξοχή της οροφής του λαιμού. Στο έμβρυο, η πρόσθια υπόφυση αναπτύσσεται από αυτόν τον θύλακα. Συνεπώς δεν πρόκειται για εγκεφαλικό ιστό, αλλά όπως και το ΚΝΣ έχει εκτοδερμική προέλευση. Στην περαιτέρω ανάπτυξη, η προεξοχή αυτή στραγγαλίζεται και έτσι χάνει τη σύνδεσή της με τη στοματική κοιλότητα. Αυτή η προκύπτουσα κοιλότητα του κόλπου σχηματίζει την κυψελίδα της υπόφυσης. Κανονικά, σχηματίζεται και πάλι πλήρως. Ωστόσο, σε σπάνιες περιπτώσεις, μεταξύ του Paris intermedia και του Paris distalis της υπόφυσης μπορεί να βρεθούν προερχόμενες κύστεις. Οι κύστεις αυτές ονομάζονται κύστεις Rathke. Ένας καλοήθης όγκος που προέρχεται από το θύλακα του Rathke είναι το κρανιοφαρυγγίωμα.

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός όγκου του θύλακα του Rathke

Ο πιο συνηθισμένος τύπος όγκου του θύλακα του Rathke είναι η κύστη του Rathke. Λόγω του συνήθως πολύ μικρού μεγέθους τους, αυτές δεν προκαλούν συμπτώματα . Ωστόσο, εάν μεγαλώσουν, μπορεί να ασκήσουν πίεση στις παρακείμενες περιοχές του εγκεφάλου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει τα ακόλουθα συμπτώματα :

• Οπτικές διαταραχές ή/και επίσης περιορισμούς του οπτικού πεδίου λόγω συμπίεσης των οπτικών νεύρων
• Ορμονικές ανισορροπίες λόγω συμπίεσης της υπόφυσης
• Στα παιδιά μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα όπως η pubertas praecox, η καθυστέρηση της ανάπτυξης και ο διαβήτης insipidus.

Πώς διαγιγνώσκεται ο όγκος του θύλακα του Rathke

Με βάση το μια εικόνα μαγνητικής τομογραφίας με σκιαγραφικό μέσο δείχνει κατά κύριο λόγο μια μικρή κύστη Rathke, η οποία εντοπίζεται στην περιοχή της υπόφυσης και συνήθως δεν έχει υπερηβική επέκταση. Η μαγνητική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία είναι η πρώτη επιλογή στη διάγνωση όγκου του θύλακα του Rathke. Η εικόνα της μαγνητικής τομογραφίας μπορεί να παρέχει σημαντικές πληροφορίες σχετικά με την έκταση της κύστης και τη θέση . Εάν οι ασθενείς έχουν μεγαλύτερη κύστη, θα πρέπει να διενεργείται ενδοκρινολογική αξιολόγηση, ώστε να μπορούν να διαγνωστούν και να αντιμετωπιστούν τυχόν διαταραχές της ορμονικής ισορροπίας. Εάν η εικόνα μαγνητικής τομογραφίας δείχνει μια κύστη σε επαφή με το οπτικό χίασμα, θα οργανωθεί και θα διενεργηθεί μια πρόσθετη οφθαλμολογική εξέταση. Ο οφθαλμίατρος μπορεί να ανιχνεύσει και να ποσοτικοποιήσει το οπτικό πεδίο και την οπτική δυσλειτουργία . Αυτές συχνά περνούν απαρατήρητες για μεγάλο χρονικό διάστημα από τους πάσχοντες .

Το ίδιο σχήμα εξέτασης δίνεται και συνιστάται και για τις κολλοειδείς κύστεις και το κρανιοφαρυγγίωμα.

Πώς αντιμετωπίζεται ο όγκος του θύλακα του Rathke

Στην περίπτωση μικρών κύστεων του Rathke που δεν προκαλούν συμπτώματα, συνιστάται ο έλεγχος της εξέλιξής τους με τη βοήθεια μαγνητικής τομογραφίας σε διαστήματα 6 έως 12 μηνών. Αυτή η παρακολούθηση είναι σημαντική για να μπορεί να αποκλειστεί η αύξηση μεγέθους. Στην περίπτωση μικροσκοπικών κύστεων που είναι μικρότερες από 5 mm, δεν είναι απαραίτητος ο έλεγχος. Εκτός εάν αναπτυχθούν συμπτώματα.

Ωστόσο, εάν μια κύστη Rathke προκαλεί συμπτώματα και δυσφορία, η χειρουργική θεραπεία είναι απαραίτητη. Κατά κανόνα, η χειρουργική προσέγγιση γίνεται μέσω διαρρινικής, διαφαινοειδούς προσέγγισης. Η επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί μικροχειρουργικά, πλήρως ενδοσκοπικά ή ενδοσκοπικά υποβοηθούμενη. Καθώς το τοίχωμα της κύστης είναι συχνά προσκολλημένο στις περιβάλλουσες δομές, όπως το στέλεχος της υπόφυσης ή το οπτικό χίασμα, συνιστάται φενεστοποίηση ή μερική εκτομή της κύστης.

Επίσης χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται όταν η κύστη Rathke ασκεί συμπίεση στο οπτικό χίασμα και υπάρχει διαταραχή του οπτικού πεδίου και/ή διαταραχή της όρασης. Στα παιδιά, το όφελος πρέπει να σταθμίζεται έναντι του κινδύνου. Εάν ο πονοκέφαλος είναι τόσο έντονος που υποφέρει η ποιότητα ζωής του παιδιού, συνήθως ενδείκνυται η χειρουργική επέμβαση . Οι γιατροί χρησιμοποιούν κλινική κρίση εδώ. Ωστόσο, δεδομένου ότι ο πονοκέφαλος επιμένει στο ένα τρίτο όλων των ασθενών που χειρουργούνται στην παιδική ηλικία , η απόφαση για χειρουργική επέμβαση πρέπει να αξιολογείται με προσοχή ενόψει και μόνο των συμπτωμάτων . Εάν ληφθούν υπόψη τα αποτελέσματα από μελέτες στις οποίες έχει αποδειχθεί ότι περίπου το 31-35 % των κύστεων υποστρέφουν ακόμη και σε μέγεθος, δηλαδή μειώνεται το μέγεθος , είναι πιθανότερο να συνιστάται μια συντηρητική θεραπεία με την έννοια "αναμονή και σπινθηρογράφημα".

Στην περίπτωση των κολλοειδών κύστεων συνιστάται επίσης η προαναφερθείσα θεραπεία με τον τρόπο αυτό. Στην περίπτωση κρανιοφαιγνεώματος , η χειρουργική επέμβαση αποτελεί πάντα την πρώτη επιλογή θεραπείας.

Ποιοι είναι οι κίνδυνοι της χειρουργικής επέμβασης για έναν όγκο του θύλακα Rathke

Πιθανές επιπλοκές μετά την εκτομή των κύστεων Rathke θεωρούνται κυρίως οι διαταραχές της ορμονικής ισορροπίας και της ηλεκτρολυτικής ισορροπίας. Ως επί το πλείστον, ωστόσο, οι διαταραχές αυτές είναι μόνο προσωρινές. Λόγω των διαταραχών αυτών, είναι απαραίτητη η στενή παρακολούθηση των τιμών του αίματος και του ισοζυγίου νερού μετά την επέμβαση . Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητη η υποκατάσταση των ορμονών με φάρμακα . Μια κύστη Rathke που επανεμφανίζεται δεν είναι σπάνια, επομένως στις περισσότερες περιπτώσεις θα πρέπει να επαναληφθεί άλλη μια επέμβαση στην πορεία του χρόνου.

Ποια είναι η πρόγνωση για έναν όγκο του θύλακα Rathke

Δεδομένου ότι ένας όγκος του θύλακα του Rathke είναι συνήθως καλοήθης, η πρόγνωση είναι επίσης πολύ καλή. Παρ' όλα αυτά, η ανάπτυξη μιας κύστης Rathke, μιας κολλοειδούς κύστης ή ενός κρανιοφαρυγγιώματος θα πρέπει να παρακολουθείται σε τακτά χρονικά διαστήματα . Συνιστάται επίσης η τακτική απεικόνιση με μαγνητική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία για τον αποκλεισμό πιθανών υποτροπών.