Τι είναι το παραγαγγλίωμα

Το παραγαγγλίωμα είναι μια πολύ σπάνια μορφή όγκου που μπορεί να προσβάλλει το συμπαθητικό ή το παρασυμπαθητικό νευρικό σύστημα. Ο όγκος συνήθως σχηματίζεται από ένα ορμονικά ενεργό σύμπλεγμα νευρικών κυττάρων που ονομάζεται παραγαγγλίωμα. Εκτός από την ορμόνη νοραδρεναλίνη, αυτό το σύμπλεγμα νευρικών κυττάρων παράγει επίσης ντοπαμίνη. Στο 35 έως 40 % όλων των περιπτώσεων, τα παραγαγγλιώματα είναι κακοήθη και τείνουν να κάνουν μεταστάσεις.

Σε ποια μέρη του σώματος προτιμά να σχηματίζεται ένα παραγαγγλίωμα

Ένα παραγαγγλίωμα μπορεί να σχηματιστεί στα ακόλουθα μέρη του σώματος και, ως εκ τούτου, το χωρίζεται στις διάφορες μορφές ενός παραγαγγλιώματος :

• στην περιοχή της βάσης του κρανίου (glomus jugulare): Το λεγόμενο paraganglioma jugulare αναπτύσσεται κυρίως στην περιοχή της πλάγιας βάσης του κρανίου.
• στο μέσο αυτί (glomus tympanicum): Το λεγόμενο paraganglioma tympanicum προκύπτει από ένα γάγγλιο στο μέσο αυτί, χαρακτηρίζεται από πολλά αγγεία και είναι συνήθως καλοήθης. Καθώς αναπτύσσεται, ο όγκος μπορεί να καταστρέψει τους γειτονικούς ιστούς .
• στην περιοχή του λαιμού, ιδίως στην καρωτίδα (καρωτιδική αρτηρία): Το λεγόμενο paraganglioma caroticum αναπτύσσεται στο λεγόμενο καρωτιδικό τρίγωνο, το σημείο όπου η καρωτίδα διακλαδίζεται στην εξωτερική και την εσωτερική καρωτίδα. Αυτός ο τύπος όγκου είναι συνήθως καλοήθης. Ωστόσο, εμφανίζεται συχνά σε ταυτόχρονη ανάπτυξη κακοήθων παραγαγγλιωμάτων στην κοιλιακή περιοχή .
• στην αορτή: Το λεγόμενο Παραγαγγλίωμα αορτής αναπτύσσεται συνήθως γρήγορα και ενέχει υψηλό κίνδυνο εάν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα.
• (Συνήθως κακοήθες) παραγαγγλίωμα στο θώρακα και την κοιλιά, το οποίο μπορεί να εμφανιστεί μαζί με ένα παραγαγγλίωμα caroticum.

Πώς αναπτύσσεται ένα παραγαγγλίωμα

Ένα παραγαγγλίωμα εμφανίζεται συνήθως ως μεμονωμένος όγκος. Είναι μάλλον σπάνιο ένα παραγαγγλίωμα να σχηματίζεται σε διάφορα σημεία, όπως συμβαίνει με το paraganglioma caroticum . Εάν συμβαίνει αυτό, το παραγαγγλίωμα συχνά προκαλείται από γενετικούς παράγοντες.

Τι προκαλεί την ανάπτυξη ενός παραγαγγλιώματος

Μέχρι στιγμής τα αίτια του παραγαγγλιώματος παραμένουν σε μεγάλο βαθμό ανεξήγητα. Δεδομένου ότι μπορεί να εμφανιστούν σε διάφορα μέρη του σώματος, είναι συχνά δύσκολο να εντοπιστεί μία μόνο αιτία. Εάν εμφανιστούν πολλά παραγαγγλιώματα, συνήθως προκαλούνται από διαφορετικά οικογενειακά σύνδρομα ή γενετικές ασθένειες, όπως μια μετάλλαξη γεννητικής γραμμής.

Ποια συμπτώματα προκαλούνται από ένα παραγαγγλίωμα

Τα συμπτώματα ενός παραγαγγλιώματος εξαρτώνται πάντα από την ακριβή περιοχή προέλευσης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, ένα παραγαγγλίωμα δεν προκαλεί καθόλου συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μόνο με αυξανόμενο μέγεθος μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα λόγω της εξασθένησης του περιβάλλοντος ιστού. Ανάλογα με τη θέση του, μπορεί να αναπτυχθούν τα ακόλουθα συμπτώματα :

• Παραγαγγλίωμα στο μέσο αυτί: εκτός από ένα παλμικό-συντονιστικό κουδούνισμα στο αυτί (εμβοές), μπορεί επίσης να προκαλέσει απώλεια ακοής έως και κώφωση ή/και αίσθημα ζάλης ,
• Παραγαγγλίωμα στο καρωτιδικό διχασμό στην περιοχή βάσης του κρανίου ή του λαιμού: μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στην κατάποση και βραχνάδα, παλλόμενο οίδημα στην περιοχή του λαιμού, πτώση του άνω βλεφάρου ή/και βουητό στα αυτιά,
• Παραγαγγλίωμα στην περιοχή του θώρακα και της κοιλιάς: μπορεί να γίνει αισθητό με πόνο.

 
Εάν ο όγκος εκκρίνει επίσης ορμόνες, μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα πρόσθετα συμπτώματα λόγω της έκκρισης ορμονών νοραδρεναλίνης και ντοπαμίνης:

• Υψηλή αρτηριακή πίεση,
• σοβαρές υπερτασικές κρίσεις,
• Αίσθημα παλμών της καρδιάς (ταχυκαρδία),
• Εφίδρωση,
• Πονοκέφαλοι,
• Άγχος,
• Τρόμος,
• Ναυτία,
• Πτώση της αρτηριακής πίεσης (ορθοστατική υπόταση),
• Αδυναμία και/ή ωχρότητα,
• ανεπιθύμητη απώλεια βάρους,
• Σακχαρώδης διαβήτης.

Πώς μπορεί να διαγνωστεί ένα παραγαγγλίωμα

Δεδομένου ότι ένα παραγαγγλίωμα, ανάλογα με το σημείο προέλευσης, εκκρίνει μια ορμόνη έκκρισης , μπορεί να διαγνωστεί με την εργαστηριακή ανίχνευση αυτού του . Εάν υπάρχει ένα παραγαγγλίωμα που δεν παράγει καμία ορμόνη, μπορεί να διαγνωστεί με τις συνήθεις απεικονιστικές διαδικασίες . Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει αξονική τομογραφία (CT) της θωρακικής περιοχής ή μαγνητική τομογραφία (MRI) της κεφαλής και του λαιμού ή/και της κοιλιακής περιοχής.

Πώς αντιμετωπίζεται ένα παραγαγγλίωμα

Η πρώτη επιλογή θεραπείας για ένα παραγαγγλίωμα είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου, εάν αυτό είναι δυνατό . Προκειμένου να αποφευχθούν σοβαρές ανωμαλίες της αρτηριακής πίεσης κατά τη διάρκεια της επέμβασης, οι οποίες μπορεί να προκληθούν από τις ορμονικές εκκρίσεις, ο ασθενής θα πρέπει να υποβληθεί στον λεγόμενο άλφα αποκλεισμό με το φάρμακο Dibenzyran για τουλάχιστον δέκα ημέρες πριν από την επέμβαση. Δεδομένου ότι η χειρουργική επέμβαση, ιδίως στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου, είναι δύσκολη λόγω του κινδύνου πιθανής νευρικής βλάβης, ένα αργά αναπτυσσόμενο παραγαγγλίωμα μπορεί επίσης να παρακολουθείται αρχικά μόνο ιατρικά. Οι τακτικές εξετάσεις ελέγχου θα πρέπει να προσδιορίζουν την ανάπτυξη του όγκου . Η ακτινοθεραπεία είναι επίσης μια πιθανή εναλλακτική λύση στη χειρουργική επέμβαση . Στην περίπτωση αυτή, στόχος είναι πάντα η όσο το δυνατόν πιο πλήρης καταστροφή του παραγαγγλιώματος .

Εάν, από την άλλη πλευρά, ο όγκος έχει ήδη δώσει μεταστάσεις, μπορούν να χρησιμοποιηθούν συστηματικές θεραπείες. Αυτό περιλαμβάνει, για παράδειγμα, τη λεγόμενη θεραπεία με ραδιονουκλίδια, τη χημειοθεραπεία ή τις μοριακά στοχευμένες θεραπείες. Καθώς το παραγαγγλίωμα είναι μια μάλλον σπάνια μορφή όγκου, είναι σημαντικό να συμβουλεύονται για τη θεραπεία διάφοροι ειδικοί στην ογκολογία, την ενδοκρινολογία (οι λεγόμενοι ορμονολόγοι) καθώς και ραδιο-ογκολόγοι, ειδικοί πυρηνικής ιατρικής, χειρουργοί, γαστρεντερολόγοι και παθολόγοι, προκειμένου να διασφαλιστεί η καλύτερη δυνατή θεραπεία .

Ποια είναι η πρόγνωση για το παραγαγγλίωμα

Η πρόγνωση ενός παραγαγγλιώματος εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Εκτός το ερώτημα αν ο όγκος είναι κακοήθης ή καλοήθης εξαρτάται επίσης από το μέγεθος του όγκου και τη θέση του. Σε κάθε περίπτωση, ένας κακοήθης όγκος πρέπει να αντιμετωπιστεί το συντομότερο δυνατό . Ωστόσο, πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι οι καλοήθεις όγκοι μπορούν να καταστρέψουν τον περιβάλλοντα ιστό μέσω της ανάπτυξής τους και ο όγκος μπορεί, τουλάχιστον θεωρητικά, να σχηματίσει μεταστάσεις και έτσι να γίνει κακοήθης. Όσο νωρίτερα διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί ο όγκος, τόσο καλύτερες οι πιθανότητες ίασης.