Τι είναι ένα μονήρες πλασματοκύττωμα

Το μονήρες πλασμοκύττωμα είναι μια μάλλον σπάνια παραλλαγή του πολλαπλού μυελώματος που αντιπροσωπεύει περίπου το 5% όλων των πλασματοκυτταρικών νεοπλασιών. Οι άνδρες έχουν συνήθως διπλάσιες πιθανότητες να αναπτύξουν πλασματοκύττωμα από ό,τι οι γυναίκες, και προσβάλλει Αφροαμερικανούς συχνότερα από το μέσο όρο και τους Ασιάτες και Νησιώτες του Ειρηνικού σπανιότερα. Η μέση ηλικία εμφάνισης της νόσου είναι μεταξύ 55 και 65 ετών. Σε αντίθεση με το πολλαπλό μυέλωμα, το μονήρες πλασματοκύττωμα περιορίζεται σε μία μόνο εστία και τα ανώμαλα πλασματοκύτταρα δεν εμφανίζονται σε όλο το μυελό των οστών.

Το μονήρες πλασμοκύττωμα, επίσης γνωστό απλά ως πλασμοκύττωμα, περιγράφει μια ασθένεια των πλασματοκυττάρων, η οποία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ενός μόνο οστικού όγκου . Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένα πλασμοκύττωμα σχηματίζεται σε ένα οστό κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης. Ωστόσο, μπορεί επίσης να σχηματιστεί στην πύελο, στα πλευρά, στα άνω άκρα, στο πρόσωπο, στο κρανίο και στο μηριαίο ή στο στέρνο. Δεδομένου ότι η θέση σχηματισμού του όγκου αντιστοιχεί συνήθως στη θέση όπου σχηματίστηκε το παθολογικό πλασματοκύτταρο στο μυελό των οστών, τα πλασματοκυττώματα είναι ιάσιμα στο 50 % όλων των περιπτώσεων.

Πώς αναπτύσσεται ένα πλασματοκύττωμα

Ένα πλασμοκύττωμα προκαλείται από ένα μεμονωμένο εκφυλισμένο πλασματοκύτταρο στην εσωτερική επιφάνεια του οστού. Αυτό το παθολογικό πλασματοκύτταρο είναι συνήθως ένα λεγόμενο διαφοροποιημένο Β-κυτταρικό λεμφοκύτταρο, το οποίο σχηματίζεται και εξαπλώνεται στο μυελό των οστών πολλαπλασιάζοντας πανομοιότυπους τύπους κυττάρων (κλωνοποίηση). Αυτό μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη ενός ενιαίου όγκου (πλασμοκύττωμα) .

Ποιες είναι οι αιτίες για την ανάπτυξη ενός πλασμοκυττώματος

Παρόλο που συγγενείς πρώτου βαθμού, όπως οι γονείς ή/και τα αδέλφια ατόμων με πλασμοκύττωμα έχουν υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν επίσης τη νόσο , το πλασμοκύττωμα δεν μπορεί να θεωρηθεί κληρονομική νόσος με τη στενή έννοια. Τα ακριβή αίτια που συμβάλλουν στη δημιουργία ενός πλασμοκυττώματος είναι ακόμη άγνωστα. Αν και είναι γνωστό ότι ο εκφυλισμός ενός μόνο πλασματοκυττάρου συμβάλλει στον σχηματισμό ενός πλασματοκυττάρου, δεν είναι σαφές γιατί εκφυλίζεται αυτό το πλασματοκύτταρο. Ωστόσο, οι ειδικοί ιατροί υποθέτουν ότι η επαφή με ιοντίζουσα ακτινοβολία, μπεζολ ή/και φυτοφάρμακα μπορεί να προάγει την ανάπτυξη της νόσου. Ομοίως, η παχυσαρκία (adiposity) ή/και οι χρόνιες λοιμώξεις μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη ενός πλασμοκυττώματος.

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός πλασμοκυττώματος

Ένα πλασμοκύττωμα γίνεται συνήθως αισθητό με άμεσο πόνο στο σημείο όγκου. Η ενόχληση αυτή μπορεί να εξηγηθεί από την καταστροφή των οστών που έχει επέλθει ως αποτέλεσμα της εισβολής των πλασματοκυττάρων .

Επιπλέον, ορισμένοι ασθενείς μπορεί επίσης να εμφανίσουν κάταγμα στο σημείο του όγκου. Ειδικά οι ασθενείς με κατάγματα συμπίεσης στην περιοχή των σπονδύλων παραπονιούνται για συχνά εμφανιζόμενους σοβαρούς σπασμούς καθώς και για πόνο στην πλάτη.

Πώς διαγιγνώσκεται το πλασμοκύττωμα

Η επιβεβαιωμένη διάγνωση ενός πλασμοκυττώματος γίνεται μέσω βιοψίας, κατά την οποία λαμβάνεται δείγμα ιστού και αναλύεται στο εργαστήριο . Επιπλέον, αποκλείεται η συμμετοχή άλλων οστών ή μαλακών μορίων με τη βοήθεια άλλων απεικονιστικών μεθόδων. Για παράδειγμα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια εξέταση οστών, μια τομογραφία ποζιτρονίων-ηλεκτρονίων (PET) καθώς και ένας υπολογιστής (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI). Συνιστάται η διενέργεια PET ή μαγνητικής τομογραφίας ολόκληρης της σπονδυλικής στήλης και/ή της πυελικής περιοχής για να διασφαλιστεί ότι δεν υπάρχουν παθολογικοί όγκοι πλασματοκυττάρων.

Εκτός από αυτές τις διαδικασίες εξέτασης , ένα δείγμα αίματος ή/και ούρων μπορεί να παράσχει πληροφορίες σχετικά με το κατά πόσον θα μπορούσε να υπάρχει πλασματοκύττωμα. Τουλάχιστον στο 30 έως 75 % όλων των ασθενών, υπάρχουν μονοκλωνικές πρωτεΐνες στο αίμα ή στα ούρα εάν υπάρχει ταυτόχρονα ένα μονήρες πλασματοκύττωμα . Οι λεγόμενες μονοκλωνικές πρωτεΐνες παράγονται από παθολογικά πλασματοκύτταρα και μπορούν έτσι να υποδηλώνουν ένα πλασμοκύττωμα.

Πώς αντιμετωπίζεται ένα πλασμοκύττωμα

Για θεραπεία ενός πλασμοκυττώματος, η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται ως κύρια μορφή θεραπείας, εάν είναι δυνατόν. Μελέτες έχουν δείξει ότι μόνο στο 12% του συνόλου των περιπτώσεων σε ασθενείς που έλαβαν τοπική ακτινοθεραπεία ο όγκος αναπτύχθηκε εκ νέου. Αντίθετα, το ποσοστό αυτό ήταν 60 τοις εκατό σε ασθενείς των οποίων ο όγκος δεν ακτινοβολήθηκε.

Σε αντίθεση με άλλες μορφές όγκων, η χειρουργική επέμβαση είναι σπάνια απαραίτητη για ένα πλασματοκύττωμα . Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται συνήθως μόνο εάν ο όγκος έχει προκαλέσει δομικές αστάθειες ή παραμορφώσεις στα οστά. Μετά την επιτυχή αφαίρεση αυτών των δυσμορφιών, στις περισσότερες περιπτώσεις, ακολουθεί ακτινοθεραπεία.

Η λεγόμενη επικουρική χημειοθεραπεία ως πρόσθετο ή προληπτικό μέτρο για ένα πλασματοκύττωμα είναι αμφιλεγόμενη σύμφωνα με μελέτες. Ενώ ορισμένες μελέτες δείχνουν ότι από την επικουρική χημειοθεραπεία δεν μπορούν να αναμένονται θεραπευτικά αποτελέσματα , άλλες μελέτες δείχνουν ότι η επικουρική χημειοθεραπεία καθυστερεί ή ακόμη και αποτρέπει την πιθανή περαιτέρω εξέλιξη του πλασματοκυττώματος σε πολλαπλό μυέλωμα.

Ποια είναι η θεραπεία παρακολούθησης ενός πλασματοκυττώματος

Συνιστάται οι ασθενείς με πλασματοκύττωμα να ελέγχονται τα επίπεδα πρωτεϊνών στο αίμα και στα ούρα, καθώς και τα επίπεδα κρεατινίνης και ασβεστίου κάθε τέσσερις έως έξι μήνες για ένα έτος μετά τη θεραπεία . Μετά από ένα έτος, ο ετήσιος έλεγχος αίματος και ούρων είναι συνήθως επαρκής . Εάν διαπιστωθούν ανωμαλίες, είναι επίσης χρήσιμη μια έρευνα οστών μέσω σάρωσης PET/CT ολόκληρου του σώματος ή/και μαγνητικής τομογραφίας της σπονδυλικής στήλης .

Ποια είναι η πρόγνωση για ένα πλασμοκύττωμα

Ορισμένοι παράγοντες παίζουν ρόλο στην πρόγνωση ενός πλασμοκυττώματος. Σε αυτούς περιλαμβάνονται, για παράδειγμα, τα επίπεδα λευκωματίνης στο αίμα. Κατά μέσο όρο, οι ασθενείς με πλασμοκύττωμα ζουν για δέκα χρόνια. Σχεδόν το 75 τοις εκατό όλων των πασχόντων ζουν για άλλα πέντε χρόνια, ενώ το 45 τοις εκατό εξακολουθούν να ζουν μετά από δέκα χρόνια.

Σε περίπου 50 έως 60 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων, το μονήρες πλασματοκύττωμα μπορεί να εξελιχθεί σε πολλαπλό μυέλωμα (υποτροπιάζουσα μορφή) παρά την ακτινοθεραπεία.