Τι είναι τα σαρκώματα

Τα σαρκώματα είναι σπάνιοι κακοήθεις όγκοι που προσβάλλουν περίπου 5.000 ασθενείς στη Γερμανία κάθε χρόνο και αντιπροσωπεύουν έτσι σχεδόν το ένα τοις εκατό όλων των νέων περιπτώσεων καρκίνου. Αναπτύσσονται κυρίως (περίπου το 85 τοις εκατό όλων των σαρκωμάτων) σε μαλακούς ιστούς όπως οι μύες, το λίπος και/ή ο συνδετικός ιστός. Σπανιότερα, μπορούν επίσης να εμφανιστούν στα οστά (περίπου 15 τοις εκατό όλων των σαρκωμάτων). Τα σαρκώματα περιλαμβάνουν περίπου 100 διαφορετικούς υποτύπους, ο προσδιορισμός των οποίων είναι εξαιρετικά σημαντικός για τη θεραπεία.

Σε ποιους όγκους μαλακών μορίων διακρίνονται τα σαρκώματα

Σε γενικές γραμμές, τα σαρκώματα χωρίζονται στους ακόλουθους τρεις τύπους όγκων μαλακών μορίων:

• καλοήθεις και μη επιθετικοί όγκοι μαλακών μορίων: όπως ένα λιποσάρκωμα (ανήκει στο δεύτερο πιο συχνό σάρκωμα μαλακών μορίων μετά το ιστιοκύττωμα), ένα ινοσάρκωμα (προέρχεται από κύτταρα του συνδετικού ιστού) ή αιμαγγειώματα είναι τοπικοί όγκοι που δεν αναπτύσσονται σε άλλους ιστούς. Τις περισσότερες φορές, αυτοί οι τύποι όγκων εμφανίζονται στα χέρια ή στα πόδια. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να προσβάλλουν την κοιλιά, τη λεκάνη, τους ώμους ή/και το κεφάλι και τον αυχένα.
• Ενδιάμεσοι όγκοι μαλακών μορίων: όπως τα επιθετικά ινοσαρκώματα (δεσμοειδείς όγκοι) αναπτύσσονται απευθείας στον γειτονικό ιστό. Ωστόσο, συνήθως δεν κάνουν μεταστάσεις σε άλλα μέρη του σώματος.
• Κακοήθεις όγκοι μαλακών μορίων (σαρκώματα): όπως τα λιποσακώματα ή τα λειομυοσαρκώματα (που αποτελούνται από λεία μυϊκά κύτταρα), τα οποία αναπτύσσονται απευθείας στον γειτονικό ιστό και μπορούν επίσης να μεταδώσουν μεταστάσεις σε απομακρυσμένα όργανα.

Συνήθως, τα σαρκώματα μαλακών μορίων διασπείρουν τα καρκινικά κύτταρα κυρίως μέσω της κυκλοφορίας του αίματος και συχνά κάνουν μετάσταση στους πνεύμονες, ενώ οι μεταστάσεις στους λεμφαδένες είναι πολύ λιγότερο συχνές.

Το αγγειοσάρκωμα είναι ένας κάπως εξειδικευμένος υπότυπος του σαρκώματος μαλακών μορίων. Πρόκειται για κακοήθη όγκο που εμφανίζεται συχνά στο δέρμα, το ήπαρ, το μαστό ή το σπλήνα. Το αγγειοσάρκωμα προέρχεται από τα λεμφαγγεία (λεμφαγγειοσάρκωμα) ή τα ενδοθηλιακά κύτταρα των αιμοφόρων αγγείων (αιμαγγειοσάρκωμα).

Σε ποιους όγκους των οστών διαφοροποιούνται τα σαρκώματα

Ενώ οι όγκοι των οστών μπορεί να είναι καλοήθεις ή κακοήθεις, τα σαρκώματα των οστών είναι πάντα κακοήθη. Προέρχονται από τον χόνδρινο ιστό ή απευθείας από το οστό, γεγονός που τα διακρίνει από τις οστικές μεταστάσεις. Αυτό συμβαίνει επειδή οι τελευταίες δεν προέρχονται από τα οστά, αλλά από άλλα όργανα. Τα καρκινικά κύτταρα έχουν στη συνέχεια κάνει μετάσταση στα οστά.

Τα πιο συχνά σαρκώματα των οστών περιλαμβάνουν το χονδροσάρκωμα (κακοήθης όγκος των οστών), το οστεοσάρκωμα (ο πιο συχνός πρωτοπαθής κακοήθης όγκος των οστών) και το σάρκωμα του Ewing. Το οστεοσάρκωμα και το σάρκωμα Ewing είναι ιδιαίτερα συχνά σε παιδιά, εφήβους ή/και νεαρούς ενήλικες, ενώ αυτά τα δύο σαρκώματα των οστών είναι σπάνια σε ενήλικες άνω των 40 ετών. Με τη σειρά τους, τα άτομα ηλικίας άνω των 50 ετών έχουν περισσότερες πιθανότητες από το μέσο όρο να αναπτύξουν χονδροσάρκωμα.

Ένας ειδικότερος υποτύπος του σαρκώματος των οστών είναι το ραβδομυοσάρκωμα. Πρόκειται για ένα καρκίνωμα που εμφανίζεται κυρίως στην παιδική ηλικία και αναπτύσσεται από εμβρυϊκά μεσεγχυματικά κύτταρα. Τα κύτταρα αυτά μπορούν ακόμη να εξελιχθούν σε κύτταρα σκελετικών μυών. Ένα ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος και μπορεί να αφορά σχεδόν κάθε τύπο μυϊκού ιστού.

Με ποια συμπτώματα μπορεί να εκδηλωθούν τα σαρκώματα

Τα σαρκώματα συνήθως δεν προκαλούν τυπικά συμπτώματα, γι' αυτό και συχνά διαγιγνώσκονται αργά. Το πρώτο σημάδι είναι ένα ανώδυνο πρήξιμο ή εξόγκωμα. Εάν το πρήξιμο ή το εξόγκωμα επεκταθεί, μπορεί επίσης να υπάρχει αίσθημα έντασης στην προσβεβλημένη περιοχή του δέρματος. Μόνο όταν το σάρκωμα μετατοπίζει τα νεύρα και/ή αναπτύσσεται σε νευρικό ιστό μπορεί να εμφανιστεί πόνος.

Εάν το σάρκωμα είναι επιφανειακό, συνήθως ανακαλύπτεται νωρίτερα από τα σαρκώματα που βρίσκονται βαθύτερα στον ιστό ή έχουν εγκατασταθεί στο θώρακα ή την κοιλιά. Εάν υπάρχει σάρκωμα των οστών, μπορεί να οδηγήσει σε πόνο στις αρθρώσεις, δυσκαμψία των αρθρώσεων ή κάταγμα των οστών.

Εάν παρατηρηθεί οίδημα που δεν έχει υποχωρήσει μετά από περισσότερες από τέσσερις εβδομάδες, θα πρέπει οπωσδήποτε να συμβουλευτείτε γιατρό για να διευκρινιστεί ιατρικά το οίδημα. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν το πρήξιμο έχει διάμετρο 5 εκατοστά, αυξάνεται σε μέγεθος, προκαλεί (έντονο) πόνο ή/και φαίνεται να βρίσκεται κάτω από το δέρμα. Εάν ισχύουν όλα αυτά τα χαρακτηριστικά, αυξάνεται η πιθανότητα κακοήθους όγκου.

Ποιες είναι οι αιτίες των σαρκωμάτων

Η ακριβής αιτία για την ανάπτυξη των σαρκωμάτων είναι ακόμη άγνωστη στους ειδικούς ιατρούς. Ωστόσο, οι ακόλουθοι παράγοντες θεωρούνται πιθανοί κίνδυνοι για την ανάπτυξη ενός σαρκώματος:

• Σπάνια γενετικά σύνδρομα μπορούν να ευνοήσουν την ανάπτυξη σαρκωμάτων.
• Μετά από ακτινοθεραπεία, ένα σάρκωμα μπορεί να αναπτυχθεί στο σημείο της ακτινοβολίας.
• Ένας συγκεκριμένος τύπος του ιού του ανθρώπινου έρπητα μπορεί να διαδραματίσει ρόλο στην ανάπτυξη σαρκώματος Kaposi.
• Η ανάπτυξη σαρκωμάτων στο ήπαρ πιθανώς σχετίζεται με το χλωριούχο βινύλιο.
• Οι περιβαλλοντικές τοξίνες ή/και η επαφή με ορισμένες χημικές ουσίες μπορεί να οδηγήσουν σε σάρκωμα.
• Η χρόνια φλεγμονή μπορεί να αποτελεί κίνδυνο για σάρκωμα μαλακών μορίων.

Ποια είναι η πορεία ενός σαρκώματος

Ένα σάρκωμα εξαρτάται από διάφορους παράγοντες και ως εκ τούτου εξελίσσεται πάντα με αρκετά διαφορετικό τρόπο. Εκτός από το ερώτημα ποιος υπότυπος σαρκώματος υπάρχει, εξαρτάται επίσης από το αν τα καρκινικά κύτταρα είναι κακοήθη, τι μέγεθος έχει ήδη φτάσει το σάρκωμα, πού βρίσκεται το σάρκωμα και αν το σάρκωμα έχει ήδη σχηματίσει μεταστάσεις. Όλοι αυτοί οι παράγοντες καθορίζουν κατά πόσον το σάρκωμα μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά.

Πώς διαγιγνώσκεται ένα σάρκωμα

Επειδή τα σαρκώματα είναι σπάνια και μπορούν να πάρουν πολλές διαφορετικές μορφές, η διάγνωση δεν είναι πάντα εύκολη. Ωστόσο, ο προσδιορισμός του υποτύπου του σαρκώματος αποτελεί προϋπόθεση για τη βέλτιστη θεραπεία. Για να γίνει η διάγνωση, οι γιατροί θα λάβουν πρώτα το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς και στη συνέχεια θα πραγματοποιήσουν ενδελεχή φυσική εξέταση. Χρησιμοποιώντας απεικονιστικές τεχνικές, όπως η μαγνητική τομογραφία (MRI) ή/και η αξονική τομογραφία (CT), ο γιατρός μπορεί να προσδιορίσει πόσο έχει εξαπλωθεί ο όγκος. Με τη λήψη δείγματος ιστού (βιοψία) και την εξέταση λεπτού ιστού, μπορεί να γίνει οριστική διάγνωση του σαρκώματος.

Πώς αντιμετωπίζεται ένα σάρκωμα

Οι ασθενείς που έχουν βάσιμη υποψία σαρκώματος ή των οποίων η διάγνωση έχει ήδη επιβεβαιωθεί θα πρέπει να απευθύνονται σε κέντρο που ειδικεύεται στη θεραπεία σαρκωμάτων. Σε αυτό το ειδικό κέντρο σαρκώματος, ειδικοί από διάφορους τομείς εργάζονται χέρι-χέρι. Προκειμένου να δρομολογηθούν τα κατάλληλα θεραπευτικά μέτρα, πρέπει πρώτα να προσδιοριστεί ο ακριβής τύπος του σαρκώματος. Για να γίνει αυτό, οι γιατροί πρέπει να γνωρίζουν αν ο όγκος αναπτύσσεται τοπικά, αν έχει ήδη αναπτυχθεί σε γειτονικούς ιστούς και αν έχει εξαπλωθεί σε μεταστάσεις. Αλλά και η γενική κατάσταση της υγείας και η ηλικία του ασθενούς παίζουν επίσης σημαντικό ρόλο στην επιλογή της θεραπείας.

Μέθοδοι θεραπείας για τα σαρκώματα μαλακών μορίων

Τα σαρκώματα μαλακών μορίων μπορούν κατ' αρχήν να αντιμετωπιστούν με χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία. Ωστόσο, τα σαρκώματα μαλακών μορίων μπορούν επίσης να αντιμετωπιστούν με φάρμακα.

Εάν πρόκειται για εντοπισμένο σάρκωμα μαλακών μορίων, μπορεί να αφαιρεθεί όσο το δυνατόν πληρέστερα με χειρουργική επέμβαση. Εάν αυτό είναι επιτυχές, οι πιθανότητες ανάρρωσης είναι πολύ καλές. Σε ορισμένους ασθενείς, μπορεί επίσης να είναι απαραίτητο να διαταχθεί ακτινοθεραπεία ή/και χημειοθεραπεία πριν από την επέμβαση (νεοεπικουρική θεραπεία). Εάν απαιτείται πρόσθετη θεραπεία μετά την επέμβαση, για παράδειγμα με τη μορφή μετεγχειρητικής ακτινοβολίας, οι γιατροί την αποκαλούν επικουρική θεραπεία. Αυτό γίνεται για να μειωθεί ο κίνδυνος να σχηματιστεί ξανά ο όγκος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να διαταχθεί τόσο η προ- όσο και η μετα-θεραπεία.

Μέθοδοι θεραπείας για τα σαρκώματα των οστών

Τα σαρκώματα των οστών αντιμετωπίζονται επίσης κυρίως με χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία. Ομοίως, τα στοχευμένα φάρμακα μπορεί να υπόσχονται θεραπεία κατά τη θεραπεία μεμονωμένων σαρκωμάτων των οστών. Παρόμοια με το σάρκωμα μαλακών μορίων, ο τύπος του σαρκώματος, η θέση του όγκου και το μέγεθός του είναι επίσης σημαντικά για το σάρκωμα των οστών. Αλλά και το ερώτημα εάν ο όγκος έχει ήδη αναπτυχθεί στους γειτονικούς ιστούς και έχει ήδη σχηματίσει όγκους παίζει ρόλο στη μέθοδο θεραπείας. Επιπλέον, υπάρχει η γενική κατάσταση της υγείας και η ηλικία του ασθενούς.