Τι είναι το σάρκωμα του Ewing

Το σάρκωμα Ewing είναι μια εξαιρετικά κακοήθης μορφή καρκίνου των οστών (υψηλής κακοήθειας), η οποία εμφανίζεται ιδιαίτερα συχνά σε παιδιά και εφήβους ηλικίας έως 15 ετών και είναι ο δεύτερος πιο συχνός κακοήθης καρκίνος των οστών σε αυτή την ομάδα, ακολουθούμενος από το οστεοσάρκωμα. Τα αγόρια αναπτύσσουν σάρκωμα Ewing συχνότερα από τα κορίτσια. Στο 60% όλων των περιπτώσεων προσβάλλεται ιδιαίτερα η μυελώδης κοιλότητα των μεγάλων σωληνοειδών οστών (διάφυση). Σπανιότερα, το σάρκωμα Ewing αναπτύσσεται επίσης στη λεκάνη (18% όλων των περιπτώσεων) και σε κοντά και επίπεδα οστά, όπως τα πλευρά (8% όλων των περιπτώσεων). Το σάρκωμα Ewing μπορεί επίσης να εμφανιστεί στην ωμοπλάτη (ωμοπλάτη) και στα σπονδυλικά σώματα. Πολύ σπάνια, εμφανίζεται σε μαλακούς ιστούς, δηλαδή σε συνδετικό, μυϊκό ή λιπώδη ιστό. Εάν το σάρκωμα Ewing αφεθεί χωρίς θεραπεία, περίπου το 90 % όλων των ασθενών πεθαίνουν από μετάσταση (δευτερογενή νόσο) του όγκου.

Ποιες είναι οι αιτίες του σαρκώματος Ewing

Οι παράγοντες κινδύνου που συμβάλλουν στην ανάπτυξη του σαρκώματος Ewing είναι ακόμη άγνωστοι. Ωστόσο, οι γιατροί υποθέτουν ότι η εθνική καταγωγή του ασθενούς θα μπορούσε να διαδραματίσει κάποιο ρόλο. Για παράδειγμα, το σάρκωμα Ewing αναπτύσσεται ιδιαίτερα συχνά στους Καυκάσιους και στον ασιατικό πληθυσμό. Αντίθετα, το σάρκωμα Ewing δεν εμφανίζεται σχεδόν ποτέ στον αφρικανικό πληθυσμό. Οι ερευνητές εξηγούν το φαινόμενο αυτό με γενετικές χρωμοσωμικές αλλαγές που προκαλούν τη μετατροπή ενός φυσιολογικού κυττάρου σε κύτταρο σαρκώματος Ewing. Μέχρι στιγμής, δεν υπάρχουν αποτελεσματικές μέθοδοι έγκαιρης ανίχνευσης.

Ποια είναι τα συμπτώματα του σαρκώματος Ewing

Το σάρκωμα Ewing γίνεται περισσότερο αντιληπτό μέσω φλεγμονής και/ή πρήξιμο της προσβεβλημένης περιοχής. Επιπλέον, το προσβεβλημένο οστό μπορεί να έχει περιορισμένη λειτουργία, να είναι επώδυνο ή/και να αισθάνεται ζεστό. Ο ασθενής μπορεί επίσης να αισθάνεται κόπωση και να παραπονιέται για πυρετό. Άλλα μάλλον μη ειδικά συμπτώματα είναι ο πόνος κατά την άσκηση στα προσβεβλημένα μέρη του σώματος, ο οποίος μπορεί να εξελιχθεί σε πόνο κατά την ανάπαυση σε μεταγενέστερο στάδιο.

Εάν το σάρκωμα Ewing έχει αναπτυχθεί στη σπονδυλική στήλη ή στα περιφερικά νεύρα, μπορεί να εμφανίσει άλλα συμπτώματα. Τότε μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα παράλυσης αλλά και παράλυσης.

Πώς διαγιγνώσκεται το σάρκωμα Ewing

Για να τεθεί η διάγνωση, λαμβάνεται το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς και διενεργείται ενδελεχής φυσική εξέταση. Εάν υπάρχει υποψία ότι ο ασθενής πάσχει από σάρκωμα Ewing, θα ακολουθήσουν περαιτέρω εξετάσεις, όπως ανάλυση αίματος. Ένας αυξημένος ρυθμός καθίζησης του αίματος, ο αυξημένος σχηματισμός λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκυττάρωση) και η αύξηση του λεγόμενου ενζύμου νευροειδής ενολάση (NSE) μπορεί να υποδηλώνουν σάρκωμα Ewing. Ωστόσο, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει και απεικονιστικές διαδικασίες προκειμένου να μπορέσει να θέσει οριστική διάγνωση. Σε μια ακτινογραφία, το προσβεβλημένο οστό είναι αναγνωρίσιμο από μια ορατή αποκόλληση της λεγόμενης κρεμμυδόσφαιρας (περιόστεο). Το σάρκωμα Ewing μπορεί όμως να απεικονιστεί και με τη βοήθεια αξονικής τομογραφίας (CT). Προκειμένου να προσδιοριστεί ο τύπος του όγκου και το στάδιο στο οποίο βρίσκεται, διενεργείται βιοψία.

Εάν επιβεβαιωθεί η υποψία σαρκώματος Ewing, διενεργείται πρόσθετη εξέταση για να διαπιστωθεί εάν ο μυελός των οστών έχει προσβληθεί από τον καρκίνο. Για τον σκοπό αυτό μπορούν να χρησιμοποιηθούν δύο μέθοδοι:

• Παρακέντηση μυελού των οστών: Ορισμένα κύτταρα του μυελού των οστών αναρροφώνται με μια ειδική κοίλη βελόνα και στη συνέχεια αναλύονται στο εργαστήριο.
• Βιοψία με διάτρηση μυελού των οστών: Ένα μικρό κομμάτι μυελού των οστών διατρητικά αφαιρείται και η δομή των ιστών αυτού εξετάζεται στο εργαστήριο.

Εάν ο γιατρός υποπτεύεται ότι ο εγκέφαλος και ο νωτιαίος μυελός, δηλαδή το κεντρικό νευρικό σύστημα, μπορεί επίσης να προσβληθεί από τον καρκίνο, μπορεί να ληφθεί δείγμα νευρικού υγρού από τον νωτιαίο σωλήνα (οσφυονωτιαία παρακέντηση) και στη συνέχεια να αναλυθεί.

Κατά τη στιγμή της διάγνωσης του σαρκώματος Ewing, ο όγκος έχει ήδη κάνει μετάσταση στο 25 % όλων των περιπτώσεων. Τις περισσότερες φορές προσβάλλονται οι πνεύμονες ή ο σκελετός. Σε μάλλον σπάνιες περιπτώσεις, οι μεταστάσεις μπορεί επίσης να σχηματιστούν στο ήπαρ ή στους λεμφαδένες.

Σε ποια στάδια όγκου χωρίζεται το σάρκωμα του Ewing

Η βαθμίδα όγκου του σαρκώματος Ewing, όπως συμβαίνει με τους περισσότερους άλλους καρκίνους, εξαρτάται από δύο παράγοντες, δηλαδή από το μέγεθος του όγκου και την εξάπλωσή του (σύστημα TNM) και από το πόσο διαφέρει ο ιστός του όγκου από τον φυσιολογικό ιστό (ταξινόμηση).

Πώς αντιμετωπίζεται το σάρκωμα Ewing

Η θεραπεία του σαρκώματος Ewing εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Εκτός από το στάδιο του καρκίνου και το μέγεθος του όγκου, εξαρτάται επίσης από την ηλικία και τη γενική υγεία του ασθενούς. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σάρκωμα Ewing αντιμετωπίζεται με φαρμακευτική θεραπεία, χειρουργική επέμβαση και ακτινοβολία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σάρκωμα Ewing μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί πρώτα με χημειοθεραπεία για τη συρρίκνωση του όγκου πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Εάν ο όγκος είναι αρκετά μικρός, μπορεί στη συνέχεια να αφαιρεθεί χειρουργικά.

Επειδή η θεραπεία του καρκίνου μπορεί να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες, όπως ναυτία, έμετο και νεφρική βλάβη, μπορεί επίσης να διαταχθεί υποστηρικτική θεραπεία. Αυτό θα βοηθήσει επίσης να μειωθεί η δυσφορία που προκαλεί ο όγκος.

Ποια είναι η παρακολούθηση του σαρκώματος Ewing

Προκειμένου να είναι δυνατή η ταχεία αντιμετώπιση του καρκίνου σε περίπτωση πιθανής υποτροπής, ο ασθενής θα πρέπει να παρακολουθεί τακτικά εξετάσεις παρακολούθησης. Η θεραπεία επικεντρώνεται επίσης στις συνέπειες της νόσου, όπως η κατάθλιψη ή η υπογονιμότητα.

Ποια είναι η πρόγνωση για το σάρκωμα του Ewing

Η πρόγνωση για το σάρκωμα Ewing εξαρτάται από την εντόπιση του όγκου. Εάν το σάρκωμα Ewing βρίσκεται στο πυελικό οστό, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι περίπου 40 %. Εάν ο όγκος βρίσκεται στα οστά των άκρων, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης κυμαίνεται μεταξύ 60 και 70 τοις εκατό. Εάν ο όγκος έχει ήδη κάνει μεταστάσεις κατά τη στιγμή της διάγνωσης, η πρόγνωση είναι πολύ χειρότερη. Σε αυτή την περίπτωση, μόνο το 10 έως 20 τοις εκατό όλων των ασθενών είναι ακόμη ζωντανοί τρία έως πέντε χρόνια μετά τη θεραπεία.