Τι είναι το σβάννωμα

Το σβάννωμα, που ονομάζεται επίσης νευρίνωμα, είναι συνήθως ένας καλοήθης όγκος του περιφερικού νευρικού συστήματος, που συνήθως αναπτύσσεται μάλλον αργά. Ο όγκος σχηματίζεται από τα κύτταρα Schwann που περιβάλλουν τις νευρικές ίνες (νευρική θήκη Schwann ). Σε ένα σβάννωμα, τα κύτταρα της νευρικής θήκης Schwann πολλαπλασιάζονται και έτσι σχηματίζουν ένα ογκίδιο, το οποίο εντοπίζεται βαθιά στο δέρμα ή στον υποδόριο λιπώδη ιστό. Όσο μεγαλύτερο γίνεται ένα σβάννωμα, τόσο περισσότερο πόνο μπορεί να προκαλέσει. Στη χειρότερη περίπτωση, μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε παράλυση των προσβεβλημένων νεύρων. Εάν ένα σβάννωμα σχηματίζεται στο ακουστικό ή στο αιθουσαίο νεύρο, πρόκειται για το λεγόμενο ακουστικό νεύρωμα, το οποίο ονομάζεται επίσης αιθουσαίο σβάννωμα.

Γενικά, το 8% των ενδοκρανιακών και το 29% των όγκων της σπονδυλικής στήλης είναι σβαννώματα. Συνήθως εμφανίζονται μεμονωμένα και αναπτύσσονται πολύ αργά με την πάροδο των ετών. Συχνά τα σβαννώματα σχηματίζονται κατά προτίμηση στα αισθητικά νεύρα, αλλά μπορεί σπανιότερα να προσβάλλουν και τα κινητικά και τα αυτόνομα νεύρα.

Τι προκαλεί ένα σβάννωμα

Τα περισσότερα σβαννώματα εμφανίζονται σποραδικά. Συγκεκριμένα, αυτό σημαίνει ότι οι γιατροί δεν μπορούν να εντοπίσουν μια ακριβή αιτία του σβαννώματος. Ωστόσο, οι ασθενείς με το γενετικό σύνδρομο νευροϊνωμάτωση τύπου 2 (NF-2) έχουν υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης σβαννώματος . Λόγω των γενετικών αλλαγών, δεν υπάρχει πλέον καμία ρύθμιση της κυτταρικής ανάπτυξης στο νευρικό σύστημα. Ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα Schwann, τα οποία λειτουργούν ως μονωτικό περίβλημα για τις νευρικές ίνες, πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα.

Ποιοι τύποι σβαννωμάτων διακρίνονται

Εάν ένα σβάννωμα έχει τυπικά μικροσκοπικά χαρακτηριστικά, ονομάζεται συμβατικό. Εάν ένα σβάννωμα έχει λιγότερο συχνά μικροσκοπικά χαρακτηριστικά, διακρίνονται ιστολογικοί υπότυποι , με τους οποίους αποδίδεται ένα όνομα σε κάθε υπότυπο. Για παράδειγμα, οι ακόλουθοι υπότυποι εμπίπτουν σε αυτό το :

• Αρχαίο σβάννωμα:είναι πολύ σπάνιοι, καλοήθεις όγκοι που σχηματίζονται από τις νευρικές θήκες των περιφερικών νεύρων. Τα αρχαία σβαννώματα είναι κάπως συχνότερα στις γυναίκες από ό,τι στους άνδρες. Τα αρχαία σβαννώματα παρουσιάζουν έντονη εκφυλιστική μεταβολή, για παράδειγμα αγγεία στο και πρέπει οπωσδήποτε να διακρίνονται από κριτήρια κακοήθειας.
• επιθηλιοειδές σβάννωμα:πρόκειται για έναν σπάνιο, κακοήθη (κακοήθη) νευρογενή όγκο που σχηματίζεται από τα κύτταρα Schwann.
• μελαγχρωματικό σβάννωμα: είναι ο πιο κοινός τύπος σβαννώματος και είναι χαρακτηριστικό για το πολυγωνικό ή ατρακτοειδές και επίσης επιθηλιοειδές τμήμα του όγκου.
• πλέξιµο σβάννωµα:είναι ένας καλά οριοθετηµένος και ενθυλακωµένος όγκος των κυττάρων Schwann.
• κυτταρικό σβάννωμα:Το κυτταρικό σβάννωμα χαρακτηρίζεται από την υψηλή κυτταρική πυκνότητα.

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός σβαννώματος

Ένα σβάννωμα εκδηλώνεται συνήθως με ένα σοβαρό οίδημα στην πορεία του νεύρου. Όταν το οίδημα ψηλαφηθεί, προκαλείται μια ηλεκτρισμένη αίσθηση. Όσο μεγαλύτερος είναι ο όγκος, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος παράλυσης του νεύρου.

Σε γενικές γραμμές, ωστόσο, τα σβαννώματα διαφέρουν ως προς τη συχνότητα του πόνου και την ένταση του πόνου ανάλογα με τη θέση του όγκου και μπορούν να προκαλέσουν τα ακόλουθα διαφορετικά ενοχλήματα :

• Μούδιασμα,
• Παραισθησία, δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης,
• Διαταραχές της ουροδόχου κύστης,
• Δυσλειτουργία του ορθού,
• Διαταραχές της όρασης,
• Πονοκέφαλοι

 
Εάν τα νεύρα της ισορροπίας επηρεαστούν από το σβάννωμα, μπορεί να εμφανιστεί ξαφνική απώλεια ακοής, βουητό στα αυτιά (εμβοές), προοδευτική επιδείνωση της ακοής ή/και διαταραχή της ισορροπίας.

Είναι το σβάννωμα επικίνδυνο

Τα σβαννώματα είναι ως επί το πλείστον καλοήθεις όγκοι. Μόνο σε λιγότερο από το 5% όλων των περιπτώσεων ένα σβάννωμα μπορεί να εξελιχθεί σε κακοήθη όγκο περιφερικής νευρικής θήκης, τον λεγόμενο MPNST. Αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως όχι μόνο πολύ μεγάλοι, αλλά έχουν επίσης αναπτυχθεί επί πολλά χρόνια και τείνουν να κάνουν μεταστάσεις.

Πώς διαγιγνώσκεται το σβάννωμα

Μετά την κλινική εξέταση του ασθενούς, η διάγνωση γίνεται με τις συνήθεις απεικονιστικές μεθόδους, όπως είναι η μαγνητική τομογραφία (MRI) . Για να τεθεί οριστική διάγνωση σβαννώματος, λαμβάνεται συνήθως δείγμα ιστού (βιοψία) . Στο μικροσκόπιο, το σβάννωμα φαίνεται ως συνδυασμός ατρακτοειδών κυττάρων και κυττάρων Schwann, τα οποία μοιάζουν πολύ με ένα φυσιολογικό νεύρο.

Πώς αντιμετωπίζεται το σβάννωμα

Ένα σβάννωμα αφαιρείται χειρουργικά (εκτομή) εάν είναι δυνατόν. Σε καλοήθεις όγκους, οι προσεκτικές τεχνικές διατομής στο περισσότερες μπορούν να διατηρήσουν τη νευρική λειτουργία του ασθενούς. Για την αφαίρεση του σβαννώματος, κόβεται η νευρική ίνα, από την οποία προέρχεται ο όγκος. Με αυτόν τον τρόπο, όλες οι άλλες νευρικές ίνες μπορούν να διατηρηθούν. Στη συνέχεια, ο όγκος εξετάζεται ιστοπαθολογικά για να αποκλειστεί πιθανός εκφυλισμός.

Εάν χειρουργική επέμβαση δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί, ο όγκος μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί με ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία. Ωστόσο, αυτές οι μορφές θεραπείας τείνουν να είναι αναποτελεσματικές, γι' αυτό και τα σβαννώματα, τα οποία προκαλούν συμπτώματα, αντιμετωπίζονται επίσης στο πλαίσιο της θεραπείας του πόνου .

Ποια είναι η συνήθης πορεία ενός σβαννώματος

Η πορεία της νόσου ενός σβαννώματος μπορεί να εκδηλωθεί με διαφορετικούς τρόπους . Καθοριστικοί παράγοντες είναι η ηλικία του ασθενούς, τα συμπτώματά του και ο τύπος της παθολογικής γονιδιακής μετάλλαξης που ευθύνεται για την ανάπτυξη του σβαννώματος.

Εάν υπάρχει νευροϊνωμάτωση τύπου 2 (NF2), τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ήδη στην παιδική ηλικία και να οδηγήσουν σε επιπλοκές όπως παράλυση. Αν και η νευροϊνωμάτωση τύπου 2 δεν εκφυλίζεται κατ' αρχήν, μπορεί να οδηγήσει σε περιορισμούς στο προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Στην περίπτωση της σβαννωμάτωσης, δηλαδή της παρουσίας πολλαπλών σβαννωμάτων, ο πάσχων συχνά υποφέρει από χρόνιο πόνο ή/και αισθητηριακές διαταραχές. Η πλήρης θεραπεία δεν είναι επί του παρόντος δυνατή ούτε για τον NF2 ούτε για τη σβαννωμάτωση.

Ποια είναι η πρόγνωση ενός σβαννώματος

Στην περίπτωση πλήρους αφαίρεσης ενός καλοήθους σβαννώματος, είναι μάλλον σπάνιο να σχηματιστεί ξανά ο όγκος (υποτροπή), γι' αυτό και οι προοπτικές πλήρους ίασης είναι πολύ καλές.