Τι είναι το σύνδρομο Sézary

Το σύνδρομο Sézary είναι ένας προχωρημένος, σπάνιος λευχαιμικός καρκίνος. Ανήκει σε μια επιθετική μορφή του λεγόμενου δερματικού λεμφώματος. Πρόκειται για κακοήθη νόσο που αναπτύσσεται από τα λεγόμενα λεμφοκύτταρα (κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος) και προσβάλλει το δέρμα καθώς και το αίμα και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και τους λεμφαδένες. Το σύνδρομο Sézary μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων στο αίμα, διευρυμένων λεμφαδένων ή/και εκτεταμένων αλλοιώσεων ή δερματικών εξανθημάτων.

Το σύνδρομο Sézary προσβάλλει άτομα μέσης και μεγάλης ηλικίας περισσότερο από το μέσο όρο, ενώ οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες. Η νόσος αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης άλλων καρκίνων ή λεμφωμάτων. Επιπλέον, το σύνδρομο Sézary μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος και έτσι να αυξήσει τον κίνδυνο μόλυνσης . Εφόσον η νόσος διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί γρήγορα , είναι δυνατή η διαχείριση των επιπτώσεων της νόσου.

Πώς διαφέρει το σύνδρομο Sézary από τη μυκητίαση μυκητοειδούς

Ορισμένοι επαγγελματίες υγείας πιστεύουν ότι το σύνδρομο Sézary είναι ένα πιο προχωρημένο στάδιο της μυκητίασης μυκητοειδούς, ενώ άλλοι επαγγελματίες υγείας θεωρούν ότι οι δύο ασθένειες είναι ξεχωριστές. Ωστόσο, δύσκολα μπορεί να αμφισβητηθεί ότι τόσο το σύνδρομο Sézary όσο και η μυκητίαση fungoides στο στάδιο IV της νόσου έχουν παρόμοια χαρακτηριστικά, τα οποία μπορούν να περιγραφούν ως εξής:

• το 80% της επιφάνειας του σώματος έχει εξάνθημα, όγκους ή αλλοιώσεις.
• Υπάρχει μεγάλος αριθμός κυττάρων Sézary στο αίμα.
• Υπάρχουν καρκινικοί όγκοι που έχουν εξαπλωθεί στον σπλήνα, στους λεμφαδένες καθώς και στο ήπαρ ή/και σε άλλα όργανα.

Ποιοι παράγοντες κινδύνου ευνοούν την ανάπτυξη του συνδρόμου Sézary

Σύμφωνα με το , τα ακριβή αίτια του συνδρόμου Sézary είναι ακόμη άγνωστα. . Ωστόσο, έχει παρατηρηθεί ότι ορισμένα άτομα που πάσχουν έχουν έναν ιό ανθρώπινης Τ-κυτταρικής λευχαιμίας που μολύνει τα λεμφοκύτταρα . Είναι πιθανό οι ιοί αυτοί να προκαλούν αλλαγές στο DNA . Ωστόσο, αυτό δεν σημαίνει ότι το σύνδρομο Sézary είναι κληρονομική ασθένεια. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι δεν μεταβιβάζεται από τους γονείς στα παιδιά τους .

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Sézary

Το σύνδρομο Sézary μπορεί να προκαλέσει τα ακόλουθα διαφορετικά δερματικά προβλήματα:

• ξηρό, φολιδωτό και/ή κνησμώδες δέρμα,
• Δερματικούς όγκους,
• παχυσμένες κηλίδες δέρματος, κυρίως στις παλάμες των χεριών ή/και στα πέλματα των ποδιών,
• κόκκινο εξάνθημα (ερυθροδερμία) που καλύπτει το μεγαλύτερο μέρος του σώματος . Είναι πιθανό τουλάχιστον το 80 % του σώματος να προσβάλλεται από αυτό το εξάνθημα.

 
Το σύνδρομο Sézary μπορεί επίσης να προκαλέσει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• μη φυσιολογική ανάπτυξη των νυχιών,
• Τριχόπτωση (αλωπεκία),
• Προβολή του βλεφάρου προς τα έξω (εκτρόπιο),
• Οίδημα λόγω κατακράτησης υγρών (οίδημα) - αυτό επηρεάζει κυρίως τα χέρια ή/και τα πόδια,
• πρησμένοι λεμφαδένες,
• διευρυμένο ήπαρ ή/και σπλήνα,
• Πυρετός,
• ανεπιθύμητη απώλεια βάρους.

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Sézary

Το σύνδρομο Sézary μπορεί να διαγνωστεί από έναν ειδικό που ειδικεύεται στα λεμφώματα . Δεδομένου ότι το σύνδρομο Sézary είναι μάλλον σπάνιο, η επιβεβαιωμένη διάγνωση θα πρέπει να γίνεται από έναν αιματοπαθολόγο ή δερματοπαθολόγο. Πραγματοποιούνται οι ακόλουθες εξετάσεις:

• Βιοψία: Λαμβάνεται δείγμα ιστού από το δέρμα, τους λεμφαδένες ή/και τον μυελό των οστών για να αναλυθεί για ενδείξεις καρκίνου.
• Εξέταση αίματος: Μπορεί να ληφθεί γενική αίματος ή/και επίχρισμα περιφερικού αίματος για να ελεγχθεί ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και της αιμοσφαιρίνης.
• Ανοσοφαινότυπος: περιγράφει τη συλλογή δείγματος αίματος ή ιστού που μπορεί να εμφανίζει καρκινικούς δείκτες, οι οποίοι μπορεί να υπάρχουν στην επιφάνεια των κυττάρων και να υποδεικνύουν έναν συγκεκριμένο τύπο λεμφώματος .
• Εξέταση γονιδιακής αναδιάταξης του υποδοχέα των Τ-κυττάρων (TCR): Αυτή είναι μια εξέταση αίματος ή μυελού των οστών που αναζητά μεταλλάξεις γονιδίων που ελέγχουν κυρίως τη λειτουργία των Τ-κυττάρων.

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Sézary

Δεδομένου ότι το σύνδρομο Sézary δεν μπορεί συνήθως να θεραπευτεί, η μορφή θεραπείας έχει παρηγορητικό χαρακτήρα. Αυτό σημαίνει ότι η θεραπεία αποσκοπεί στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Για τον σκοπό αυτό μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες μορφές θεραπείας:

• Εξωσωματική φωτοφόρηση (ECP): Αυτή περιλαμβάνει τη λήψη αίματος από το σώμα και τη θεραπεία των καρκινικών κυττάρων με ένα φάρμακο που καθιστά τα κύτταρα ευαίσθητα στο φως. Το υπεριώδες φως χρησιμοποιείται για τη θανάτωση των επιβλαβών καρκινικών κυττάρων πριν από την επιστροφή του αίματος στο σώμα.
• Ανοσοθεραπεία ή βιολογική θεραπεία: Αυτή αποσκοπεί στη διέγερση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος να καταπολεμήσει τα καρκινικά κύτταρα από μέσα.
• άλλες μορφές φαρμακευτικής θεραπείας: Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να ανακουφίσουν τις κοκκινισμένες ή ερεθισμένες περιοχές του δέρματος και εφαρμόζονται με τη μορφή κρεμών ή αλοιφών . Οι ρετινοειδείς κρέμες ή τζελ επιβραδύνουν την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων. Οι αναστολείς της αποακετυλάσης των ιστονών μπορούν να σταματήσουν τη διαίρεση των καρκινικών κυττάρων.
• Φωτοθεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία (PUVA): Μετά προηγούμενη χρήση του φαρμάκου ψοραλένιο, τα καρκινικά κύτταρα αντιμετωπίζονται με τη λεγόμενη φωτοθεραπεία UVA, η οποία χρησιμοποιεί υπεριώδες φως στην περιοχή Α (UVA) ή στην περιοχή Β (UVB).
• Ακτινοθεραπεία: Πρόκειται για την έκθεση ολόκληρης της επιφάνειας του δέρματος σε ισχυρές δόσεις ακτινοβολίας.
• Χημειοθεραπεία: μπορεί να χορηγηθεί τοπικά (στο δέρμα) ή συστηματικά (σε όλο το σώμα) με τη λήψη δισκίων.

Ποια είναι η πρόγνωση για το σύνδρομο Sézary

Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για το σύνδρομο Sézary είναι λίγο κάτω από 24 τοις εκατό. Είναι προβλέψιμο ότι το ποσοστό αυτό επιβίωσης θα αυξάνεται σταθερά λόγω προόδου των ιατρικών προτύπων και της χρήσης νεότερων και αποτελεσματικότερων θεραπειών.