Τι είναι το σύνδρομο CUP

Το σύνδρομο CUP σημαίνει "καρκίνος άγνωστης πρωτοπαθούς νόσου". Στα γερμανικά, CUP σημαίνει "καρκίνος με άγνωστο πρωτοπαθή όγκο". Οι γιατροί αντιλαμβάνονται αυτή την ασθένεια του καρκίνου με άγνωστο πρωτοπαθή όγκο ως εξής: οι μεταστάσεις του όγκου μπορούν να εντοπιστούν, αλλά η θέση προέλευσης του ίδιου του καρκίνου δεν μπορεί να προσδιοριστεί στο σώμα. Το σύνδρομο CUP ανακαλύπτεται τελικά λόγω των συμπτωμάτων του ή κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας. Περίπου δύο έως τέσσερα τοις εκατό όλων των καρκίνων μπορούν να αποδοθούν στο σύνδρομο CUP.

Πώς γίνεται να μην μπορεί να βρεθεί άμεσα η θέση προέλευσης του καρκίνου

Η θέση προέλευσης ενός συνδρόμου CUP δεν μπορεί συνήθως να εντοπιστεί επειδή ο όγκος είναι πολύ μικρός και οι συνήθεις διαγνωστικές απεικονιστικές μέθοδοι δεν μπορούν να τον εντοπίσουν. Αυτό συμβαίνει κυρίως επειδή τα βλαστικά κύτταρα του πρωτοπαθούς όγκου διαιρούνται τόσο αργά και έτσι ουσιαστικά δεν πολλαπλασιάζονται επί τόπου. Αυτό σημαίνει ότι η ανεξέλεγκτη κυτταρική ανάπτυξη απλώς δεν ανιχνεύεται. Ωστόσο, μέσω της κυκλοφορίας του αίματος ή των λεμφαδένων, για παράδειγμα, σχηματίζονται μεταστάσεις σε άλλα όργανα και αναπτύσσονται εκεί πολύ ταχύτερα, γεγονός που τελικά οδηγεί σε έναν αναγνωρίσιμο όγκο.

Ένας άλλος λόγος για τον οποίο η αρχική εστία δεν μπορεί να εντοπιστεί άμεσα είναι ότι ο πρωτοπαθής όγκος δεν υπάρχει πλέον κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Αυτό μπορεί να συμβαίνει, για παράδειγμα, με τη λεγόμενη αυθόρμητη ύφεση. Αυθόρμητη ύφεση σημαίνει ότι ο πρωτοπαθής όγκος έχει νικηθεί από τον οργανισμό, για παράδειγμα, αφού έχει σχηματίσει μεταστάσεις.

Στους ασθενείς στους οποίους έχει βρεθεί πρωτοπαθής όγκος, η περιοχή προέλευσης είναι ο πνεύμονας στο 20-30% όλων των περιπτώσεων, ακολουθούμενη από το πάγκρεας με 10%. Μπορεί όμως να βρεθεί και σε όλα σχεδόν τα άλλα όργανα, αν και με μικρότερη συχνότητα. Από την άλλη πλευρά, όργανα όπως ο μαστικός αδένας, το παχύ έντερο ή ο προστάτης, όπου κατά τα άλλα αναπτύσσονται συχνά όγκοι, είναι μάλλον απίθανο να εμφανίσουν σύνδρομο CUP.

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου CUP

Τα συμπτώματα του συνδρόμου CUP εξαρτώνται όχι μόνο από την εξάπλωση του καρκίνου και την ποσότητα των καρκινικών κυττάρων, αλλά και από τα όργανα που έχουν προσβληθεί. Εάν το σύνδρομο CUP είναι πολύ προχωρημένο, ο ασθενής συνήθως παραπονιέται για μάλλον μη ειδικά συμπτώματα, όπως κόπωση, γενική κόπωση, απώλεια όρεξης και ανεπιθύμητη απώλεια βάρους.

Εάν, από την άλλη πλευρά, το σύνδρομο CUP εντοπίζεται σε ένα όργανο, μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• ογκώδες πρήξιμο, για παράδειγμα, εάν έχουν προσβληθεί οι λεμφαδένες,
• περιγεγραμμένος πόνος, εάν έχουν προσβληθεί τα οστά,
• Βήχας και/ή δυσκολία στην αναπνοή, εάν έχουν προσβληθεί οι πνεύμονες,
• Πονοκέφαλοι, ναυτία και έμετος, καθώς και απώλεια ορισμένων περιοχών του εγκεφάλου σε περίπτωση μεταστάσεων στο κεφάλι,
• Ασκίτης, συνοδευόμενος από αύξηση της περιφέρειας της κοιλιάς και προβλήματα βαθιάς αναπνοής εάν έχει προσβληθεί το περιτόναιο,
• Υπεζωκοτική συλλογή που συνοδεύεται από δύσπνοια και δυσκολία στην αναπνοή όταν εμπλέκεται ο υπεζωκότας.

Πώς διαγιγνώσκεται η CUP

Συχνά, οι μεταστάσεις του συνδρόμου CUP δεν γίνονται αντιληπτές για μεγάλο χρονικό διάστημα και διαγιγνώσκονται καθαρά τυχαία, για παράδειγμα κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας. Σε κάθε περίπτωση, ωστόσο, ο θεράπων ιατρός θα θελήσει να εντοπίσει τον πρωτοπαθή όγκο εάν υποπτεύεται σύνδρομο CUP, για το οποίο συνήθως διενεργούνται οι ακόλουθες εξετάσεις:

• ενδελεχής φυσική εξέταση,
• Εξετάσεις αίματος,
• λήψη δείγματος ιστού από τη μετάσταση για τη διενέργεια βιοψίας,
• συνήθεις απεικονιστικές διαδικασίες, όπως εξέταση με ακτίνες Χ ή/και υπερήχους, αξονική τομογραφία (CT), τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) ή/και μαγνητική τομογραφία (MRI)

Με βάση το δείγμα ιστού, ο γιατρός μαθαίνει κάτι για τον τύπο και την εμφάνιση των καρκινικών κυττάρων, το οποίο με τη σειρά του τελικά του δίνει πληροφορίες για τον τύπο του όγκου. Ειδικές χρώσεις που εμφανίζουν ορισμένους τύπους κυττάρων με συγκεκριμένο χρώμα μπορούν επίσης να αποκαλύψουν τον τύπο του όγκου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα αποτελέσματα του δείγματος ιστού είναι καθοριστικά για την επακόλουθη θεραπεία.

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο CUP

Όπως και με άλλους καρκίνους, το σύνδρομο CUP μπορεί βασικά να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση ή/και να αντιμετωπιστεί με ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία ή ορμονοθεραπεία. Η λεγόμενη υποστηρικτική θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει, για παράδειγμα, θεραπεία πόνου και αντιμετώπιση της ναυτίας κ.λπ. μπορεί επίσης να διευκολύνει τη ζωή του ασθενούς. Το είδος της θεραπείας που χρησιμοποιείται εξαρτάται πάντα από το είδος του καρκινικού ιστού που μπόρεσε να ανιχνεύσει η βιοψία. Αλλά και η εντόπιση του όγκου και το μέγεθός του, καθώς και η γενική κατάσταση της υγείας του ασθενούς είναι επίσης καθοριστικά για τη θεραπεία.

Εάν οι μεταστάσεις είναι εντοπισμένες, μπορούν είτε να αφαιρεθούν χειρουργικά είτε να αντιμετωπιστούν με ακτινοβολία. Εάν υπάρχουν πολλές θέσεις όγκου, συχνά χορηγείται χημειοθεραπεία. Στην περίπτωση καρκίνου του παχέος εντέρου, του ήπατος, του πνεύμονα ή των νεφρών, μπορούν να παραγγελθούν στοχευμένες θεραπείες, οι οποίες βασίζονται σε αναστολείς της κινάσης τυροσίνης (δισκία) ή σε αντισώματα (εγχύσεις). Ωστόσο, αυτές οι στοχευμένες θεραπείες για το σύνδρομο CUP βρίσκονται ακόμη σε φάση δοκιμών. Εάν, από την άλλη πλευρά, οι μεταστάσεις είναι επώδυνες, συχνά διατάσσεται ακτινοθεραπεία. Για τις μεταστάσεις που έχουν προσβάλει τα οστά, συνήθως χορηγείται θεραπεία με διφωσφονικά, δηλαδή φάρμακα για την ενίσχυση των οστών, ή αντισώματα (Denusomab).

Εάν έχει ήδη σχηματιστεί μεγάλος αριθμός μεταστάσεων ή εάν ο ασθενής βρίσκεται σε μάλλον κακή κατάσταση υγείας, ο γιατρός θα σχεδιάσει τη θεραπεία έτσι ώστε ο ασθενής να παραμείνει ανώδυνος και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής του. Στην περίπτωση αυτή, ο καρκίνος είναι συνήθως ανίατος και ο ασθενής θα πρέπει, αν είναι δυνατόν, να μπορεί να απολαύσει τον εναπομείναντα χρόνο του.

Ποια είναι η πρόγνωση για το σύνδρομο CUP

Δεδομένου ότι το σύνδρομο CUP έχει πολύ διαφορετικές κλινικές εικόνες, το προσδόκιμο ζωής του είναι επίσης πολύ ατομικό. Επομένως, η πρόγνωση μπορεί να κυμαίνεται από πιθανή ίαση έως προσδόκιμο ζωής λίγων εβδομάδων ή μηνών.

Κατά μέσο όρο, το προσδόκιμο ζωής κυμαίνεται μεταξύ 6 και 13 μηνών. Ένα έτος μετά τη διάγνωση, μόνο περίπου το 25 έως 40 % όλων των ασθενών είναι ακόμη εν ζωή. Σε μάλλον σπάνιες μεμονωμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς ζουν για περισσότερα από 5 χρόνια μετά τη διάγνωση.