Τι είναι το σύνδρομο Zollinger-Ellison
Το σύνδρομο Zollinger-Ellison αναπτύσσεται λόγω υπερέκκρισης γαστρίνης . Η γαστρίνη είναι μια πεπτιδική ορμόνη του γαστρεντερικού σωλήνα που διεγείρει το magn να παράγει περισσότερο υδροχλωρικό οξύ. Στο σύνδρομο Zollinger-Ellison, εμφανίζεται ένας αστερισμός συμπτωμάτων που χαρακτηρίζεται από σοβαρή γαστροδωδεκαδακτυλική ελκοπάθεια, υπεργαστριναιμία (αυξημένη συγκέντρωση γαστρίνης στον ορό του αίματος) και την εμφάνιση όγκου, του λεγόμενου γαστρινώματος, στο πάγκρεας ή στο δωδεκαδάκτυλο . Η νόσος πήρε το όνομά της από τους ανακαλύπτες της, τους Αμερικανούς χειρουργούς Robert Milton Zollinger και Edwin Homer Ellison. Είναι εξαιρετικά σπάνια, αλλά θεωρητικά μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, σύνδρομο Zollinger-Ellison εμφανίζεται μεταξύ 30 και 60 ετών.
Τι προκαλεί την ανάπτυξη του συνδρόμου Zollinger-Ellison
Το σύνδρομο Zollinger-Ellison αναπτύσσεται στο 75% όλων των περιπτώσεων λόγω σπάνιων όγκων στο πάγκρεας και στο 25% όλων των περιπτώσεων λόγω όγκων στο ανώτερο τμήμα του λεπτού εντέρου. Οι όγκοι που προκαλούν το σύνδρομο Zollinger-Ellison παράγουν την ορμόνη γαστρίνη και γι' αυτό ονομάζονται επίσης γαστρινώματα. Το γαστρίνωμα είναι ένας νευροενδοκρινής όγκος (ΝΕΤ) και μπορεί να εμφανιστεί ως μεμονωμένος ή πολλαπλός όγκος και εκκρίνει συνεχώς μεγάλες ποσότητες γαστρίνης. Τα γαστρινώματα, τα οποία είναι νευροενδοκρινείς όγκοι και αναπτύσσονται από τα κύτταρα, τις ορμόνες και τους αγγελιοφόρους , είναι κακοήθη σε ποσοστό περίπου 60 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων και μπορεί να εγκατασταθούν στο ήπαρ ή/και στους λεμφαδένες.
Τι μπορεί να προκαλέσει ένα γαστρίνωμα
Ένα γαστρίνωμα συχνά αναπτύσσεται αυθόρμητα, αλλά μπορεί μερικές φορές να εμφανιστεί σε συνδυασμό με πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 (MEN 1) . Στην περίπτωση αυτή, οι όγκοι σχηματίζονται σε διάφορα όργανα ταυτόχρονα. Οι όγκοι αυτοί εμφανίζονται με συχνότητα άνω του μέσου όρου στον ορμονικό αδένα στον εγκέφαλο (υπόφυση), στους παραθυρεοειδείς αδένες, στα επινεφρίδια και στο πάγκρεας . Η νόσος είναι κληρονομική και προκαλείται από μετάλλαξη στο DNA.
Τι είναι η γαστρίνη
Η γαστρίνη είναι μια ιστική ορμόνη που έχει ισχυρή επίδραση στο πεπτικό σύστημα. Η γαστρίνη θεωρείται συνήθως ότι
- αυξάνει την παραγωγή γαστρικού οξέος,
- διεγείρει την παραγωγή πεψινογόνου και ισταμίνης- και οι δύο ουσίες είναι σημαντικές για την πέψη της τροφής,
- διεγείρει τους μυς του στομάχου,
- ενεργοποιεί την απελευθέρωση ουσιών όπως η ινσουλίνη από το πάγκρεας,
Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison
Ένα γαστρίνωμα παράγει γαστρίνη, η οποία προκαλεί υπερπαραγωγή στομαχικού οξέος. Αυτή η αύξηση της οξύτητας μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη έλκους στομάχου (έλκος κοιλίας) και έλκους δωδεκαδακτύλου (δωδεκαδακτυλικό έλκος). Τυπικά συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν λόγω του συνδρόμου Zollinger-Ellison είναι:
- Κοιλιακό άλγος, ιδίως στο έλκος του στομάχου ή στο δωδεκαδάκτυλο, μερικές φορές και στο έλυτρο,
- γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε φλεγμονή στον οισοφάγο,
- αιματηρός έμετος (αιματέμεση), ο οποίος μπορεί να εμφανιστεί περιστασιακά,
- διάρροια, η οποία μπορεί να εμφανιστεί στις μισές περίπου περιπτώσεις,
- περιστασιακές λιπαρές κενώσεις, οι οποίες οφείλονται σε διαταραχή της πέψης των λιπών,
- σε μεμονωμένες περιπτώσεις, υποκαλιαιμική μεταβολική αλκάλωση,
- πολύ σπάνια υπερπαραθυρεοειδισμός
- Καούρα,
- Έλκη στο στομάχι και/ή στο δωδεκαδάκτυλο,
Τα συγκεκριμένα συμπτώματα που εμφανίζουν οι ασθενείς εξαρτώνται από το ποια όργανα προσβάλλονται από τους όγκους.
Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Zollinger-Ellison
Στο το σύνδρομο Zollinger-Ellison διαγιγνώσκεται συνήθως αρκετά αργά επειδή η νόσος είναι σπάνια και τα συμπτώματα επίσης επιτρέπουν μια ποικιλία άλλων πεπτικών διαταραχών. Συμπτώματα όπως καούρα ή έλκος στομάχου απορρίπτονται επομένως αρχικά με μια ανθυγιεινή διατροφή και συμβουλεύουν τον ασθενή να αλλάξει τη διατροφή του . Μόνο όταν η θεραπεία με τα συνήθη φάρμακα δεν επιφέρει ανακούφιση ή τα έλκη υποτροπιάζουν τίθεται η υποψία του συνδρόμου Zollinger-Ellison.
Το σύνδρομο Zollinger-Ellison μπορεί τότε να διαγνωστεί κυρίως από τα αυξημένα επίπεδα γαστρίνης (υπεργαστριναιμία). Εάν ανιχνευθεί ένα επίπεδο άνω των 1?000 ng/l, αυτό αποτελεί σχεδόν βέβαιο σημάδι του συνδρόμου Zollinger-Ellison. Εκτός από ένα αυξημένο επίπεδο γαστρίνης, στο σύνδρομο Zollinger-Ellison παρατηρείται επίσης σχεδόν 100% αύξηση του επιπέδου γαστρίνης, εάν αυτό έχει προηγουμένως προκληθεί από τη σεκρετίνη (δοκιμασία σεκρετίνης). Επιπλέον, το σύνδρομο Zollinger-Ellison μπορεί να διαγνωστεί με τις συνήθεις απεικονιστικές μεθόδους . Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν μια δοκιμασία οκτρεοτίδης. Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν σπινθηρογράφημα οκτρεοτίδης, τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων, μαγνητική τομογραφία (MRI), υπολογιστική τομογραφία (CT) ή ενδοκολπικό υπερηχογράφημα .
Μετά τη διάγνωση, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί αν υπάρχει ένα απλό γαστρίνωμα ή αν το MEN1 προκαλεί τα συμπτώματα . Για να αποσαφηνιστεί αυτό το ερώτημα, πρέπει να εξεταστούν οι νεφροί, η υπόφυση (αδένας στη βάση του εγκεφάλου), καθώς και ο θυρεοειδής αδένας για όγκους.
Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Zollinger-Ellison
Για την αντιμετώπιση του συνδρόμου Zollinger-Ellison μπορούν να χρησιμοποιηθούν αναστολείς της αντλίας πρωτονίων , οι οποίοι μειώνουν την έκκριση οξέων. Ωστόσο, αν είναι δυνατόν, ο όγκος πρέπει να αφαιρείται χειρουργικά. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση είναι ελπιδοφόρα μόνο εάν ο όγκος δεν έχει ακόμη εξαπλώσει μεταστάσεις. Για τη θεραπεία των κακοήθων, μεταστατικών όγκων, μπορούν να χρησιμοποιηθούν παρηγορητικές προσεγγίσεις. Σε αυτή την περίπτωση η έμφαση δίνεται στην παράταση της ζωής του ασθενούς όσο το δυνατόν περισσότερο. Η χημειοθεραπεία δεν είναι πολύ αποτελεσματική στη θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison.
Ποια είναι η πρόγνωση για το σύνδρομο Zollinger-Ellison
Το σύνδρομο Zollinger-Ellison μπορεί να θεραπευτεί πλήρως μόνο εάν το γαστρίνωμα δεν έχει ακόμη εξαπλωθεί σε μεταστάσεις. Στην περίπτωση μεταστάσεων, η ζωή του ασθενούς μπορεί να παραταθεί για αρκετές δεκαετίες με παρηγορητικές προσεγγίσεις.