Che cos'è il carcinoma a cellule di Merkel?

Il termine carcinoma a cellule di Merkel (MCC) descrive un tumore cutaneo raro e aggressivo che ha un alto tasso di recidiva. Il carcinoma a cellule di Merkel tende spesso a metastatizzare ai linfonodi e/o agli organi e ha quindi un alto tasso di mortalità. Si forma di preferenza sulle parti del corpo che sono esposte a molta luce . Le persone con la pelle chiara di età superiore ai 50 anni sono colpite dalla malattia con una frequenza superiore alla media. Poiché il carcinoma a cellule di Merkel ha un alto tasso di recidiva nonostante la chemioterapia e la radioterapia, le possibilità di guarigione sono piuttosto sfavorevoli.

Quali sono le cause dello sviluppo del carcinoma a cellule di Merkel?

Secondo studi scientifici, esiste una stretta connessione tra il carcinoma a cellule di Merkel e l'esposizione intensiva ai raggi UV. Inoltre, è stato riscontrato che le persone affette da immunosoppressione hanno un rischio 15 volte maggiore di sviluppare il carcinoma a cellule di Merkel rispetto alle persone della stessa età senza immunosoppressione. Le persone che soffrono di immunosoppressione, cioè di un sistema immunitario soppresso per un certo periodo di tempo , sono ad esempio le persone affette da malattia da HIV o i pazienti sottoposti a trapianto di organi.

Oltre a questi fattori di rischio, gli scienziati hanno scoperto che molti carcinomi a cellule di Merkel possono essere collegati al cosiddetto polyomavirus delle cellule di Merkel . In quasi l'80% di tutti i casi, il poliomavirus delle cellule di Merkel è stato individuato nel tessuto tumorale . Tuttavia, poiché il polimavirus delle cellule di Merkel si trova anche in persone sane, si sospetta che possa scatenare la malattia insieme ad altri fattori.

In quali stadi può essere suddiviso il carcinoma a cellule di Merkel?

Per il carcinoma a cellule di Merkel, come per altri tipi di cancro, si applica la consueta classificazione dello stadio tumorale secondo la cosiddetta classificazione TNM. In generale, il decorso della malattia può essere descritto come segue :

Entro i primi due anni dalla diagnosi del tumore primario, si verifica la maggior parte delle metastasi. Molti carcinomi a cellule di Merkel formano tumori figlia attraverso il sistema linfatico. Per questo motivo, dopo la diagnosi del tumore primario viene eseguita la cosiddetta biopsia del linfonodo sentinella (SLNB) . In circa il 30% dei casi di questa malattia, si scopre che sono già presenti delle metastasi, il che peggiora notevolmente le possibilità di guarigione.

Come si riconosce esternamente il carcinoma a cellule di Merkel?

Il carcinoma a cellule di Merkel si presenta esternamente come un nodulo indolore sulla superficie della pelle, di consistenza ruvida. Il carcinoma a cellule di Merkel è più comune sulla testa e sul collo, ma anche sulle braccia e sulle gambe ed è meno comune sul tronco . Spesso si tratta di un nodulo liscio e doloroso sulla superficie della pelle. Spesso si tratta di aree cutanee particolarmente esposte alla luce. In genere, il carcinoma a cellule di Merkel assume un colore rossastro, bluastro o color pelle e può variare notevolmente in termini di dimensioni. In media, il carcinoma a cellule di Merkel ha un diametro di circa 1,7 centimetri alla prima diagnosi. Questo corrisponde a circa un pezzo da 10 centesimi, ma cresce rapidamente.

Con l'acronimo "AEIOU" , le caratteristiche cliniche tipiche del carcinoma a cellule di Merkel possono essere riassunte come segue:

• A: asintomatico,
• E: espansione (rapida),
• I: immunosoppressione,
• O: pazienti anziani (anziani),
• U: pelle esposta ai raggi UV (localizzazione)

Come viene diagnosticato il carcinoma a cellule di Merkel?

Il carcinoma a cellule di Merkel viene diagnosticato mediante una biopsia. Qui vengono rimosse le cellule tumorali oppure il tumore cutaneo viene completamente asportato e poi esaminato al microscopio alla ricerca di eventuali cellule tumorali . Se l'esame al microscopio rivela che si tratta effettivamente di un carcinoma a cellule di Merkel, i linfonodi devono essere esaminati con gli ultrasuoni per individuare eventuali metastasi. Questo perché un carcinoma a cellule di Merkel si diffonde rapidamente attraverso i linfonodi.

In circa il 20% di tutte le diagnosi iniziali, è possibile rilevare metastasi ai linfonodi. Se questo non è il caso, è comunque consigliabile rimuovere chirurgicamente il linfonodo (linfonodo sentinella) più vicino al tumore primario. In seguito, dovrebbe essere eseguita anche una biopsia. Se questo linfonodo sentinella non è interessato da metastasi, aumentano notevolmente le possibilità di guarigione: in questo caso, circa l'81% dei pazienti è ancora vivo a 3 anni dalla diagnosi. Se invece c'è evidenza di un coinvolgimento dei linfonodi, si ricorre a ulteriori esami di imaging, come l'ecografia, la risonanza magnetica o la TAC, per determinare l'estensione della diffusione del tumore.

Come viene trattato il carcinoma a cellule di Merkel?

Il trattamento del carcinoma a cellule di Merkel dipende dallo stadio della malattia . Come per altri tipi di cancro, esistono tre principali tipi di trattamento per il carcinoma a cellule di Merkel:

• asportazione chirurgica del tumore primario,
• radioterapia,
• terapia sistemica del tumore sotto forma di immunoterapia e/o chemioterapia.

 
Nel caso di un tumore a cellule di Merkel, si cerca, se possibile, di rimuovere il tumore completamente e con un ampio margine di sicurezza per il tessuto sano . A seconda della tempestività della diagnosi del carcinoma a cellule di Merkel e della possibilità di rimuoverlo completamente, maggiori saranno le possibilità di guarigione. Se il linfonodo sentinella e/o i linfonodi circostanti sono interessati, anche questi devono essere rimossi chirurgicamente nel modo più completo possibile.

La radioterapia può essere somministrata in modo adiuvante, cioè come misura di supporto dopo l'operazione, e mira a ridurre il rischio di recidiva del tumore. Le cellule tumorali eventualmente ancora presenti devono essere uccise dalla radioterapia.

Se la malattia è già molto avanzata al momento della diagnosi o se sono presenti metastasi a distanza, l'intervento chirurgico seguito dalla radioterapia arriva solitamente troppo tardi. Tuttavia, per permettere al paziente di vivere una vita degna di essere vissuta, il sistema immunitario delle persone colpite può essere stimolato con anticorpi stimolanti, i cosiddetti bloccanti del checkpoint . Se la malattia progredisce, può essere utile anche una chemioterapia, da somministrare come terapia combinata di diversi agenti chemioterapici. Anche se inizialmente molti pazienti rispondono positivamente alla chemioterapia, di solito questo effetto non è duraturo.

Quali sono le cure successive al carcinoma a cellule di Merkel?

I carcinomi a cellule di Merkel tendono a riformarsi rapidamente, per questo motivo dopo un trattamento di successo si raccomanda un attento monitoraggio a intervalli di tre mesi. Dopo tre anni, i trattamenti possono essere effettuati a intervalli semestrali. Oltre ai controlli regolari da parte del medico, i pazienti dovrebbero comunque esaminare più volte la propria pelle da soli. È inoltre consigliabile evitare il contatto con i raggi UV diretti .