Che cos'è un ependimoma?

L'ependimoma è un tumore piuttosto raro che si sviluppa nel cervello (glioma) o nel midollo spinale. Ha origine dalle cellule ependimali, cioè dal sistema ventricolare delle camere cerebrali interne e dal canale centrale del midollo spinale. Tra il 5 e il 10% di tutti i gliomi sono dovuti a un epensimoma e sono la terza malattia tumorale più comune del sistema nervoso centrale nell'infanzia, insieme agli astrocitomi e ai medulloblastomi. In particolare, i bambini intorno ai sei anni di età tendono a sviluppare un ependimoma. Negli adulti, tuttavia, l'ependimoma è relativamente raro e rappresenta solo il 2-3% di tutti i tumori cerebrali.

Mentre gli ependimomi nei bambini tendono a svilupparsi nella parte posteriore del cranio e nel midollo spinale, gli ependimomi negli adulti si sviluppano principalmente nel cervello.

Come si sviluppa un ependimoma?

Gli ependimomi nei bambini e negli adulti non differiscono molto nella forma del tumore. Gli ependimomi si sviluppano dalle cellule che entrano in contatto con il liquido cerebrospinale e il normale tessuto cerebrale. Questo spiega anche il luogo di origine di un ependimoma: di norma, si trovano nella camera del liquido cerebrospinale del tronco cerebrale, nelle camere laterali degli emisferi cerebrali, nella fossa posteriore o nel canale spinale.

Tuttavia, i medici non sono ancora d'accordo sulle cause esatte degli ependimomi. Tuttavia, ritengono che le persone che si sono già sottoposte a radioterapia nell'ambito di una precedente malattia oncologica abbiano un rischio maggiore di sviluppare un ependimoma. Questo vale soprattutto per i bambini che hanno avuto la leucemia o il tumore maligno dell'occhio retinoblastoma. Se un ependimoma si sviluppa nel midollo spinale, spesso è dovuto alla malattia ereditaria neurofibromatosi di tipo 2.

Quali sono i diversi tipi di ependimomi?

L'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) classifica gli ependimomi nei seguenti sottotipi:

• Ependimoma mixopappillare (grado I dell'OMS): tumore cerebrale benigno che di solito si forma nell'area più bassa del midollo spinale e si manifesta principalmente negli adulti
• Subependimoma (grado I dell'OMS): tumore cerebrale benigno che di solito viene diagnosticato casualmente e che cresce come una sporgenza bulbosa all'interno del ventricolo cerebrale
• Ependimoma (grado II dell'OMS): Tumore cerebrale che cresce lentamente ed è confinato all'interno del ventricolo cerebrale o del midollo spinale
• Ependimoma anaplastico (grado III dell'OMS): Tumore cerebrale che si manifesta e cresce rapidamente, soprattutto nei bambini

Mentre gli ependimomi di primo e secondo grado di solito crescono lentamente e sono di dimensioni limitate, quelli di terzo grado crescono rapidamente e si estendono anche al tessuto cerebrale circostante.

Quali sono i sintomi di un ependimoma?

I sintomi di un ependimoma dipendono sempre dal tipo di tumore. Un ependimoma alplastico può causare un accumulo di liquido cerebrospinale e quindi un aumento della pressione intracranica. Questo fenomeno è associato a mal di testa e nausea, che non possono essere alleviati dai farmaci. I mal di testa di solito si presentano di notte o nelle prime ore del mattino e non scompaiono durante il giorno. È inoltre tipico che i mal di testa si ripetano regolarmente e si intensifichino nel corso dei giorni e delle settimane. Con l'aumento della pressione intracranica, può aumentare anche la nausea, che porta il paziente a vomitare più spesso. Molti lamentano anche affaticamento, stanchezza o uno stato comatoso.

Soprattutto nei bambini più piccoli, un ependimoma può aumentare la circonferenza della testa (macrocefalo). Alcuni notano il tumore anche attraverso la comparsa di crisi epilettiche o problemi di vista, deambulazione, concentrazione e sonno. In rari casi, un ependimoma può causare paralisi.

Come viene diagnosticato un ependimoma?

Un ependimoma viene diagnosticato utilizzando le tecniche di imaging standard. Una risonanza magnetica (MRI) può localizzare il tumore e determinarne le dimensioni e l'estensione. Poiché un ependimoma può diffondersi attraverso le vie del liquido cerebrospinale (CSF), anche se in casi eccezionali, spesso viene richiesto anche un esame del liquido cerebrospinale (diagnostica CSF) e del sistema nervoso centrale. In questo caso, è possibile individuare singole cellule tumorali. Il medico preleverà anche un campione di tessuto del tumore per effettuare un esame fine del tessuto stesso. In questo modo, il medico può determinare il grado di tumore e adattare la terapia al paziente nel miglior modo possibile.

Come viene trattato un ependimoma?

Poiché l'ependimoma è un tipo di tumore relativamente raro, è difficile fornire raccomandazioni chiare sul trattamento. Il tipo di trattamento dipende dall'età del paziente, dal suo stato di salute generale, dalle dimensioni del tumore e dalla sua localizzazione.

Di norma, si cerca di rimuovere chirurgicamente l'ependimoma per alleviare gli eventuali sintomi. L'intervento chirurgico è solitamente più facile nel midollo spinale che nel cervello. Se non è possibile rimuovere completamente il tumore, l'operazione è seguita da una radioterapia locale. Questa viene effettuata anche se il tumore è aggressivo in termini di tessuto sottile e potrebbe essere completamente rimosso chirurgicamente per evitare una possibile ricrescita. Se la chemioterapia viene ordinata in aggiunta alla radioterapia è probabilmente sempre a discrezione del medico curante. Finora la chemioterapia ha avuto un effetto limitato sugli ependimomi infantili. Se invece si tratta di un ependimoma piuttosto raro che ha già formato delle metastasi, è necessario effettuare anche un trattamento radiante dell'intero sistema nervoso centrale.

Oltre a questi metodi di trattamento, si possono utilizzare anche altri farmaci per alleviare sintomi come il mal di testa o la nausea. Anche la terapia con preparati a base di cortisone è un'opzione. Questi farmaci provocano un rigonfiamento del tessuto cerebrale e in questo modo riducono anche la pressione intracranica.

Qual è la prognosi di un ependimoma?

La prognosi di un ependimoma è strettamente legata al successo dell'operazione. Se il tumore si trova nel canale spinale e può essere completamente rimosso, le probabilità di un recupero completo sono buone. Nel caso di un tumore alla testa e dopo l'asportazione completa del tumore con successiva radioterapia, i pazienti rimangono liberi da recidive in quasi l'80% dei casi.