Cos'è il nefroblastoma?

Il nefroblastoma, chiamato anche tumore di Wilms, è un tumore maligno solido dei reni. Prende il nome dal chirurgo di Heidelberg Max Wilms, che descrisse dettagliatamente questa malattia intorno al 1900. Il tumore si sviluppa attraverso una degenerazione del tessuto, è composto da diversi tipi di tessuto e assomiglia al tessuto renale embrionale. Nella maggior parte dei casi, nel tumore si trovano cellule precursori del rene immature. Tuttavia, nel tumore possono essere presenti anche tipi di tessuto come tessuto muscolare, tessuto cartilagineo, tessuto epiteliale e tessuto connettivo. Un nefroblastoma maligno è anche chiamato tumore misto.

Quanto è pericoloso un nefroblastoma?

A causa della sua rapida crescita e della tendenza a formare metastasi molto presto, il nefroblastoma è estremamente pericoloso. In Germania, circa il 15 % delle persone affette dalla malattia ha già formato metastasi al momento della diagnosi. Queste si verificano con particolare frequenza nei linfonodi, nelle immediate vicinanze dei reni e nei polmoni. Tuttavia, in singoli casi, sono possibili metastasi anche nel fegato e, in caso di malattia molto avanzata, anche nelle ossa, al di fuori della cavità addominale e nel sistema nervoso centrale. Circa il 5% dei bambini affetti da nefroblastoma presenta entrambi i reni colpiti fin dall'inizio .

Quali sono i sintomi del nefroblastoma?

All'inizio il nefroblastoma non mostra alcun sintomo o dolore. I bambini colpiti di solito soffrono di un addome grasso e sporgente, che spesso viene giudicato erroneamente come un segno di buona alimentazione. In circa il 10% dei casi il pediatra palpa il tumore addominale durante una visita precauzionale senza che siano presenti altri sintomi. Il dolore addominale o il sangue nelle urine, ad esempio, sono i primi sintomi della malattia, ma si verificano solo raramente. Tuttavia, anche un nuovo dolore alla schiena può essere un'indicazione di un nefroblastoma. Così come i disturbi digestivi, la perdita di peso, la febbre e la tosse, che sono causati da metastasi polmonari, possono essere sintomi di un tumore al rene.

Come viene diagnosticato il nefroblastoma?

Se il medico o il pediatra trova segni di un nefroblastoma nell'anamnesi o durante l'esame fisico, la persona colpita viene ricoverata in un ospedale esperto in tumori del rene. Se si sospetta la presenza di un tumore nel rene, sono necessari diversi esami come la TAC e la risonanza magnetica, ma anche una scintigrafia, in primo luogo per poter formulare la diagnosi e in secondo luogo per scoprire esattamente quale forma della malattia è coinvolta. È inoltre essenziale scoprire fino a che punto il tumore si è già diffuso. Questo è indispensabile per poter definire un trattamento ottimale e la valutazione della prognosi del paziente .

In quali stadi si classifica un nefroblastoma?

Un nefroblastoma può essere classificato nei seguenti cinque stadi:

• Stadio I: la capsula tumorale non è ancora stata superata e il tumore è limitato al rene. Il tumore può essere completamente rimosso .
• Stadio II: il tumore può essere completamente rimosso. Il tumore supera la capsula tumorale. I linfonodi non sono ancora stati colpiti .
• Stadio III: il tumore non può più essere completamente rimosso, i linfonodi regionali sono interessati o la struttura tissutale del tumore è rotta. Tuttavia, non ci sono metastasi a distanza.
• Stadio IV: Sono presenti metastasi a distanza nel fegato, nei polmoni, nelle ossa e/o nel cervello.
• Stadio V: è presente un nefroblastoma bilaterale.

Come viene trattato il nefroblastoma?

Nella maggior parte dei casi si inizia con la chemioterapia, che ha lo scopo di ridurre il tumore in modo che possa essere rimosso più facilmente. In alcuni pazienti, soprattutto quelli in cui il tumore è ancora piuttosto piccolo, la terapia inizia con un intervento chirurgico. Lo scopo dell'operazione è quello di rimuovere il tumore e possibilmente anche le metastasi. Di norma, un intervento chirurgico riuscito è seguito dalla chemioterapia. A seconda dello stadio del tumore o in caso di metastasi, potrebbe essere necessaria un'ulteriore radioterapia. La strategia terapeutica da utilizzare viene decisa caso per caso e dipende dai risultati dell'esame istologico del tumore.

Qual è la prognosi del nefroblastoma?

La prognosi per bambini e gli adolescenti è molto buona. Più del 90% dei pazienti può essere curato a lungo termine grazie ai moderni metodi di esame e alle terapie combinate. Tuttavia, la prognosi dipende sempre dal tipo di tumore e dal suo stadio avanzato al momento della diagnosi . Si può affermare che quanto più precocemente viene scoperto il nefroblastoma e quanto meno maligno è, tanto maggiori sono le possibilità di guarigione. Nei pazienti con nefroblastoma non metastatico, le possibilità di guarigione sono superiori al 90%. Nei pazienti con un tumore metastatizzato e molto maligno, il tasso di guarigione è significativamente inferiore al 90%.

Qual è il trattamento di follow-up per il nefroblastoma?

Un trattamento di follow-up del tumore al rene non è necessario solo per i bambini, ma per tutti i pazienti. Se il tumore può essere rimosso chirurgicamente, gli specialisti in oncologia di solito si occupano del trattamento di follow-up. Il tipo e l'estensione del trattamento di follow-up dipende principalmente dallo stadio del tumore. Gli esami di controllo di un nefroblastoma sono essenziali per poter individuare tempestivamente una recidiva . La recidiva del tumore è particolarmente comune nei primi due anni. Gli esami regolari includono l'ecografia. Ma anche regolari esami radiografici dei polmoni fanno parte della cura successiva. Se non ci sono metastasi nei polmoni dopo cinque anni, il paziente è considerato guarito. Da questo momento in poi, non è più necessario sottoporsi a controlli.

Come si può prevenire il nefroblastoma?

Le cause del nefroblastoma sono ancora completamente sconosciute. Poiché il tumore si presenta con particolare frequenza nei bambini, è necessario chiarire se esistono disposizioni genetiche che potrebbero favorire la malattia, tra cui la sindrome di Beckwith-Wiedemann.