Kas yra chordoma?

Chordoma - tai gerybinis navikas, ypač dažnai pasitaikantis raktikaulio arba kaukolės pamato srityje. Tačiau paprastai jos gali susiformuoti bet kurioje stuburo vietoje, taip pat gali pasireikšti judriųjų stuburo dalių kauluose arba, pavyzdžiui, kryžkaulio srityje. Nepaisant jų gerybinio pobūdžio, chordomos paprastai pasižymi agresyviu infiltraciniu augimu. Tai reiškia, kad net ir visiškai pašalinus naviką, chordoma gali atsinaujinti (didelis recidyvų skaičius). Chordomos kyla iš pirmapradžio stuburo liekanų, vadinamosios chorda dorsalis. Nors jos išaugusios už smegenų dangalų ribų, jos dažnai gali suspausti smegenų kamieną ir galvinius nervus ir atitinkamai sukelti simptomus ir šioje srityje.

Kaip susidaro chordomos?

Chordomos išsivysto iš vadinamojo notochordo audinio ląstelių. Tai embrioninė struktūra, kuri dalyvauja formuojantis stuburui. Paprastai notochordas regresuoja aštuntą vaisiaus savaitę. Tačiau kai kurios notochordo ląstelės gali išlikti stuburo kauluose ir kaukolės pagrinde. Šios notochordo ląstelės gana retai virsta chordomos tipo vėžiu. Kodėl taip nutinka kai kuriems žmonėms, medicinos ekspertai kol kas neabejotinai neišsiaiškino.

Kas dažniausiai serga chordoma?

Gydytojai daro prielaidą, kad chordoma išsivysto dėl genetinio polinkio. Pavyzdžiui, nustatyta, kad šeimose, kuriose sergama paveldimomis chordomomis, yra dar viena brachiurio geno kopija. Tačiau vaikams, sergantiems paveldima liga tuberozine skleroze, taip pat dažniau išsivysto chordomos. Tai galima paaiškinti dėl tuberozinės sklerozės pakitusių TSC1 ir TSC2 genų pokyčiais.

Kokie yra skirtingi chordomos tipai?

Chordomas gydytojai gali suskirstyti į keturis potipius, kurie pagal išvaizdą mikroskopu skirstomi taip:

• įprastinė (klasikinė) chordoma: šis potipis pasitaiko dažniausiai ir susideda iš ląstelių tipo, kuris primena notochordo ląsteles, o išoriškai primena chondroidinę dediferencijuotą chordomą.
• prastai diferencijuota chordoma: šis potipis buvo atrastas visai neseniai ir nuo klasikinės chordomos skiriasi agresyviu ir greitu augimu. Be to, mažai diferencijuotoje chordomoje nėra geno INI-1. Ypač didelė tikimybė, kad šiuo potipiu išsivystys vaikai ir paaugliai. Tačiau jis dažnai aptinkamas ir kaukolės pamato navikuose.
• dediferencijuota chordoma: šio potipio augimas yra dar agresyvesnis, palyginti su dviem jau minėtomis chordomos formomis. Be to, dediferencijuota chordoma yra linkusi formuoti metastazes nei, pavyzdžiui, įprastinės chordomos. Kaip ir prastai diferencijuota chordoma, dediferencijuota chordoma taip pat neturi geno INI-1. Šiuo potipiu išsivysto beveik 5 proc. visų chordoma sergančių pacientų. Dauguma jų yra vaikai.
• chondroidinė chordoma: tai gana pasenęs chordomos terminas, kilęs iš tų laikų, kai gydytojams dar buvo sunku atskirti įprastą chordomą nuo chondrosarkomos. Šiais laikais šis diferencijavimas nebėra problema, nes nustatomas Brachiurio geno nuokrypis. Taip yra todėl, kad chondrosarkomos, kitaip nei chordomos, neturi šio nukrypimo.

Kokius simptomus sukelia chordoma?

Chordoma paprastai pasireiškia smegenų kamieno ir galvinių nervų suspaudimu ir gali sukelti šiuos simptomus:

• Galvos smegenų nervų trikdžius, kurie gali sukelti dvigubą matymą arba regos sutrikimus - sumažėjusį regėjimo aštrumą arba regos lauko nykimą,
• Hipofizės nepakankamumas (hormonų trūkumas), dėl kurio atsiranda bendras nuovargis ir padidėja miego poreikis
• Galvos skausmai, pykinimas ir (arba) vėmimas, kuriuos sukelia į smegenų kamieną įaugęs auglys ir dėl to susikaupęs smegenų skystis
• Sąnarių, jungiančių stuburą ir galvos sritį, suardymas ir su tuo susijęs skausmas kiekvieną kartą pajudinus galvą

Kaip diagnozuojama chordoma?

Įtarus chordomą, gydytojas pirmiausia atliks magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimą, kurio metu chordoma gerai matoma kaip hiperintensyvi struktūra, ypač T2 svertinėje sekoje. Suleidus kontrastinės medžiagos, chordoma taip pat bus matoma T1 svertinėje sekoje. Be magnetinio rezonanso tomografijos, norint geriau matyti kaulinę destrukciją, galima atlikti kompiuterinę tomografiją su kauliniu langeliu. Šis kompiuterinės tomografijos tyrimas ypač svarbus navikams, esantiems kaukolės ir stuburo pereinamojoje srityje. Taip yra todėl, kad kompiuterinės tomografijos tyrimu galima įvertinti stabilumą.

Kaip gydoma chordoma?

Chordomos beveik nereaguoja į radioterapiją ar chemoterapiją, todėl siekiama visiškai pašalinti naviką chirurginiu būdu. Tai įmanoma padaryti bent jau navikams, esantiems vidurinėje linijoje, atliekant endoskopinę endonazinę operaciją. Tačiau jei navikas didesnis, jį visiškai pašalinti paprastai būna sunku. Net jei po operacijos atlikus magnetinio rezonanso tomografiją nematyti naviko likučių, chordoma vis tiek yra jungiamojo audinio nervų apvalkaluose arba gretimose kaulinėse struktūrose. Dėl šios priežasties po kiekvienos operacijos patartina atlikti protonų arba anglies jonų švitinimą. Kadangi vis dar yra rizika, kad navikas vėl susiformuos, pacientas turėtų reguliariai lankytis kontrolinėse apžiūrose.

Kokios chordomos prognozės?

Visiško pasveikimo prognozė visada priklauso nuo daugelio skirtingų veiksnių. Tai ne tik paciento amžius, bet ir bendra sveikatos būklė, taip pat naviko tipas, jo dydis ir vieta. Vidutiniškai išgyvenimo tikimybė taikant tinkamą gydymą yra dešimt ar daugiau metų.