Kas yra antinksčių žievės vėžys?
Antinksčių žievės vėžys arba antinksčių žievės karcinoma - taip vadinamas itin retas, labai piktybinis (labai piktybinis) navikas. Antinksčių žievės karcinoma gali išsivystyti iš bet kurio iš trijų antinksčių žievės sluoksnių. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniau nei vidutiniškai ja suserga žmonės vaikystėje arba ketvirtajame ir penktajame gyvenimo dešimtmetyje. Moterys paprastai šia liga serga šiek tiek dažniau nei vyrai.
Kas sukelia antinksčių žievės vėžį?
Tikslios antinksčių žievės vėžio priežastys vis dar nežinomos. Tačiau gydytojai daro prielaidą, kad adrenogenitalinis sindromas gali turėti įtakos ligai išsivystyti. Tai įgimtas sutrikimas, kuris turi įtakos hormonų gamybai antinksčių žievėje. Be adrenogenitalinio sindromo, įtakos gali turėti ir genų mutacijos, ypač onkogeno p53 geno. Tyrėjai priėjo prie tokios išvados, nes navikuose pastebėjo didelį procentą šio geno mutacijų.
Kokius simptomus sukelia antinksčių žievės vėžys?
Antinksčių žievės karcinoma sukelia simptomus daugiausia dėl savo dydžio, taip pat dėl hormonų sekrecijos. Daugiausia išsiskiria streso hormonas kortizolis, kuris gali sukelti vadinamąjį Kušingo sindromą, kuris pasireiškia maždaug pusei visų antinksčių karcinoma sergančių pacientų. Esant Kušingo sindromui galimi šie simptomai:
- Kūno formų pokyčiai, kuriuos lemia svorio padidėjimas, ypač riebalų pasiskirstymas pilvo ir krūtinės srityje (kamieninis nutukimas), kaklo srityje (susiformuoja vadinamasis jaučio kaklas) ir veido srityje (susiformuoja žiurkėno skruostai arba mėnulio pilnaties veidas), taip pat vandens susilaikymas;
- plonos rankos ir kojos dėl raumenų išsekimo;
- Raudonai raudonų strijų ant pilvo, klubų ir pažastų atsiradimas, kurios gali priminti strijas;
- Mėlynių atsiradimas dėl blogesnio žaizdų gijimo;
- Odos išvaizdos pokyčiai, pavyzdžiui, spuogai arba plona pergamentinė oda;
- menstruacijų sutrikimai;
- Nuotaikos svyravimai ar psichologiniai pokyčiai, pavyzdžiui, depresija ar nerimas;
- Aukšto kraujospūdžio (hipertenzijos) išsivystymas;
- Cukrinio diabeto išsivystymas;
- dažnesni kaulų lūžiai dėl didėjančio kaulų nykimo (osteoporozė)
Dėl išsivysčiusio Kušingo sindromo dažnai galima aptikti padidėjusį vyriškųjų hormonų (androgenų) kiekį. Dėl šių hormonų moterims ant veido ir kūno auga plaukai ir (arba) atsiranda gilus balsas. Kita vertus, jei antinksčių žievės karcinoma neišskiria hormonų, navikas paprastai diagnozuojamas pagal jo dydį. Įaugęs į gretimus audinius, net ir hormoniškai neaktyvus navikas gali sukelti šiuos gana nespecifinius nusiskundimus:
- Spaudimo ir (arba) skausmo jausmas viršutinėje pilvo dalyje,
- didėjantis pavargimas ir (arba) nuovargis,
- sumažėjusį fizinį darbingumą,
- staigus pykinimas su šleikštuliu arba be jo,
- nepageidaujamas svorio kritimas
Kaip diagnozuojamas antinksčių žievės vėžys?
Surinkus anamnezę, pacientas apžiūrimas fiziškai. Dažniausiai apčiuopiamas pilvas, kad būtų patikrintas organų dydis ir jų išsidėstymas. Be to, apžiūrimas kūno sudėjimas, raumenynas ir oda, kad būtų galima aptikti moters vyriškumo požymių. Be kraujospūdžio patikrinimo, atliekamos įprastos vaizdavimo procedūros, naudojant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT) arba kompiuterinę tomografiją (KT). Jei nustatoma antinksčių karcinoma, paprastai paimamas audinio mėginys mikroskopinei analizei.
Diagnozuojant antinksčių vėžį taip pat daugiausia dėmesio skiriama antinksčių gaminamam hormonui nustatyti. Todėl atliekamas katecholamino tyrimas, kurio metu tikrinami adrenalino, noradrenalino, taip pat dopamino parametrai. Taip siekiama atmesti galimybę, kad antinksčių smegenyse yra navikas (feochromocitoma).
Kokios naviko stadijos išskiriamos?
Antinksčių karcinomos naviko stadija lemia ne tik tolesnį gydymą, bet ir prognozės perspektyvas. Pagal "Europos antinksčių navikų tyrimo tinklo" (European Network for the Study of Adrenal Tumours, ENSAT) klasifikaciją navikas skirstomas į šias stadijas:
- I stadija: navikas yra mažesnis nei 5 cm ir apima tik vieną antinksčių žievę.
- II stadija: navikas yra didesnis nei penki centimetrai, bet vis dar apsiriboja viena antinksčių žieve.
- III stadija: navikas jau neapsiriboja antinksčių žieve, yra susidaręs limfmazgių metastazių ir (arba) kraujo krešulių tokiose kraujagyslėse kaip vena cava ir (arba) yra įaugęs į aplinkinius audinius.
- IV stadija: navikas suformavo tolimas metastazes kituose organuose (dažniausiai plaučiuose arba kepenyse).
Kaip gydomas antinksčių žievės vėžys?
Sergant antinksčių žievės vėžiu, pirmiausia visada stengiamasi visiškai pašalinti naviką. Jei navikas jau išplitęs į metastazes, jas taip pat reikėtų pašalinti, kad būtų išvengta padidėjusio hormonų kiekio. Be chirurginio gydymo, taip pat gali būti taikomas adjuvantinis gydymas vadinamaisiais mitotanais. Mitotanai - tai medžiaga, kuri yra patvirtinta vaistais gydyti antinksčių karcinomą ir taip pat veikia naviko augimą bei antinksčių ląstelių hormonų išsiskyrimą. Čia aprašytas adjuvantinis gydymas turėtų būti taikomas mažiausiai dvejus metus. Priklausomai nuo naviko dydžio, kaip alternatyva operacijai gali būti taikoma ir spindulinė terapija.
Kokia yra antinksčių žievės vėžio priežiūra po operacijos?
Po operacijos ateinančius dvejus metus pacientas turėtų tikrintis kas tris mėnesius. Be klinikinio patikrinimo, patikrinimo metu taip pat atliekami pjūvių vaizdinimo ir hormonų diagnostikos tyrimai. Jei naviko aptikimo rezultatas neigiamas, patikros gali būti atliekamos ir kas keturis mėnesius. Praėjus penkeriems metams, kai navikų nenustatyta, pakanka tikrintis kas šešis mėnesius. Kadangi antinksčių karcinomai paprastai būdingas didelis pasikartojimo dažnumas, rekomenduojama reguliariai tikrintis dešimt metų.
Kokia yra antinksčių žievės karcinomos prognozė?
Ligos eiga, taip pat ir išgijimo perspektyvos priklauso nuo naviko stadijos, kurioje liga buvo diagnozuota. Nors I stadijos prognozė yra palyginti gera, II-IV stadijų gydymo perspektyvos vis prastėja.