Kas yra smegenėlių arachnoidinė sarkoma?
Smegenėlių arachnoidinė sarkoma pasireiškia ryškiai apribotais, mazginiais, balkšvais, balkšvais, trapiais pažeidimais. Liga gali išsivystyti dešiniojo smegenėlių pusrutulio nugarinėje ir šoninėje pusėje. Jei arachnoidinė sarkoma išsivysto kairiajame smegenėlių pusrutulyje, ji paprastai aptinkama netoli smegenėlių žievės. Smegenėlių arachnoidinė sarkoma atsiranda iš vadinamojo voratinklinio tinklo (arachnoidea), vieno iš iš viso trijų voratinklių, kurie tęsiasi nuo galvos smegenų iki nugaros smegenų. Arachnoidai yra tarp išorinių smegenų dangalų, supančių centrinę nervų sistemą (dura mater), ir minkštųjų smegenų dangalų (pia mater). Jų užduotis - sandariai užsandarinti smegenų skysčio erdvę.
Kai kurie gydytojai mano, kad smegenų arachnoidų sarkoma yra labai retas piktybinis meningiomų variantas. Pagal Pasaulinės sveikatos organizacijos (PSO) klasifikaciją smegenėlių arachnoidinė sarkoma sudarytų trečiąjį naviko laipsnį, kuris pasitaiko tik 2-3 proc. visų atvejų. Jos yra ne tik piktybinės, bet ir pasižymi sparčiu augimu. Smegenėlių arachnoidinė sarkoma dažniau nei vidutiniškai dažnai išsivysto jaunesniame amžiuje, apie 20 metų.
Dėl ko gali išsivystyti smegenėlių arachnoidinė sarkoma?
Smegenėlių arachnoidinė sarkoma susiformuoja dėl pernelyg didelio voratinklinių dangalų (arachnoidinių membranų) augimo. Gydytojai kol kas nesutaria, kokie veiksniai gali paskatinti šį augimą . Tačiau jie daro prielaidą apie šiuos du rizikos veiksnius :
- Smegenų spindulinis gydymas, kuris galėjo būti atliktas dėl ankstesnio vėžio.
- Paveldima liga 2 tipo neurofibromatozė arba morbus Recklinghausen taip pat gali padidinti ligos riziką.
Kokie yra smegenėlių arachnoidinės sarkomos simptomai?
Smegenėlių arachnoidinė sarkoma iš pradžių pasireiškia ilgiau nei kelis mėnesius trunkančiais galvos skausmais, kurie laikui bėgant taip pat gali stiprėti. Daugelis pacientų jautė sustiprėjusį galvos skausmą sukant galvą ar atliekant judesius, kuris sumažėdavo atsigulus. Kiti pacientai skundėsi, kad dėl galvos skausmo negalėjo miegoti naktį. Be šio gana nespecifinio simptomo, gali pasitaikyti ir kitų toliau išvardytų nusiskundimų:
- Rankos koordinacijos sutrikimai (dažniausiai dešinėje), dėl kurių neįmanoma atlikti smulkių motorinių judesių,
- Jutimo sutrikimai, pavyzdžiui, tirpimas, ypač galūnių,
- Pykinimas ir (arba) vėmimas,
- Regėjimo aštrumo sumažėjimas,
- Dvigubų vaizdų suvokimas,
- Galvos svaigimas
Kaip diagnozuojama smegenėlių arachnoidinė sarkoma?
Arachnoidinę sarkomą galima diagnozuoti įprastais vaizdinimo metodais kompiuteriu (kompiuterine tomografija) arba magnetinio rezonanso tomografu (MRT) . Smegenėlių arachnoidinė sarkoma pasižymi ypatinga mikroskopine architektūra. Kaip šviesios arba apvalios, santykinai be ląstelių salelės, jos neturi vadinamųjų retikulino pluoštų ir yra apsuptos tamsiai atrodančios "stromos", per kurią eina kraujagyslės. Smegenų kraujotakos matavimas gali padėti diagnozuoti smegenėlių arachnoidinę sarkomą.
Esant papildomam diagnostiniam poreikiui, taip pat galima atlikti galvos kraujagyslių rentgenogramą (angiografiją). Taip galima nustatyti kraujagysles, kurios maitina naviką ir (arba) yra jo išstumtos. Angiografijos duomenys taip pat gali būti naudingi atliekant vėlesnę operaciją.
Kaip gydoma smegenėlių arachnoidinė sarkoma?
Pirmasis gydymo būdas visada yra operacija. Tačiau, jei naviko negalima pašalinti chirurginiu būdu, nes jis yra netoli tokių svarbių struktūrų kaip smegenų kamienas, regos nervai ir (arba) laikinosios skiltys, gali būti taikomi šie tolesni gydymo būdai:
- Tačiau ši terapija retai gali sunaikinti naviką dėl nepakankamos dozės.
- Protonų terapija: šios terapijos privalumas, palyginti su spinduline terapija, yra tas, kad naviką galima apšvitinti didesne doze, nepažeidžiant aplinkinių audinių.
Kadangi dėl ligos taip pat gali atsirasti skausmas, ypač galvos skausmas , esminė gydymo dalis yra vadinamoji skausmo terapija.
Neurologinius nusiskundimus galima palengvinti, pavyzdžiui, individualiai gydant skausmą, laikantis sveikos gyvensenos, taip pat taikant fizioterapiją.
Imuninei sistemai stiprinti didelėmis dozėmis taip pat galima vartoti vitamino C .
Be to, pacientai turėtų atkreipti dėmesį į reguliarius fizinius pratimus ir sveiką mitybą.
Kokia yra smegenėlių arachnoidinės sarkomos ligos eiga?
Smegenėlių arachnoidinė sarkoma dažnai pasireiškia galvos skausmu, kuris dažniausiai prasideda pakaušyje ir trunka apie tris mėnesius. Po to paprastai atsiranda koordinacijos sutrikimų. Pastebėjus šiuos požymius, patartina juos išsiaiškinti pas specialistą . Neretai kai kuriems pacientams išsivysto metastazės stubure. Paprastai naviką bandoma pašalinti chirurginiu būdu, po to taikoma radioterapija.
Kokia yra smegenėlių arachnoidinės sarkomos prognozė?
Smegenėlių arachnoidinė sarkoma yra potencialiai pavojinga, nes gali susidaryti metastazės. Be to, tikimybė pasveikti yra gana menka . Beveik 90 proc. visų atvejų žmonės, sergantys smegenėlių arachnoidine sarkoma, gyvena pirmuosius penkerius metus po diagnozės nustatymo. Prognozė labai pagerėja, jei naviką pavyksta visiškai pašalinti.
Smegenėlių arachnoidinė sarkoma linkusi po kurio laiko vėl susiformuoti (recidyvas) net ir po sėkmingo gydymo. Todėl pacientams patartina reguliariai lankytis kontrolinėse apžiūrose, kad būtų galima ne tik stebėti tolesnę ligos eigą, bet ir kuo anksčiau diagnozuoti recidyvą.