Kas yra kraniofaringeoma?

Kraniofaringeoma - tai auglys, išsivystantis hipofizės stiebo srityje. Šie navikai yra gerybiniai ir taip pat auga gana lėtai, tačiau gali labai susilieti su aplinkinėmis struktūromis, tokiomis kaip hipofizė, regos nervai, hipofizės kotelis ir kraujagyslės.

Kaip dažnai pasitaiko kraniofaringeoma?

Apie 2,5-4 % visų smegenų navikų sudaro kraniopharyngeomos, o maždaug pusė jų atsiranda vaikystėje, dažniausiai nuo 5 iki 10 metų amžiaus. Kiti 50 % šių navikų išsivysto suaugusiesiems, ypač po 40 metų amžiaus.

Kam kraniofaringeoma yra ypač pavojinga?

Kraniofaringeoma serga ir vyrai, ir moterys.

Kaip išsivysto kraniofaringeoma?

Kraniofaringeomos išsivysto, kai Rathke's maišelio liekamosios ląstelės staiga padaugėja . Šis Rathke's maišelis yra iš embrioninio hipofizės vystymosi likusi struktūra, kuri paprastai vėl regresuoja. Kraniofaringeomos dažniausiai atsiranda hipofizės stiebo srityje, iš kur jos gali plėstis įvairiomis kryptimis: paraselarine, supraselarine arba selarine. Tik apie 5 % visų kraniofaringeomų auga tik intraventrikuliare.

Medikai išskiria dvi kraniofaringeomų formas:

• Adamantinė kraniofaringeoma, kuri ypač dažnai pasitaiko vaikams. Ji dažnai būna kalcifikuota ir kieta ir pasižymi ypač didele atsinaujinimo rizika.
• Papilinė kraniofaringeoma, kuri dažniausiai pasitaiko suaugusiesiems . Ji labai retai būna kalcifikuota ir turi daug mažesnę pasikartojimo riziką.

Kokie yra kraniofaringeomos simptomai?

Kraniofaringeoma iš esmės yra gerybinis navikas, tačiau, priklausomai nuo jos dydžio ir vietos, kartais ji gali sukelti pavojingų simptomų. Pavyzdžiui, jei kraniofaringema spaudžia regos nervą, gali sutrikti regėjimas. Daugeliu atvejų iš pradžių prarandami regėjimo laukai išorinėje srityje. Kai kurie žmonės net apanka, jei auglys yra labai didelis.

Ankstyvieji kraniofaringemos požymiai dažniausiai yra sunkumai susikaupti, atminties pablogėjimas ir asmenybės pokyčiai. Dažniausiai šie simptomai pasireiškia likus keliems mėnesiams iki diagnozės nustatymo. Vaikams toks auglys paprastai pastebimas dėl to, kad nesivysto lytinis brendimas arba sutrinka augimas. To priežastys slypi hormonų pusiausvyros sutrikime.

Kaip diagnozuojamos kraniofaringeomos?

Pirmasis diagnostikos procedūros pasirinkimas yra magnetinio rezonanso tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija su kontrastine medžiaga. Šis MRT vaizdas suteikia tikslios informacijos apie naviko lokalizaciją ir mastą. Papildomas kompiuterinės tomografijos tyrimas gali būti naudingas siekiant nustatyti kalcifikacijų buvimą. Kai įtariama kraniofaringeoma, taip pat atliekama endokrinologinė diagnostika. Jos metu diagnozuojami bet kokie hormoniniai sutrikimai, kad juos būtų galima gydyti . Jei MRT vaizdas rodo, kad yra kontaktas su regos nervo kiazma , t. y. vieta, kurioje susikerta regos nervas, turi būti atliktas oftalmologinis tyrimas.

Kaip gydoma kraniofaringeoma?

Dėl pasislinkusio augimo šie navikai gali visam laikui pažeisti aplinkines smegenų struktūras. Todėl geriausias gydymo būdas yra chirurginis viso naviko pašalinimas. Jei visiškai pašalinti naviko neįmanoma dėl jo artumo svarbiausioms struktūroms, turėtų būti atliekama lydinčioji radiochirurgija arba spindulinė terapija. Šis gydymas gali gerokai sumažinti recidyvo riziką .

Šiuo metu mokslininkai visu tempu dirba kurdami chemoterapinius preparatus, kurie galėtų būti naudojami kaip papildoma terapija . Tokie vaistai šiuo metu bandomi papilinės kranioneurozės gydymui. Tai BRAF inhibitoriai, tokie kaip dabrafenibas ir vemurafenibas.

Tuo tarpu yra du chirurginiai kraniofaringeomos šalinimo būdai:

• transkranijinis metodas: jo metu atveriama kaukolė , kraniotomija. Tuomet auglys gali būti pašalintas mikrochirurginiu būdu . Grynai intraventrikulinių kraniofaringiomų atveju rekomenduojamas šis metodas.
• transnasalinis, transsfenoidinis metodas: šiuo atveju chirurginės prieigos kelias yra per nosį. Kraniofaringoma čia taip pat pašalinama mikrochirurginiu būdu.

Kokia yra kraniofaringeomos rezekcijos rizika?

Galimos komplikacijos po rezekcijos, ypač gali būti hormonų ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimai. Tačiau šie sutrikimai paprastai būna tik laikino pobūdžio. Keliais atvejais sutrikimai būna ir nuolatiniai. Po operacijos vandens balansas, taip pat kraujo rodikliai tikrinami nedideliais intervalais.

Kokia yra kraniofaringeomos prognozė?

Galimybė išgydyti kraniofaringiomą yra labai gera, o gyvenimo trukmė gerokai pailgėja, jei operacijos metu auglį pavyksta visiškai pašalinti. Ne mažiau svarbu prognozei yra tai, kad pakaitinė hormonų terapija būtų sėkminga. Jei pažeidžiamas ir pagumburis, prognozė būna daug blogesnė.

Kokia yra tikėtina gyvenimo trukmė sergant kraniofaringoma?

Priklausomai nuo to, kaip anksti navikas buvo aptiktas, prognozė yra geresnė arba blogesnė. Ji taip pat priklauso nuo to, ar naviką pavyko visiškai pašalinti operacijos metu. Jei kraniofaringeoma vis dar kompaktiška, maža ir operuojama, ilgalaikė prognozė yra gera. Tačiau 80-90 proc. sergančiųjų patiria nuolatinį hormonų deficitą. Todėl šie žmonės vėliau visą likusį gyvenimą turi vartoti pakaitinius hormonų preparatus. Tam tikromis aplinkybėmis šie preparatai sukelia antrines ligas, kurios gali turėti didžiulę įtaką gyvenimo kokybei . Maždaug 30 % žmonių, sergančių kraniofaringeoma, yra nutukę. Todėl tokių ligų, kaip cukrinis diabetas ir širdies ir kraujagyslių ligos, rizika yra ypač didelė.

Jei kraniofaringeoma pašalinama chirurginiu būdu ir po to apšvitinama, po 10 metų pasveiksta 70-83 % pacientų. Nepaisant to, hormonų deficitas yra viena dažniausių galimų spinduliavimo pasekmių. Prognozė daug blogesnė, jei pažeidžiamas pagumburis. Tokiu atveju, norint sumažinti mirtingumą dėl gydymo pasekmių, būtina pritaikyta dieta ir reguliarūs fiziniai pratimai. Jei regėjimo, atminties ir dėmesio koncentracijos sutrikimai atsirado dar prieš operaciją, daugeliu atvejų operacijos metu jų ištaisyti neįmanoma.