Kas yra uvealinė melanoma?

Choroidinė melanoma (piktybinė uvealinė melanoma) yra retas piktybinis akies navikas, kuris išsivysto tiesiogiai akyje ir beveik visada išsivysto tik vienoje pusėje. Kadangi ji išsivysto tiesiogiai akyje, choroidinę melanomą reikia atskirti nuo kitų formų navikų, kurie iš pradžių atsirado kitose kūno dalyse, o vėliau išsivystė metastazės akyje. Nors choroidinė melanoma pasitaiko retai, ji yra vienas dažniausių piktybinių navikų, atsirandančių akyje. Baltaodžių populiacijos žmonės nuo 50 iki 70 metų amžiaus dažniau nei vidutiniškai serga choroidine melanoma. Navikas jau gali būti peraugęs akies sluoksnius ir (arba) įaugęs į gretimus audinius. Taip pat neretai choroidinė melanoma metastazuoja į kitas kūno dalis.

Kaip išsivysto choroidinė melanoma?

Choroidinė melanoma susidaro iš pigmentinių gyslainės ląstelių, kurios nekontroliuojamai dauginasi. Be tinklainės kraujagyslių, akį maitina ir gyslainė, kurią sudaro tankus smulkių kraujagyslių tinklas. Jis yra tarp akies skleros ir rainelės. Kitas kraujagyslinės melanomos potipis išsivysto tarp rainelės (apie 5 %) arba krumplyno kūne, t. y. vietoje, kur kabo lęšiukas (apie 10 %).

Tikslios uvealinės melanomos išsivystymo priežastys kol kas nežinomos. Tačiau žmonėms, turintiems apgamą gyslainėje (kraujagyslinį apgamą), ir žmonėms, sergantiems įgimta liga neurofibromatozė, tikimybė susirgti kraujagyslinės geldelės melanoma yra didesnė nei vidutiniškai. Be to, įtariama, kad ultravioletiniai spinduliai gali turėti įtakos choroidinės melanomos išsivystymui. Taip pat įtariama, kad padidėjęs pigmentinių ląstelių kiekis akyje (akių melanocitozė) ir genetinės GNAQ/GNA11 genų mutacijos gali sukelti choroidinę melanomą.

Į kokias stadijas skirstoma choroidinė melanoma?

Uvealinė melanoma skirstoma į 1-4 stadijas. Jei tai lokalizuota 1-3 stadijų chorėjos melanoma, navikas paprastai šalinamas chirurginiu būdu. Jei naviką galima visiškai pašalinti, padidėja tikimybė pasveikti. Esant 4 stadijos navikui, pacientas taip pat dar gali būti išgydytas, jei yra tik pavienės metastazės. Tačiau 4 stadijos vėžiu sergančių pacientų gyvenimo trukmė trumpesnė. Daugeliu atvejų gydantis gydytojas skiria tik paliatyvius gydymo metodus, kad sumažintų paciento skausmą. Tai gali būti imunoterapija, kuri gali pailginti paciento gyvenimo trukmę.

Kokie simptomai rodo choroidinę melanomą?

Kai kurioms choroidinėms melanomoms ilgą laiką nepastebimas joks pastebimas augimas, tačiau daugeliu atvejų choroidinė melanoma nuolat auga, laikui bėgant naikindama tinklainę. Todėl pacientai dažnai skundžiasi blogėjančiu regėjimu. Jei dėl naviko atsiskyrė tinklainė, taip pat gali sumažėti regėjimo laukas, įskaitant užtemdytą matymą (skotomą). Daugelis pacientų skundžiasi mirgėjimu, blyksniais, dvigubu ar neryškiu matymu arba galvos skausmais. Tačiau šie choroidinės melanomos simptomai paprastai pasireiškia tik pažengusioje stadijoje. Kadangi choroidinė melanoma ilgą laiką nesukelia jokių simptomų, paprastai ji aptinkama atsitiktinai.

Uvealinė melanoma taip pat gali metastazuoti į kitas kūno dalis. Taip nutinka maždaug 30 proc. visų atvejų. Visų pirma dažniau nei vidutiniškai pažeidžiamos kepenys, kaulai ir plaučiai. Pirmieji metastazių išplitimo požymiai gali būti paralyžius, sumažėjęs darbingumas ir (arba) spaudimo skausmas pažeistose srityse. Tačiau diagnozės nustatymo metu choroidinė melanoma metastazavo tik nedaugeliui pacientų, o taip gali būti ir dėl to, kad pradžioje jos dar būna gana mažos ir lengvai nepastebimos. Net ir sėkmingai išgydžius uvealinę melanomą, metastazių kitose kūno dalyse gali atsirasti ir po daugelio metų.

Kaip diagnozuojama kraujagyslinė melanoma?

Dažniausiai choroidinė melanoma diagnozuojama gana atsitiktinai, oftalmologui atliekant įprastinę apžiūrą. Per vadinamąjį netiesioginį oftalmoskopą, t. y. oftalmoskopą, kuris nešiojamas ant galvos, kaip plyšinė lempa arba kaip akiniai, oftalmologas gali apžiūrėti akies užpakalinę dalį ir taip pamatyti esamą naviką ir jo išplitimą pagal pigmentaciją arba tipiškus augimo požymius. Diagnozei patvirtinti oftalmologas taip pat gali atlikti ultragarsinį tyrimą (echografiją). Tai atliekama naudojant nedidelį ultragarso zondą, kuris nukreipia garso spindulį tiesiai į naviką. Šis garso spindulys atsispindi, užrašomas akustiniu aidu ir rodomas monitoriuje. Jei yra kraujagyslinės melanomos, garsiniame eche galima atpažinti tipiškas figūras.

Be ultragarsinio tyrimo, oftalmologas taip pat gali atlikti optinę koherentinę tomografiją (OCT). Tai lazeris, kuris fiksuojant šviesos tašką skenuoja tinklainę ir gyslainę. Tačiau gali būti naudojama ir fluorescencinė angiografija (FAG), kurios metu į paciento rankos veną suleidžiamas dažiklis (fluoresceinas), kuris maždaug po 20 sekundžių pasiekia akies kraujagysles. FAG naudojama akies kraujotakai ir kraujagyslių panaudojimui vizualizuoti. Gauti vaizdai gali parodyti oftalmologui, ar yra kraujagyslinės melanomos.

Kaip gydoma choroidinė melanoma?

Chorėjos melanoma turi būti gydoma. Jei navikas negydomas, jis gali ne tik sunaikinti akį. Taip pat labai padidėja metastazių rizika. Gydymo būdas visada priklauso nuo naviko stadijos.

Daugiau nei prieš 100 metų, sergant choroidine melanoma, dar buvo įprasta pašalinti akį (enukleacija). Tačiau jau apie 40 metų choroidinė melanoma gydoma tiksliniu spinduliavimu, kuris nuo to laiko tapo labiausiai paplitusia gydymo forma. Tokiu būdu navikas gali būti sunaikintas, o akis išsaugota. Tačiau, priklausomai nuo naviko dydžio ir jo vietos, gali sutrikti gebėjimas matyti. Choroidinės melanomos radioterapija gali būti taikoma trimis skirtingomis formomis:

• Brachiterapija: taikant šią radioterapijos formą, operacijos metu į pažeistos akies skleros išorinę pusę įsiuvami maži spindulių pluoštai. Tačiau būtina sąlyga - navikas turi būti mažesnis nei 6 mm ir jį turi pasiekti spinduliuotės nešiklis. Po sėkmingo gydymo spinduliuotės nešiklis chirurginiu būdu pašalinamas.
• Protonų terapija: ši spindulinė terapija gali būti taikoma didesnėms kraujagyslinėms melanomoms arba jei jos yra arti geltonosios dėmės, aštriausio regėjimo taško, arba regos nervo galvutės (papilos). Skirtingai nuo brachiterapijos, šis švitinimo būdas atliekamas iš išorės protonų pagalba. Gydymas priklauso nuo techniškai itin sudėtingos sistemos (ciklotrono).
• Radiochirurgija: šio tipo švitinimui naudojama labai didelė tikslinė gama spindulių dozė.

Be spinduliavimo, tam tikromis aplinkybėmis navikas iš esmės gali būti pašalintas ir chirurginiu būdu. Be bendros paciento sveikatos būklės, lemiamą reikšmę turi naviko vieta ir dydis. Paprastai dideli navikai su nedideliu naviko pagrindu yra tinkami operuoti. Prieš chirurginę procedūrą skiriama radiacija, kad navikas būtų sunaikintas ir operacijos metu naviko ląstelės neplistų metastazėmis į kitas kūno dalis. Chirurginės procedūros metu negyvas naviko audinys pašalinamas, todėl padidėja tikimybė išsaugoti regėjimą.

Kada kyla metastazių rizika?

Ne kiekvienoje choroidinėje melanmoje būtinai susidaro metastazės. Tačiau Berlyno Charité ligoninėje pavyko nustatyti tam tikrus rizikos veiksnius, kurie didina metastazių pavojų. Be klinikinių aspektų, tokių kaip naviko vieta ir dydis, tai yra naviko ribos ir uvealinės melanomos histologija, pavyzdžiui, kraujagyslių kilpos ir (arba) tam tikri genetiniai veiksniai.

Kokia uvealinės melanomos prognozė?

Uveolinės melanomos prognozė paprastai yra gera, nors nėra absoliučios garantijos, kad navikas bus visiškai sunaikintas arba kad regėjimas išliks. Atitinkama gydymo forma neturi įtakos paciento išgyvenimo tikimybei. Galimos metastazės, kurios gali atsirasti ir po naviko pašalinimo, paprastai susiformuoja dar prieš gydymą, todėl turi būti vertinamos nepriklausomai nuo gydymo formos.

Daugeliu atvejų gydant kraujagyslinė melanoma yra pažeidžiama arba (visiškai) pašalinama. Kadangi visiškai sunaikinti ar pašalinti naviką ne visada pavyksta, choroidinė melanoma po gydymo gali atsinaujinti. Todėl mažiausiai 10 metų pacientai turėtų reguliariai lankytis kontrolinėse apžiūrose, kad būtų galima patikrinti, ar pažeistoje akyje nėra naviko liekanų arba ar navikas neatsinaujino.

Diagnozuotos uvealinės melanomos prognozė visada priklauso nuo įvairių veiksnių, pavyzdžiui, naviko dydžio, vėžio stadijos, taip pat nuo ląstelių tipo. Pirminės diagnozės nustatymo metu metastazės paprastai būna vos mažiau nei 1 % pacientų. Tačiau 30 % visų atvejų metastazės susidaro kituose organuose, todėl prognozė visada priklauso nuo to, ar pavyks visiškai pašalinti ir dukterinius navikus. Tokiu atveju išgyvenimo galimybės po choroidinės melanomos yra geros. Penkerių metų išgyvenamumo rodiklis yra apie 75 %.

Kokia yra priežiūra po uvealinės melanomos?

Po uvealinės melanomos gydymo patartina reguliariai tikrintis pas oftalmologą maždaug kas šešis mėnesius. Kadangi metastazių rizika išlieka net ir po sėkmingo gydymo, pacientui taip pat reikėtų kas tris-šešis mėnesius ištirti kepenis. Ypač kepenys yra organas, kuriame metastazės taip pat gali susidaryti pavėluotai.