Kas yra ependimoma?

Ependimoma yra gana retas navikas, kuris vystosi galvos (glioma) arba nugaros smegenyse. Ji kyla iš ependiminių ląstelių, t. y. vidinių smegenų skilvelių sistemos ir nugaros smegenų centrinio kanalo. Nuo 5 iki 10 proc. visų gliomų atsiranda dėl ependimomos ir yra trečia pagal dažnumą centrinės nervų sistemos navikinė liga vaikystėje kartu su astrocitoma ir meduloblastoma. Ypač dažnai ependimoma suserga maždaug šešerių metų vaikai. Tačiau suaugusiesiems ependimoma pasitaiko palyginti retai ir sudaro tik 2-3 proc. visų smegenų navikų.

Vaikų ependimomos dažniausiai išsivysto kaukolės užpakalinėje dalyje ir nugaros smegenyse, o suaugusiųjų ependimomos dažniausiai išsivysto galvos smegenyse.

Kaip išsivysto ependimoma?

Vaikų ir suaugusiųjų ependimomos nelabai skiriasi naviko forma. Ependimomos išauga iš ląstelių, kurios liečiasi su smegenų skysčiu ir normaliu smegenų audiniu. Tai paaiškina ir ependimomos kilmės vietą: paprastai jos aptinkamos smegenų kamieno smegenų skysčio kameroje, šoninėse smegenų pusrutulių kamerose, užpakalinėje duobėje arba nugaros smegenų kanale.

Tačiau gydytojai vis dar nesutaria dėl tikslių ependimomų atsiradimo priežasčių. Tačiau jie daro prielaidą, kad žmonėms, kuriems jau buvo taikyta spindulinė terapija, kaip ankstesnės vėžinės ligos dalis, yra didesnė rizika susirgti ependimoma. Tai ypač pasakytina apie vaikus, sirgusius leukemija arba piktybiniu akių naviku retinoblastoma. Jei ependimoma išsivysto nugaros smegenyse, tai dažnai gali būti dėl paveldimos 2 tipo neurofibromatozės ligos.

Kokie yra skirtingi ependimomų tipai?

Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) ependimomas skirsto į šiuos potipius:

• Miksopappilinė ependimoma (PSO I laipsnio): gerybinis galvos smegenų navikas, kuris paprastai susiformuoja žemiausioje nugaros smegenų srityje ir dažniausiai pasitaiko suaugusiesiems
• Subependimoma (PSO I laipsnio): gerybinis galvos smegenų navikas, kuris paprastai diagnozuojamas atsitiktinai ir auga kaip svogūninė išaugos į smegenų skilvelio vidų
• Ependimoma (PSO II laipsnio): Smegenų navikas, kuris auga lėtai ir yra apribotas vidinio smegenų skilvelio arba nugaros smegenų
• Anaplastinė ependimoma (PSO III laipsnio): Smegenų navikas, kuris atsiranda ir greitai auga, ypač vaikams

Pirmojo ir antrojo laipsnio ependimomos paprastai auga lėtai ir yra riboto dydžio, o trečiojo laipsnio ependimomos auga greitai ir taip pat išeina už gretimo smegenų audinio ribų.

Kokie yra ependimomos simptomai?

Ependimomos simptomai visada priklauso nuo naviko tipo. Alplastinė ependimoma gali sukelti smegenų skysčio susikaupimą ir taip padidinti intrakranijinį spaudimą. Tai susiję su galvos skausmais ir pykinimu, kurių negalima numalšinti vaistais. Galvos skausmai paprastai pasireiškia naktį arba anksti ryte ir dieną nepraeina. Taip pat būdinga tai, kad galvos skausmai reguliariai kartojasi ir stiprėja per kelias dienas ir savaites. Didėjant intrakranijiniam spaudimui, gali padidėti ir pykinimas, todėl pacientas dažniau vemia. Daugelis taip pat skundžiasi nuovargiu, pavargimu arba išgyvena komos būseną.

Ypač jaunesniems vaikams ependimoma gali padidinti galvos apimtį (makrocefalija). Kai kurie taip pat pastebi naviką pasireiškus traukuliams arba sutrikus regėjimui, vaikščiojimui, dėmesio sutelkimui ir miegui. Retais atvejais ependimoma gali sukelti paralyžių.

Kaip diagnozuojama ependimoma?

Ependimoma diagnozuojama naudojant standartinius vaizdavimo metodus. Atliekant magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimą galima nustatyti naviko lokalizaciją ir nustatyti jo dydį bei apimtį. Kadangi ependimoma gali plisti per jungtį su smegenų skysčio (CSF) keliais, nors ir gana išskirtiniais atvejais, dažnai taip pat skiriamas smegenų skysčio (CSF diagnostika) ir centrinės nervų sistemos tyrimas. Čia galima aptikti atskiras naviko ląsteles. Gydytojas taip pat paims naviko audinio mėginį, kad galėtų atlikti smulkų naviko audinių tyrimą. Taip gydytojas gali nustatyti naviko laipsnį ir geriausiai pritaikyti gydymą pacientui.

Kaip gydoma ependimoma?

Kadangi ependimoma yra palyginti retas naviko tipas, sunku pateikti aiškias gydymo rekomendacijas. Gydymo būdas priklauso nuo paciento amžiaus, bendros paciento sveikatos būklės, naviko dydžio ir naviko vietos.

Paprastai ependimomą stengiamasi pašalinti chirurginiu būdu, kad būtų palengvinti galimi simptomai. Chirurginė operacija nugaros smegenyse paprastai būna lengvesnė nei galvos smegenyse. Jei naviko visiškai pašalinti nepavyksta, po operacijos taikomas vietinis spindulinis gydymas. Ji taip pat atliekama, jei navikas yra agresyvus smulkių audinių atžvilgiu ir jį būtų galima visiškai pašalinti chirurginiu būdu, kad būtų išvengta galimo ataugimo. Ar kartu su radioterapija bus paskirta chemoterapija, tikriausiai visada sprendžia gydantis gydytojas. Iki šiol chemoterapija turėjo tik ribotą poveikį vaikiškoms ependimomoms. Kita vertus, jei tai gana reta ependimoma, kurioje jau yra susiformavusios metastazės, turi būti taikomas ir visos centrinės nervų sistemos spindulinis gydymas.

Be šių gydymo metodų, tokiems simptomams, kaip galvos skausmas ar pykinimas, malšinti gali būti naudojami ir kiti vaistai. Taip pat galimas gydymas kortizono preparatais. Jie sukelia smegenų audinio pabrinkimą ir tokiu būdu taip pat sumažina intrakranijinį spaudimą.

Kokia ependimomos prognozė?

Ependimomos prognozė glaudžiai susijusi su operacijos sėkme. Jei navikas yra stuburo kanale ir gali būti visiškai pašalintas, tikimybė visiškai pasveikti yra gera. Jei navikas yra galvoje ir visiškai pašalinus naviką bei vėliau atlikus radioterapiją, beveik 80 proc. visų atvejų pacientai išvengia recidyvo.