Kas yra Ewingo sarkoma?

Ewingo sarkoma yra itin piktybinė kaulų vėžio forma (labai piktybinė), kuri ypač dažnai pasitaiko vaikams ir paaugliams iki 15 metų amžiaus ir yra antra pagal dažnumą piktybinė kaulų vėžio forma šioje grupėje po osteosarkomos. Berniukai Ewingo sarkoma serga dažniau nei mergaitės. 60 proc. visų atvejų ypač pažeidžiama stambiųjų vamzdinių kaulų medialinė ertmė (diafizė). Rečiau Ewingo sarkoma taip pat išsivysto dubenyje (18 proc. visų atvejų) ir trumpuose bei plokščiuose kauluose, pavyzdžiui, šonkauliuose (8 proc. visų atvejų). Ewingo sarkoma taip pat gali atsirasti mentėje ir slankstelių kūnuose. Labai retai ji pasitaiko minkštuosiuose audiniuose, t. y. jungiamajame, raumeniniame ar riebaliniame audinyje. Jei Ewingo sarkoma negydoma, apie 90 proc. visų pacientų miršta nuo naviko metastazių (antrinės ligos).

Kokios yra Ewingo sarkomos priežastys?

Rizikos veiksniai, lemiantys Ewingo sarkomos išsivystymą, kol kas nežinomi. Tačiau gydytojai daro prielaidą, kad tam tikrą vaidmenį gali atlikti paciento etninė kilmė. Pavyzdžiui, Ewingo sarkoma ypač dažnai išsivysto kaukaziečiams ir Azijos gyventojams. Priešingai, Ewingo sarkoma beveik niekada nepasitaiko Afrikos gyventojams. Mokslininkai šį reiškinį aiškina genetiniais chromosomų pokyčiais, dėl kurių normali ląstelė virsta Ewingo sarkomos ląstele. Kol kas veiksmingų ankstyvosios diagnostikos metodų nėra.

Kokie yra Ewingo sarkomos simptomai?

Ewingo sarkoma labiausiai pastebima dėl pažeistos vietos uždegimo ir (arba) patinimo. Be to, pažeisto kaulo funkcija gali būti ribota, jis gali būti skausmingas ir (arba) šiltas. Pacientas taip pat gali jausti nuovargį ir skųstis karščiavimu. Kiti gana nespecifiniai simptomai - tai pažeistos kūno dalies skausmas fizinio krūvio metu, kuris vėlesnėje stadijoje gali peraugti į skausmą ramybės būsenoje.

Jei Ewingo sarkoma išsivystė stubure arba periferiniuose nervuose, gali pasireikšti kiti simptomai. Tuomet gali pasireikšti paralyžiaus ir taip pat paralyžiaus simptomai.

Kaip diagnozuojama Ewingo sarkoma?

Norint nustatyti diagnozę, surenkama paciento anamnezė ir atliekama išsami fizinė apžiūra. Jei įtariama, kad pacientas serga Ewingo sarkoma, atliekami tolesni tyrimai, pavyzdžiui, kraujo tyrimas. Padidėjęs kraujo nusėdimo greitis, padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių susidarymas (leukocitozė) ir vadinamojo neuronams būdingo fermento enolazės (NSE) kiekio padidėjimas gali rodyti, kad sergama Ewingo sarkoma. Tačiau gydytojas taip pat atliks vaizdinimo procedūras, kad galėtų nustatyti galutinę diagnozę. Rentgeno nuotraukoje pažeistas kaulas atpažįstamas pagal matomą vadinamosios svogūno odos (periosto) atsiskyrimą. Tačiau Ewingo sarkomą galima vizualizuoti ir kompiuterinės tomografijos (KT) pagalba. Norint nustatyti, kokio tipo navikas yra ir kokios stadijos, atliekama biopsija.

Jei įtarimas dėl Ewingo sarkomos pasitvirtina, atliekamas papildomas tyrimas, siekiant nustatyti, ar vėžys pažeidė kaulų čiulpus. Tam gali būti taikomi du metodai:

• Kaulų čiulpų punkcija: kai kurios kaulų čiulpų ląstelės išsiurbiamos specialia tuščiavidure adata ir vėliau tiriamos laboratorijoje.
• Kaulų čiulpųpunkcinė biopsija: išpjaunamas nedidelis kaulų čiulpų gabalėlis ir laboratorijoje ištiriama jo audinių struktūra.

Jei gydytojas įtaria, kad vėžys gali paveikti ir galvos bei nugaros smegenis, t. y. centrinę nervų sistemą, iš stuburo kanalo gali būti paimtas nervinio skysčio mėginys (juosmeninė punkcija), kuris vėliau ištiriamas.

Diagnozuojant Ewingo sarkomą, 25 proc. visų atvejų navikas jau būna metastazavęs. Dažniausiai pažeidžiami plaučiai arba skeletas. Gana retais atvejais metastazės gali susidaryti ir kepenyse ar limfmazgiuose.

Į kokias naviko stadijas skirstoma Ewingo sarkoma?

Ewingo sarkomos, kaip ir daugumos kitų vėžinių susirgimų, naviko stadija priklauso nuo dviejų veiksnių, t. y. nuo naviko dydžio ir jo išplitimo (TNM sistema) ir nuo to, kiek navikinis audinys skiriasi nuo normalaus audinio (gradingas).

Kaip gydoma Ewingo sarkoma?

Ewingo sarkomos gydymas priklauso nuo kelių veiksnių. Be vėžio stadijos ir naviko dydžio, jis taip pat priklauso nuo paciento amžiaus ir bendros sveikatos būklės. Daugeliu atvejų Ewingo sarkoma gydoma medikamentine terapija, chirurgija ir spinduliavimu. Kai kuriais atvejais Ewingo sarkoma taip pat gali būti gydoma chemoterapija, kad prieš operaciją auglys sumažėtų. Jei navikas yra pakankamai mažas, jį galima pašalinti chirurginiu būdu.

Kadangi vėžio gydymas gali sukelti sunkų šalutinį poveikį, pavyzdžiui, pykinimą, vėmimą ir inkstų pažeidimus, gali būti skiriamas ir palaikomasis gydymas. Tai taip pat turėtų padėti sumažinti naviko keliamą diskomfortą.

Kokia yra tolesnė Ewingo sarkomos priežiūra?

Kad galimo vėžio atsinaujinimo atveju būtų galima greitai gydyti vėžį, pacientas turėtų reguliariai lankytis kontroliniuose tyrimuose. Gydymo metu taip pat skiriamas dėmesys ligos pasekmėms, tokioms kaip depresija ar nevaisingumas.

Kokia yra Ewingo sarkomos prognozė?

Ewingo sarkomos prognozė priklauso nuo naviko vietos. Jei Ewingo sarkoma yra dubens kaule, 5 metų išgyvenamumo rodiklis yra apie 40 proc. Jei navikas yra galūnių kauluose, 5 metų išgyvenamumo rodiklis yra 60-70 proc. Jei diagnozės nustatymo metu navikas jau buvo metastazavęs, prognozė yra daug blogesnė. Tokiu atveju praėjus trejiems-penkeriems metams po gydymo gyvi lieka tik 10-20 proc. visų pacientų.