Kas yra fibromatozė?
Fibromatozė yra odos atauga, tiksliau, gerybinis jungiamojo audinio auglys. Jungiamajam audiniui priskiriamas laisvasis arba stangrusis audinys, sudarytas iš tarpląstelinės masės, riebalinio audinio, kolageno ir raumenis bei organus supančios atraminės ir apsauginės dangos. Fibromatozė gali būti paviršinė arba gili ir gali atsirasti įvairiose kūno vietose. Ji gali pažeisti gretimas odos struktūras, nes jungiamasis audinys bando pats ištaisyti atsiradusius audinių pažeidimus, išplisdamas už atitinkamos odos vietos ribų.
Kai kuriems pacientams fibromatozė yra paveldima. Nors fibromatozė yra gerybinė, kartais ji gali augti labai agresyviai ir panašėti į opą, įsiskverbti į aplinkinius audinius ir pažeisti čia esančias svarbias ląstelių struktūras. Tokiu atveju retai arba išvis retai būna audinių ląstelių pokyčių (vadinamųjų degeneracijų). Fibromatozė dažnai pažeidžia kraujagysles, nervus ir limfinę sistemą.
Kaip išsivysto fibromatozė ir kokios yra šios ligos priežastys?
Daugeliu atvejų fibromatozės išsivystyme dalyvauja vadinamieji miofibroblastai. Tai ląstelės, kurios juda tarp raumenų ląstelių (mioblastų) ir jungiamojo audinio ląstelių (fibroblastų). Jos gali dalyvauti sukeliant kolageninio jungiamojo audinio proliferaciją.
Fibromatozę gali sukelti uždegimai ar traumos, taip pat išorinė jėga. Tačiau daugeliu atvejų aiškios fibromatozės priežasties nustatyti nepavyksta. Kai kurios fibromatozės formos gali būti įgimtos arba paveldėtos.
Kokios yra skirtingos fibromatozės formos?
Gydytojai skiria paviršines ir giliąsias fibromatozes. Toliau pateikti klinikiniai vaizdai priklauso paviršinėms fibromatozėms:
- agresyvioji fibromatozė, atsirandanti raumens fascijoje (desmoidinis navikas),
- Fibromatozė colli, kuri dažnai pasitaiko mažiems vaikams ir gali sukelti kreivakaklystę,
- Dantenų fibromatozė (Džonso sindromas)
- Rankų fibromatozė (Dupuytreno liga),
- pėdos pado fibromatozė (Ledderhose liga),
- Varpos jungiamojo audinio liga (Peyronie liga),
- Viršutinių galūnių mazginė liga (mazginis fascitas),
Paviršinė fibromatozė dažniausiai pasireiškia pėdų apačioje arba delnuose. Mazginis fascitas (fasciitis nodularis) yra viena dažniausių paviršinių fibromatozių, kuri dažniausiai pasireiškia atskirų augančių mazgelių susidarymu.
Toliau pateikti klinikiniai vaizdai priklauso giliosioms fibromatozėms:
- Fibromatozė, atsirandanti užpakalinėje pilvo dalyje ir apatinėje nugaros dalyje (Ormondo liga)
- kietėjantis jungiamojo audinio uždegimas, atsirandantis krūtinės ląstoje (sklerozuojantis mediastinitas)
- plonosios žarnos uždegimas, kuris daugiausia pažeidžia jungiamąjį audinį, persmelktą riebalinio audinio (sklerozuojantis mezenteritas),
Kokie yra fibromatozės simptomai?
Fibromatozės simptomai priklauso nuo to, kurioje tiksliai vietoje ji yra. Pavyzdžiui, jei tai paviršinė fibromatozė, pavyzdžiui, Ledderhose'o liga arba Dupuytreno liga, ji dažnai gali sukelti spaudimo ir traukos jausmą, taip pat skausmą ir (arba) dirginimą. Kai kuriais atvejais taip pat gali susidaryti mažesnių ar didesnių mazgelių. Giliosios fibromatozės gali sukelti spaudimo skausmą, dusulį (ypač sergant sklerozuojančiu mediastinitu), taip pat nugaros skausmus ir inkstų pažeidimus (ypač sergant Ormondo liga).
Siekiant kuo anksčiau diagnozuoti fibromatozę, odos ar audinių pokyčius turėtų išaiškinti gydytojas.
Kaip diagnozuojama fibromatozė?
Kadangi gali būti ir kitų ligų, ne visada lengva diagnozuoti fibromatozę. Fibromatozei būdinga tai, kad audinių pokyčių negalima aiškiai atskirti nuo aplinkinių audinių. Tačiau norint neabejotinai diagnozuoti fibromatozę, būtina atlikti biopsiją. Dažniausiai auglys pašalinamas chirurginio audinio mėginio paėmimo metu. Per klinikinį tyrimą nustatoma, ar audinys yra gerybinis, ar piktybinis navikas. Taip pat nustatomas auglio piktybiškumo laipsnis. Jei tai piktybinis auglys, gydytojas kalba apie fibrosarkomą, o ne apie fibromatozę.
Jei tai fibrosarkoma, būtina atlikti tolesnius tyrimus. Be kraujo tyrimo, tiriami ir vidaus organai, kad būtų galima kuo geriau suplanuoti tolesnį gydymą. Tokie vaizdavimo metodai, kaip magnetinio rezonanso tomografija (MRT) arba kompiuterinė tomografija (KT), gali parodyti, ar auglys jau išplitęs ar net metastazavęs.
Kaip gydoma fibromatozė?
Gydymo būdas priklauso nuo to, kur fibromatozė yra, ar ji sukelia simptomus ir kokius, taip pat nuo to, kaip greitai ji auga. Paprastai gali būti rekomenduojamas chirurginis fibromatozės pašalinimas.
Jei tai agresyvi fibromatozė, ją paprastai galima gydyti tik uždelsiant. Chirurginiu būdu pašalinus fibromatozę, aplink ją esantys sveiki audiniai taip pat turi būti gausiai pašalinti. Jei visiškai pašalinti sergančio audinio neįmanoma, daugeliu atvejų po kurio laiko liga vėl išsivysto (recidyvas). Tokiu atveju gydytojas paprastai pataria taikyti papildomą spindulinę terapiją, kuri atliekama lokaliai ir skirta ligotoms ląstelėms sunaikinti. Tačiau, kaip ir operacijos atveju, atliekant intervenciją pažeidžiami ir sveiki audiniai.
Kokių komplikacijų gali kilti sergant fibromatoze?
Kai kuriems pacientams fibromatozė gali tapti piktybine. Tai reiškia, kad sergančios ląstelės išstumia sveiką audinį. Dėl to gali atsirasti metastazių. Tačiau tai taip pat gali sukelti organų užkrėtimą, o blogiausiu atveju - net organų nepakankamumą. Tačiau tokia ligos eiga fibromatozės atveju pasitaiko gana retai.