Kas yra fibrozė?

Fibrozė arba sklerozė yra audinių pokytis, kuriam būdingas jungiamojo audinio ląstelių ir kolageno skaidulų dauginimasis. Dėl to jungiamasis audinys atrodo kietas, mažiau elastingas ir tik ribotai atlieka savo funkcijas. Liga gali pasireikšti ne tik atskiruose audiniuose, bet ir organuose ar net ištisose organų sistemose.

Kokios skiriamos fibrozės formos?

Gydytojai paprastai skiria dvi fibrozės formas:

• pirminė fibrozė: tai gana reta, spontaniškai atsirandanti fibrozinė proliferacija, t. y. liga, kuri pasireiškia be jokios atpažįstamos priežasties.
• antrinė fibrozė: ši fibrozės forma yra dažnesnė ir apibūdina skaidulų proliferaciją, kurią sukelia endogeniniai arba egzogeniniai veiksniai, pavyzdžiui, uždegimas, infekcija arba išemija (sumažėjęs audinių aprūpinimas krauju).

 
Fibrozė, pasireiškianti organuose, gali būti susijusi su vis didėjančiu audinio funkcijos praradimu. Toliau išvardytos organų ligos gali pasireikšti fibroze :

• endomikardo fibrozė: apibūdinamas širdies raumeninės sienelės (miokardo) sustorėjimas, kuris gali prisidėti prie širdies raumens sustingimo. Endomiokardo fibrozė daugiausia paveikia skilvelį (diastolę).
• Hemochromatozė: tai geležies kaupimosi liga, dėl kurios organizmas tampa perkrautas geležimi. Geležies pertekliaus nusėdimas organuose ir audiniuose gali sukelti pažeidimus.
• Hedingerio sindromas: pasireiškia per vadinamąjį karcinoidinį sindromą ir veikia dešiniojo skilvelio triburį bei gali sukelti jo regurgitaciją.
• H63D sindromas: atsiranda dėl HFE geno mutacijos ir gali sukelti įvairius klinikinius vaizdus.
• Kapsulinė fibrozė: gali atsirasti dėl krūtų implanto įdėjimo ir apibūdina į kietą jungiamąjį audinį panašią kapsulę, kuri kartais būna skausminga.
• Kepenų fibrozė: prisideda prie kepenų cirozės išsivystymo, kai audinys tampa mazguotas ir kietas bei stipriai susitraukia , sumažindamas kepenų dydį. Aktyvios kepenų ląstelės išstumiamos, todėl organas praranda funkciją ir gali pasireikšti , pavyzdžiui, skysčių susilaikymu pilve. Blogiausiu atveju kepenys visiškai praranda savo funkciją, todėl ištinka vadinamoji mirtina kepenų koma (coma hepaticum).
• Plaučių fibrozė: daugeliu atvejų ji atsiranda dėl lėtinio uždegimo ir gali pasireikšti dusuliu ir (arba) sausu kosuliu . Blogiausiu atveju plaučių fibrozė lemia visišką plaučių funkcijos praradimą.
• Mediastinalinė fibrozė: dažniausiai besimptomė liga, kurios metu mediastinume gali būti granulomatozinis uždegiminis procesas.
• Osteomielomielofibrozė: apibūdina patologinį kaulų čiulpų audinio pokytį, dėl kurio atsiranda kraujo susidarymo sutrikimų.
• retroperitoninė fibrozė: tai lėtinė uždegiminė užpakalinės pilvo ertmės liga, pasitaikanti gana retai.
• Skelerodermija: tai odos sukietėjimas, kurį sukelia lėtinis uždegiminis procesas kraujagyslių ir jungiamojo audinio sistemoje . Skelerodermija pasireiškia ribotais pirštų judesiais, kuriuos galima paaiškinti didėjančiu odos sustorėjimu. Taip pat gali kilti rijimo sunkumų dėl stemplės elastingumo praradimo. Jei skelerodermija paveikia ir vidaus organus, ji gali sukelti inkstų ar plaučių nepakankamumą.

 
Dėl jungiamojo audinio ląstelių (fibroblastų) dauginimosi ir kolageno kaupimosi organas gali visiškai prarasti savo funkciją, o tai blogiausiu atveju gali baigtis net paciento mirtimi.

Kaip išsivysto fibrozė?

Fibrozė vystosi vykstant maždaug tokiems pat fiziologiniams procesams, kaip ir randai. Šiuo atveju dėl audinių pažeidimo išsiskiria makrofagai (baltieji kraujo kūneliai), kurie išskiria augimo veiksnius ir įvairius citokinus (baltymus, atliekančius svarbų vaidmenį imuninėje gynyboje ). Šie savo ruožtu suaktyvina ląstelių signalizaciją. Šie savo ruožtu aktyvuoja ląstelių signalizacijos kelius, kurie lemia fibroblastų arba miofibroblastų gausėjimą . Jų užduotis - gaminti kolageną ir glikozaminoglikanus, kurie sutankina pažeisto audinio ekstraląstelinį matricą. Nors randų formavimosi procesas tam tikru momentu baigiasi, fibrozės formavimasis nenutrūksta . Tai savo ruožtu lemia, kad vis daugiau audinių išstumiama arba pakeičiama dėl skaidulų proliferacijos.

Kaip vystosi fibrozė?

Fibrozę dažnai sukelia lėtinis uždegimas arba pernelyg intensyvus žaizdų gijimas. Be to, įvairios autoimuninės ligos, pavyzdžiui, raudonoji vilkligė, taip pat kraujagyslių uždegimas ir (arba) reumatinės ligos gali pažeisti vidaus organus ir prisidėti prie fibrozės juose vystymosi.

Kokie yra fibrozės simptomai?

Fibrozės simptomai priklauso nuo fibrozės tipo.

Kaip gydoma fibrozė?

Kol kas nėra gydymo būdų, galinčių sustabdyti kryptingą jungiamojo audinio dauginimąsi. Tačiau lėtiniam uždegimui slopinti ir fibrozės vystymuisi atitolinti gali būti skiriami toliau išvardyti vaistai:

• Gliukokortikoidai,
• Imunosupresantai,
• nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo

 
Be to, mikrocirkuliaciją gali pagerinti acetilsalicilo rūgštis, kalcio antagonistai ir prostaciklinai. Tačiau visi medikamentiniai gydymo būdai turi būti skiriami ilgesnį laiką, be to, gali turėti nepageidaujamų šalutinių poveikių. Apskritai fibrozės gydymo tipas visada priklauso nuo pagrindinės ligos .

Kokia yra fibrozės prognozė?

Kadangi fibrozės visiškai išgydyti neįmanoma, dar svarbiau, kad liga būtų gydoma kuo anksčiau, siekiant sumažinti ligos daromą žalą. Jei fibrozė diagnozuojama tik paskutinėje stadijoje, organų transplantacija vis dar gali būti viena iš galimybių. Jei fibrozė negydoma, liga visada baigiasi mirtimi. Taikant tinkamą gydymą, ligos eigą galima atitolinti. Apskritai fibrozės prognozė visada priklauso nuo įvairių veiksnių, tačiau paprastai ši liga retai kada turi palankią perspektyvą.