Kas yra hibernoma?

Žibernoma - tai įgimtas, retas gerybinis riebalinio audinio navikas (lipoma), kuris auga labai lėtai. Ji susiformuoja suaugusiesiems iš išsibarsčiusių vaisiaus poodžio rudojo lipominio audinio liekanų. Hibernoma paprastai išsivysto poodiniame audinyje arba raumenyse, geriausiai trachėjoje arba mediastinume išilgai stemplės, ir gali būti nuo 5 iki 10 cm dydžio. Retais atvejais hibernoma gali išaugti iki 20 cm ir taip pat susiformuoti kakle arba tarp menčių. Tokiu atveju ji paprastai sukelia skausmą dėl savo spaudimo. Vyrai dažniau serga hibernomomis nei moterys. Hibernomos dažniau nei vidutiniškai susiformuoja 3 arba 4 gyvenimo dešimtmetyje. Hibernomos beveik niekada nepasitaiko vaikams.

Kokių formų gali būti hibernoma?

Hiberinoma išsivysto iš ląstelių su didele citoplazmos erdve, kuriose gausu glikogeno (ląstelėje saugomų angliavandenių ) ir fosfolipidų. Skiriamos šios keturios naviko formos :

• tipinė hibernoma: jai būdingas skirtingas diferenciacijos laipsnis. Tipinė hibernoma atrodo kaip vientisa, apvali ar ovali ląstelė su išryškėjusiais kraštais, tarp kurių įsiterpia stambiai daugiasluoksnės riebalinės ląstelės, ir yra dažniausias hibernomos variantas, sudarantis 82 proc. visų ligos atvejų.
• miksoidinė hibernoma: tai birus, bazofilinis matriksas, kuriame yra putliųjų histiocitų (jungiamojo audinio ląstelių) ir storų skaidulinių pertvarų. Miksoidinė hibernoma dažniausiai pasitaiko vyrams galvos ir kaklo srityje.
• verpstelinių ląstelių hibernoma: tai mišri verpstelinių ląstelių lipomos ir hibernomos forma, kuri susiformuoja tik 2 proc. visų atvejų, todėl yra bene rečiausias hibernomos variantas.
• į lipomą panaši hibernoma: ją sudaro pavienės hibernomos ląstelės ir dažniausiai atsiranda ant šlaunies.

Kas lemia hibernomos susidarymą?

Žibernoma išsivysto iš rudojo riebalinio audinio. Rudojo riebalinio audinio funkcija - deginti riebalus be drebėjimo, vadinamoji termogenezė. Termogenezė apima nuo riebalų rūgščių priklausomą adenozintrifosfato (ATP) atsijungimą. Tai pasiekiama per mitochondrijose esantį atsijungimo baltymą UCP1. Paprastai kūdikiai turi rudųjų riebalų sankaupų, todėl manoma, kad suaugus jos paprastai savaime išnyksta. Tačiau kai kuriems suaugusiesiems rudųjų riebalų sankaupų galima aptikti . Jei šie rudieji riebalai nuolat auga, iš jų gali išsivystyti hibernomos.

Tuo tarpu gydytojams pavyko nustatyti, kad kai kuriais atvejais hibernomos išsivystymas eina koja kojon su chromosominiais pertvarkymais 11 chromosomos ilgajame raumenyje. Be to, AIP ir MEN1 genų praradimas taip pat laikomas esmine hibernomos išsivystymo priežastimi.

Kokie yra hibernomos simptomai?

Paprastai hibernoma būna besimptomė. Kai kuriais atvejais hibernoma gali sukelti skausmą ir (arba) nervų ir kraujagyslių nepakankamumą dėl lokaliai veikiančio aplinkinių audinių suspaudimo. Paprastai taip nutinka, kai hibernomos įgauna klinikinę reikšmę dėl to, kad padidėja ir pradeda spausti gretimus audinius. Be to, hibernomos gali pasireikšti lėtiniu limfocitų uždegimu.

Kur dažniausiai formuojasi hibernomos?

Lėtai progresuojantis, augantis, neskausmingas hibernomos darinys dažniausiai susiformuoja šlaunyje, pečiuose, nugaroje, krūtinėje ir kakle, taip pat ant rankų ir srityje už pilvaplėvės (retroperitoneume). Be to, hibernoma taip pat gali atsirasti ant gerklų, pleuros, dubens srityje ir ant vulvos ar kapšelio. Beveik 10 proc. visų hibernomų yra intramuskulinės.

Kaip diagnozuojama hibernoma?

Kadangi hibernomos paprastai būna besimptomės, jos dažnai diagnozuojamos kaip atsitiktiniai radiniai tik po daugelio metų. Tai gali atsitikti, pavyzdžiui, atliekant įprastas vaizdines procedūras, pavyzdžiui, rentgeno tyrimą. Atliekant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT) su kontrastine medžiaga, hibernoma pasireiškia būdingais požymiais, pavyzdžiui, gerai išreikšta, plona kapsule, kurią persmelkia maisto kraujagyslės. Jei hibernoma diagnozuojama pozitronų emisijos tomografijos (PET) metodu, ji pasireiškia kaip didelis, gerai apibrėžtas pažeidimas. Tačiau norint nustatyti galutinę diagnozę, reikia atlikti histologinį tyrimą, pavyzdžiui, paimti audinio mėginį (biopsiją) ir ištirti jį laboratorijoje. Tokioje biopsijoje hibernoma atrodo kaip hermetiška, gumbuota masė, kuri pjaunant tampa nuo geltonos iki rausvai rudos spalvos.

Norint nustatyti patikimą diagnozę, svarbu aiškiai atskirti hibernomą nuo kitų gerybinių navikų formų . Prie jų priskiriama lipoma, taip pat kitų formų navikai. Tarp jų yra ne tik lipoma, bet ir hemangioma bei angiolipoma.

Kaip gydoma hibernoma?

Gydant hibernomą, paprastai bandoma chirurgiškai pašalinti naviką. Tačiau tai būtina daryti tik tuo atveju, jei pacientas jaučia skausmą. Jei hibernoma yra besimptomė , gydymas reikalingas retai, nes navikas beveik niekada nedegeneruoja. Jei operacijos metu naviką pavyksta visiškai pašalinti , dažniausiai nepasitaiko recidyvų.

Kokios komplikacijos gali pasireikšti sergant hibernoma?

Greitai auganti hibernoma, kuri taip pat linkusi infiltruoti gretimas struktūras, gali sukelti komplikacijų. Be to, tokio tipo hibernomos gali spausti nervus ir sukelti neuropatinį skausmą.

Kokios yra hibernomos prognozės?

Jei auglys nebuvo visiškai pašalintas chirurginiu būdu, yra vietinio recidyvo rizika. Kadangi iki šiol literatūroje neaprašyta nė vieno atvejo, kai hibernoma būtų metastazavusi, prognozė yra gana palanki.