Kas yra meduloblastoma?

Meduloblastoma yra dažniausias vaikų ir paauglių smegenų piktybinis navikas, sudarantis 20 proc. visų atvejų. Ji paprastai diagnozuojama nuo penkerių iki aštuonerių metų amžiaus. Berniukai serga šiek tiek dažniau nei mergaitės, o suaugusiesiems šis navikas pasitaiko labai retai. Suaugusiųjų amžiuje meduloblastoma sudaro tik apie 10 proc. visų smegenų navikų. Ypač dažnai meduloblastoma išsivysto užpakalinėje kaukolės duobėje. Vaikams jos dažniausiai būna kaukolės viduryje, o suaugusiesiems dažniau būna smegenėlių pusėje. Daugeliui pacientų navikas įauga į smegenų skysčio latakus . Dėl šios priežasties naviko ląstelės lengvai plinta per šį smegenų skystį nugaros smegenų kanalu ir po visas galvos smegenis. Maždaug vienam iš trijų pacientų diagnozės nustatymo metu navikas jau būna metastazavęs. Daugiausia jų randama centrinėje nervų sistemoje.

Kas sukelia meduloblastomą?

Meduloblastoma susiformuoja iš embrioninių, t. y. nediferencijuotų ir labai nesubrendusių centrinės nervų sistemos ląstelių. Šios ląstelės yra ydingai išsivysčiusios ir labai dauginasi. Tačiau to priežastis vis dar visiškai neaiški. Tačiau mokslininkai ir ekspertai pastebėjo, kad daugeliu atvejų meduloblastoma yra susijusi su atitinkamais chromosomų pokyčiais kontekste. Ypatingu rizikos veiksniu laikoma jonizuojančioji spinduliuotė, pavyzdžiui, vaikams, kuriems dėl kitos ligos jau buvo taikyta spindulinė terapija. Šiems vaikams rizika susirgti meduloblastoma yra labai didelė.

Kokie yra meduloblastomos simptomai?

Dėl greito naviko augimo simptomai pasireiškia greitai. Dėl 4-ojo smegenų skilvelio ir smegenėlių pažeidimo atsiranda pykinimas, vėmimas, galvos svaigimas, judesių sutrikimai su netvirta eisena ir koordinacijos sutrikimai. Dėl smegenų kamieno pažeidimo gali sutrikti galvinių nervų veikla. Dėl to paprastai būna regos sutrikimų, dvigubų vaizdų matymo ir veido paralyžiaus nusiskundimų. Jei sutrinka arba sutrinka smegenų skysčio drenažas , dėl padidėjusio smegenų skysčio kiekio padidėja intrakranijinis spaudimas. Tuomet sergantieji paprastai kenčia nuo pykinimo, galvos skausmo, vėmimo, stipraus nuovargio ir mieguistumo. Kitiems pacientams vėlgi pasireiškia asmenybės pokyčiai arba sumišimas. Ypač vaikams pastebima sparčiai auganti ir itin didelė galva. Šis augimas yra tikras smegenų skysčio ir intrakranijinio spaudimo didėjimo požymis.

Kaip diagnozuojama meduloblastoma?

Paprastai pacientai, kuriems pasireiškia smegenų naviko simptomai, pirmiausia kreipiasi į šeimos gydytoją arba pediatrą. Gydytojas, remdamasis anamneze, paklaus apie tikslius simptomus. Jei įtariama, kad tai meduloblastoma, jis nukreips pacientą į specializuotą centrą, kuris atliks kitus tyrimus . Atliktame kompiuterinės tomografijos tyrime navikas paprastai atrodo labai ryškus ir gerai sugeria kontrastinę medžiagą. Daugeliu atvejų navike galima matyti kalcio nuosėdų. Tačiau magnetinio rezonanso tomografija laikoma auksiniu vaizdinių tyrimo metodų pasirinkimu. MRT apima ne tik kaukolę, bet ir stuburą. Taip galima aptikti bet kokias metastazes. Tokiu būdu galima atmesti ar net atrasti bet kokias metastazes visoje centrinėje nervų sistemoje. Kaip diagnostikos papildymas atliekamas smegenų skysčio tyrimas. Tam būtina atlikti juosmeninę punkciją. Tačiau meduloblastomos diagnozę galima tiksliai nustatyti tik tada, jei smegenų skysčio histologiniai duomenys įrodo naviko buvimą. Šis rezultatas taip pat turi tiesioginės įtakos paciento gydymui ir prognozei.

Kaip gydoma meduloblastoma?

Efektyviausias gydymo būdas, žinoma, yra mikrochirurginis meduloblastomos pašalinimas. Operacija planuojama ir taip pat atliekama intensyviai bendradarbiaujant neurochirurgui, neuropatologui, neuroradiologui, onkologui ir spinduliniam onkologui. Dėl spartaus naviko augimo dabartinis gydymas susideda iš kombinuotos naviko operacijos, po kurios taikoma radioterapija ir (arba) chemoterapija. Chemoterapija be išankstinės operacijos visiškai neveikia meduloblastomos. Žinoma, specialistai stengiasi kuo labiau tausoti sveiką aplinkinį smegenų audinį. Gydymas visada priklauso nuo paciento amžiaus, metastazių, naviko potipio ir bendros sveikatos būklės.

Kokios yra lydinčiosios gydymo priemonės?

Intrakranijinio spaudimo simptomai paprastai gydomi kortizono preparatu deksametazonu. Jis dažniausiai vartojamas naviko chirurginio pašalinimo ir radioterapijos laikotarpiu. Priklausomai nuo to, kokie sunkūs yra simptomai ir nusiskundimai, po to seka reabilitacija atitinkamoje ligoninėje. Daugumoje klinikų sergantiesiems ir jų artimiesiems teikiama psichosocialinė pagalba .

Kokia yra meduloblastomos prognozė?

Dėl agresyvaus kombinuoto chirurginio gydymo ir radioterapijos ir (arba) chemoterapijos apie 80 proc. pacientų galima išgydyti. Tačiau sėkmės perspektyvos visada priklauso nuo meduloblastomos potipio. Kadangi radioterapija turi didžiulį šalutinį poveikį jaunesniems nei 3 metų vaikams, pavyzdžiui, endokrinopatiją ir neurologinius sutrikimus, chemoterapija jiems skiriama po operacijos. Pirmasis tikslas visada yra maksimaliai radikalus naviko pašalinimas, atkuriant optimalų smegenų skysčio nutekėjimą. Jei neįmanoma atkurti paties paciento smegenų skysčio nutekėjimo, gali būti sudaromas ventrikuloperitoninis šuntas. Tuomet CSF nukreipiamas į pilvą kateteriu po oda.

Kaip stebima meduloblastoma?

Kadangi visuomet reikia tikėtis ligos atsinaujinimo, būtina kruopščiai stebėti meduloblastomą. Priklausomai nuo naviko agresyvumo, vaizdiniai tyrimai atliekami kas 3-6 mėnesius. Tai daroma tam, kad recidyvą būtų galima greitai aptikti ir vėl gydyti . Jei meduloblastoma atsinaujina, vėl imamasi visų gydymo priemonių: operacijos, radijo ir (arba) chemoterapijos. Jei chemoterapija vis dar tęsiama, būtina reguliariai atlikti kraujo tyrimus.