Kas yra Dariero liga?
Darjė liga dar vadinama diskeratozės folikuline liga ir apibūdina retą paveldimą odos ligą, kurią sukelia chromosominė mutacija. Liga dažnai pasireiškia ant plaštakų ir pėdų, plaukų šaknų ir nagų dėl sutrikusios epidermio keratinizacijos, kuri gali būti epizodinė ir paprastai žiemą būna ne tokia sunki. Darjero liga beveik visada pirmą kartą pasireiškia vaikystėje ir paauglystėje nuo 6 iki 20 metų amžiaus. Ligai išsivysčius, vyrai ir moterys gali sirgti vienodai.
Kaip išsivysto Darjero liga?
Darjė liga yra autosominė dominuojanti, paveldima liga. Lemiamas vaidmuo išsivystant ligai tenka 12 chromosomos mutacijoms, kurios prisideda prie vadinamojo kalcio siurblio susidarymo. Šis kalcio siurblys paskirsto kalcį odos ląstelėse. Tačiau, jei kalcio paskirstyme yra klaidų, tai lemia odos ląstelių žūtį.
Kaip galima išvengti ligos paūmėjimo?
Su oda besiliečiantys kvapai ir dažikliai gali būti provokuojantys veiksniai. Sergantieji taip pat turėtų vengti toksinių medžiagų, tokių kaip nikotinas, alkoholis ir kofeinas. Taip pat patariama vengti intensyvių saulės vonių, ypač vidurdienį. Susiduriant su UV spinduliais, reikėtų pasirūpinti tinkama apsauga nuo šviesos.
Kokie yra Darjero ligos simptomai?
Darjė ligai būdingas žvynuotas, kraupus odos paviršius, dažnai padengtas plokščiomis rausvomis papulėmis ar mazgeliais. Kai kurie pacientai skundžiasi niežuliu, kuris ypač pasireiškia po prakaitavimo, sąlyčio su skysčiais ar UV spinduliais. Be to, dėl Darjero ligos galimi šie nusiskundimai:
- bakterinės infekcijos, dėl kurių gali atsirasti nemalonus kūno kvapas,
- rudos spalvos ragėjimo sutrikimai ant plaštakų ir (arba) pėdų nugarėlių,
- patologiniai nagų pokyčiai, pasireiškiantys lūžinėjimu, vagelėmis, rausvomis ir balkšvomis juostelėmis bei sustorėjimu,
- Balkšvų mazgelių susidarymas, ypač ant gleivinių, pvz., skruosto ir gomurio
Dažniausiai Darjero liga gali paveikti šias odos vietas:
- plaukuota galvos sritis,
- vadinamosios seborėjinės zonos, apimančios veido ar pečių sritį,
- lytinių organų sritis,
- Odos raukšlės,
- Delnus ir (arba) pėdas,
- Gleivinės, ypač dažnai pažeidžiama gomurio sritis
Apskritai, pasikeitus odos išvaizdai, patartina kreiptis į gydytoją. Taip yra todėl, kad odos pokyčiai visada yra sveikatos sutrikimo požymiai. Darjero ligą paprastai galima atpažinti pagal odos nelygumus viršugalvyje, taip pat ant veido, todėl ją anksti turėtų išaiškinti gydytojas.
Ar Dariero liga yra pavojinga?
Įprastai Darjė liga nėra pavojinga ir neturi sudėtingos eigos. Tik kai kuriais atvejais bėrimas gali užsikrėsti. Tai gali būti bakterijos arba grybeliai, o išskirtiniais atvejais - net herpeso virusai.
Kaip diagnozuojama Dariero liga?
Darjero ligą galima diagnozuoti ne tik surinkus anamnezę, bet ir atlikus klinikinę apžiūrą. Pastarasis atliekamas remiantis papulėmis. Histopatologiniu požiūriu tai gali būti tokie klinikiniai vaizdai:
- Papilomatozė: pastebima dėl į epidermį išsikišusių jungiamojo audinio papilų sustorėjimo ir išsiplėtimo. Pacientas tai suvokia kaip banguojantį odos paviršiaus nelygumą.
- židininė akantolitinė diskeratozė: ji suprantama kaip per ankstyva individuali keratinizacija.
Diagnozei patvirtinti imamas audinio mėginys (biopsija), kuris vėliau tiriamas mikroskopu.
Kaip gydoma Darier liga?
Jei liga lengva, gali pakakti keratolitinio gydymo, padedančio ištirpdyti raginį sluoksnį. Kita vertus, jei pacientą ištinka sunkus uždegimo epizodas, jis gali būti trumpalaikiai gydomas hormonais, vadinamaisiais kortikosteroidais. Kita vertus, jei infekcija yra bakterinė, ji taip pat turi būti gydoma antibiotikais ir antiseptinėmis voniomis. Jei Darjero liga daugiausia pažeidžia nagus, palengvėjimą gali suteikti antibiotikai ir įvairūs kremai.
Jei liga sunki, galima naudoti retinoidus. Retinoidai yra cheminė medžiaga, susijusi su vitaminu A. Jie taip pat gali būti naudojami dermabrazijai. Be to, gali būti skiriama dermabrazija, kurios metu oda mechaniškai šlifuojama. Taip pat galima atlikti odos transplantaciją. Tai ypač rekomenduojama, jei liga yra sunki ir daugiausia pažeidžia pažastų sritį.
Darjero liga pirmiausia pasireiškia odos nusiskundimais. Gali atsirasti rausvų, niežtinčių odos plotų, taip pat ant odos gali atsirasti papulių ar pustulių. Kadangi jos dažnai nėra suvokiamos kaip estetinės, sergantiesiems gali būti gana nemalonios, ypač jei jų atsiranda ant veido. Ypač vaikystėje ar paauglystėje dėl Darjero ligos gali kilti patyčių ar erzinimų, todėl daugelis pacientų gėdijasi savo ligos.
Jei liga negydoma, ji gali sukelti kaulų pokyčius, kurie savo ruožtu neigiamai veikia paciento gyvenimo kokybę. Apibendrinant galima teigti, kad Darjero liga sukelia komplikacijų tik tuo atveju, jei liga visai negydoma. Paprastai gydymas lemia teigiamą ligos eigą.
Kokia yra Darjė ligos prognozė?
Darier ligos prognozė yra palyginti gera. Liga pastebima tik išoriškai ir gali būti gydoma vaistais. Galimus simptomus galima visiškai išgydyti taikant gydymą. Be to, ypač sunkūs priepuoliai paprastai ištinka tik per vieną sezoną, o gyvenimo trukmės Darjero liga neriboja.