Kas yra miksoidinė epitelioidinė sarkoma?
Epitelioidinė sarkoma (ES) - tai reta, atskiro tipo sarkoma, pasižyminti specifine morfologija ir imunofenotipu (genetiškai nulemtų ląstelės paviršiaus savybių visuma). Ši liga atsiranda minkštuosiuose audiniuose ir sudaro mažiau nei vieną procentą visų piktybinių (navikinių) minkštųjų audinių sarkomų. Miksoidinė epitelioidinė sarkoma dažniau nei vidutiniškai pasitaiko jauniems suaugusiesiems, tačiau paprastai gali išsivystyti bet kuriuo gyvenimo tarpsniu . Šis navikas dažniau pasireiškia vyrams nei moterims, o pirmą kartą jį 1970 m. apibrėžė Enzingeris.
Kas sukelia miksozinės epitelioidinės sarkomos susidarymą?
Nuo 80 iki 90 proc. visų šios ligos atvejų atsiranda dėl naviko slopintojo geno SMARCB1 inaktyvacijos arba funkcijos praradimo. Šis naviko slopintojas, esantis 22 chromosomos 22q11.2 geno lokuse, gali būti laikomas esminiu ligos patogenezės ir progresavimo veiksniu.
Kur miksozinė epitelioidinė sarkoma dažniausiai pasireiškia?
Miksoidinė epitelioidinė sarkoma dažniausiai išsivysto distalinėse galūnėse, pavyzdžiui, pirštuose, plaštakose, dilbiuose ar pėdose . Miksoidinė epitelioidinė sarkoma rečiau pasitaiko ant proksimalinių galūnių ir dar rečiau ant dubens, penio, vulvos ar nugaros.
Kokie yra miksoidinės epitelioidinės sarkomos simptomai?
Ypač ankstyvosiose stadijose miksoidinė epitelioidinė sarkoma būna besimptomė. Jei navikas atsiranda, jis matomas kaip neskausmingas (neskausmingas) patinimas ar nubrozdinimas arba keli patinimai. Augant navikui, jis gali išstumti kaimynines struktūras ir galbūt sukelti judėjimo apribojimus. Dėl ligos taip pat gali nepageidaujamai sumažėti svoris .
Toliau nurodytais atvejais skubiai įtariama miksoidinė epitelioidinė sarkoma, kurią būtinai turėtų išaiškinti gydytojas:
- atsiradus vienam ar daugiau gumbų, kurie yra didesni nei 5 cm,
- staiga atsiradę nauji gumbai be jokios matomos priežasties,
- giliuosiuose audinių sluoksniuose esančių gumbų atsiradimas,
- Greitai augantys mazgeliai ar patinimai,
- gilesnių ir (arba) didelių mėlynių, vadinamųjų hematomų, atsiradimas.
Kaip diagnozuojama miksoidinė epitelioidinė sarkoma?
Kadangi miksoidinė epitelioidinė sarkoma auga gana lėtai, liga paprastai klaidingai interpretuojama kaip ne navikinis darinys ir diagnozuojama dar vėliau . Todėl daugeliu atvejų, kai navikas diagnozuojamas pirmą kartą, jis jau būna pažengęs ir gali būti metastazavęs . Norint nustatyti tikslią diagnozę, visada būtina paimti audinio mėginį (biopsiją).
Kaip gydoma miksoidinė epitelioidinė sarkoma?
Pirmasis miksozinės epitelioidinės sarkomos gydymo būdas paprastai yra chirurginis naviko pašalinimas. Kadangi navikas paprastai auga vėduoklės forma ir radikaliai, todėl ir chirurginis gydymas turėtų būti radikalus. Net jei klinikinis limfmazgių užkrėtimas nedavė rezultatų, vis tiek reikėtų atlikti regioninių limfmazgių biopsiją. Sėkmingai pašalinus naviką, taip pat galima apsvarstyti galimybę taikyti išorinį arba vietinį spindulinį gydymą. Jei navikas jau išplitęs į metastazes, reikėtų skirti chemoterapiją. Ypač šalinant didelius navikus, plastinės chirurgijos priemonės gali maskuoti operacijos poveikį.
Kokia priežiūra po mixoidinės epitelioidinės sarkomos?
Po gydymo pacientas turėtų ir toliau reguliariai lankytis kontroliniuose tyrimuose, kad prireikus būtų galima diagnozuoti naviko atsinaujinimą (recidyvą) arba metastazes ankstyvoje stadijoje. Daugeliu ligos atvejų tiek ligos atsinaujinimas, tiek metastazės pasireiškia per pirmuosius dvejus trejus metus po pirminio gydymo. Taip pat gali atsitikti, kad abu reiškiniai dar pasireikš iki dešimties metų po pirminio gydymo. Todėl atliekant vėlesnius tyrimus reikia skirti didelį dėmesį metastazių paieškai. Apskritai patartina, kad ne tik tolesnius tyrimus, bet ir miksoidinės epitelioidinės sarkomos gydymą visada atliktų sarkomų specialistai . Daugiadisciplininiai sarkomų centrai galėtų būti idealus kontaktinis asmuo. Jei tam tikrais atvejais nesate tikri, taip pat gali būti patartina kreiptis dėl antros nuomonės.
Kokia yra miksozinės epitelioidinės sarkomos prognozė?
Miksoidinė epitelioidinė sarkoma yra linkusi vėl susiformuoti (recidyvas) 38 proc. visų atvejų, net ir po sėkmingo gydymo. Be to, 20-40 proc. visų atvejų gali atsirasti limfmazgių metastazių. Sunkesniais atvejais gali susidaryti ir tolimųjų metastazių , pavyzdžiui, plaučiuose, inkstuose ar smegenyse. Dėl šios priežasties bendros pasveikimo nuo miksozinės epitelioidinės sarkomos perspektyvos yra gana kuklios. Dešimties metų išgyvenamumo rodiklis yra 50 procentų, nors metastazių atveju mirties rizika gerokai padidėja. Norint sudaryti reikšmingą ligos prognozę, taip pat svarbu nustatyti naviko dydį . Jei navikas yra didesnis nei 5 cm dydžio, išgyvenimo tikimybė labai sumažėja.
Koks yra gyvenimas sergant miksosidine epitelioidine sarkoma?
Pacientams patariama rūpintis sveika gyvensena, kad būtų sušvelnintos gydymo pasekmės, bet ir sustiprėtų galimam būsimam gydymui. Kadangi vėžio diagnozė apskritai gali pasirodyti labai psichologiškai įtempta, sergantieji turėtų ieškoti užjaučiančios ausies savipagalbos grupėse pas kitus žmones, kurie patyrė panašių dalykų. Vienas iš kontaktinių asmenų, į kuriuos galite kreiptis, yra, pavyzdžiui, Vokietijos sarkomos fondas. Norint nenuleisti rankų , taip pat nereikėtų pernelyg remtis išgyvenamumo statistiniais duomenimis, juolab kad jie ir taip priklauso nuo daugelio ligos veiksnių.