Kas yra nefroblastoma?

Nefroblastoma, dar vadinama Vilmso naviku, yra kietas piktybinis inkstų navikas. Ji pavadinta Heidelbergo chirurgo Makso Vilmso (Max Wilms), kuris apie 1900 m. išsamiai aprašė šią ligą, vardu. Navikas vystosi degeneruojant audiniui, yra sudarytas iš įvairių tipų audinių ir primena embrioninį inkstų audinį. Daugeliu atvejų navike randama nesubrendusių inkstų pirmtakų ląstelių. Tačiau navike taip pat gali būti tokių audinių rūšių kaip raumeninis audinys, kremzlinis audinys, epitelinis audinys ir jungiamasis audinys. Piktybinė nefroblastoma dar vadinama mišriuoju naviku.

Kuo pavojinga nefroblastoma?

Dėl savo greito augimo ir polinkio labai anksti suformuoti metastazes nefroblastoma yra labai pavojinga. Vokietijoje apie 15 % sergančiųjų šia liga, kai ji diagnozuojama, jau būna susiformavusios metastazės. Ypač dažnai jos atsiranda limfmazgiuose, šalia inkstų ir plaučiuose. Tačiau atskirais atvejais metastazės taip pat galimos kepenyse, o labai pažengusios ligos atveju - ir kauluose, už pilvo ertmės ribų bei centrinėje nervų sistemoje. Apie 5 % vaikų, sergančių nefroblastoma, nuo pat pradžių pažeidžiami abu inkstai .

Kokie yra nefroblastomos simptomai?

Iš pradžių nefroblastoma nepasireiškia jokiais simptomais ar skausmu. Sergantys vaikai paprastai kenčia nuo riebaus ir išsipūtusio pilvo, kuris dažnai klaidingai vertinamas kaip geros mitybos požymis. Maždaug 10 % atvejų pediatras per profilaktinę apžiūrą apčiuopia pilvo naviką, nesant jokių kitų simptomų. Pavyzdžiui, pilvo skausmas ar kraujingas šlapimas yra pirmieji ligų simptomai, tačiau jie pasireiškia labai retai. Tačiau net ir nauji nugaros skausmai gali būti nefroblastomos požymis. Kaip ir virškinimo sutrikimai, svorio kritimas, karščiavimas ir kosulys, kurį sukelia plaučių metastazės, gali būti inksto naviko simptomai.

Kaip diagnozuojama nefroblastoma?

Jei gydytojas arba pediatras ligos istorijoje arba fizinės apžiūros metu randa kokių nors nefroblastomos požymių, sergantysis paguldomas į ligoninę, kuri gerai išmano inkstų navikus. Jei įtariama, kad inkstuose yra navikas, reikia atlikti daug įvairių tyrimų, pavyzdžiui, kompiuterinę tomografiją ir magnetinį rezonansą, taip pat scintigrafiją, kad būtų galima nustatyti galutinę diagnozę ir, antra, tiksliai išsiaiškinti, kuri ligos forma yra inksto navikas. Taip pat labai svarbu išsiaiškinti, kiek navikas jau išplitęs . Tai būtina, kad būtų galima patikslinti optimalų gydymą ir įvertinti paciento prognozę.

Į kokias stadijas klasifikuojama nefroblastoma?

Nefroblastomą galima suskirstyti į šias penkias stadijas:

• I stadija: naviko kapsulė dar neperžengusi ribų ir navikas apsiriboja inkstu. Navikas gali būti visiškai pašalintas .
• II stadija: navikas gali būti visiškai pašalintas. Navikas viršija naviko kapsulę. Limfmazgiai dar nepažeisti .
• III stadija: navikas nebegali būti visiškai pašalintas, pažeisti regioniniai limfmazgiai arba naviko audinių struktūra yra plyšusi. Tačiau nėra tolimųjų metastazių.
• IV stadija: tolimųjų metastazių yra kepenyse, plaučiuose, kauluose ir (arba) smegenyse.<(li>
• V stadija: yra dvipusė nefroblastoma.

Kaip gydoma nefroblastoma?

Dažniausiai pirmiausia pradedama chemoterapija, kurios tikslas - sumažinti naviką, kad vėliau jį būtų galima lengviau pašalinti. Kai kuriems pacientams, pirmiausia tiems, kurių navikas dar gana mažas, gydymas pradedamas nuo operacijos. Operacijos tikslas - pašalinti naviką ir galbūt metastazes. Po sėkmingos operacijos paprastai taikoma chemoterapija. Priklausomai nuo naviko stadijos arba metastazių atveju gali prireikti papildomo spindulinio gydymo. Kokia gydymo strategija bus taikoma, sprendžiama kiekvienu konkrečiu atveju ir priklauso nuo naviko histologinio tyrimo rezultatų.

Kokia yra nefroblastomos prognozė?

Vaikų ir paauglių prognozė yra labai gera. Šiuolaikinių tyrimo metodų ir kombinuotų gydymo būdų dėka daugiau nei 90 proc. pacientų ilgainiui galima išgydyti. Tačiau prognozė visada priklauso nuo naviko tipo ir nuo to, kiek jis yra pažengęs diagnozės nustatymo metu . Galima sakyti, kad kuo anksčiau nefroblastoma aptinkama ir kuo ji mažiau piktybiška , tuo didesnė tikimybė pasveikti. Nemetastazavusia nefroblastoma sergantiems pacientams tikimybė pasveikti yra daugiau nei 90 %. Pacientų, kuriems yra metastazių ir labai piktybinis navikas, pasveikimo tikimybė yra gerokai mažesnė nei 90 %.

Koks tolesnis nefroblastomos gydymas?

Tolesnis inkstų naviko gydymas būtinas ne tik vaikams, bet ir visiems pacientams. Jei naviką buvo galima pašalinti chirurginiu būdu, tolesniu gydymu paprastai rūpinasi onkologijos specialistai. Tolesnio gydymo rūšis ir apimtis pirmiausia priklauso nuo naviko stadijos. Kontroliniai nefroblastomos tyrimai yra labai svarbūs, kad būtų galima anksti aptikti recidyvą . Vėžio atsinaujinimas ypač dažnas per pirmuosius dvejus metus. Reguliarūs tyrimai apima sonografiją. Tačiau reguliarūs plaučių rentgenologiniai tyrimai taip pat yra priežiūros po vėžio dalis. Jei po penkerių metų plaučiuose nėra metastazių, pacientas laikomas išgydytu. Nuo šio momento daugiau jokių patikrinimų atlikti nebereikia.

Kaip galima išvengti nefroblastomos?

Nefroblastomos priežastys vis dar visiškai nežinomos. Kadangi šis navikas ypač dažnai pasitaiko vaikams, būtina išsiaiškinti, ar yra genetinių polinkių, kurie gali būti palankūs šiai ligai, įskaitant Beckwith-Wiedemann sindromą.