Kas yra neuroblastoma?
Neuroblastoma yra antras pagal dažnumą vaikų vėžys Vokietijoje, iš kurių vidutiniškai serga jaunesni nei šešerių metų vaikai. Paprastai neuroblastoma atsiranda stuburo slanksteliuose, antinksčių smegenyse, taip pat nervų rezginiuose dešinėje ir kairėje stuburo pusėje, dažniausiai pilvo arba dubens, kaklo ir (arba) krūtinės lygyje. Neuroblastoma susiformuoja iš vadinamosios simpatinės nervų sistemos. Ši yra atsakinga už nevalingų organizmo užduočių, pavyzdžiui, širdies ir kraujotakos funkcijos, taip pat energijos apykaitos ir šlapimo pūslės bei žarnyno veiklos, kontrolę. Diagnozės nustatymo metu maždaug pusė neuroblastomų jau būna metastazavusios.
Kokios yra neuroblastomos rūšys?
Pagal "Tarptautinę neuroblastomos stadijų nustatymo sistemą" (INSS) gydytojai skirsto neuroblastomą į šias keturias ligos stadijas :
- I stadija: neuroblastoma gali būti visiškai pašalinta operuojant kartu su pažeistais limfmazgiais, kuriuose gali būti vėžio.
- IIA stadija: neuroblastoma yra aiškiai apribota, tačiau jos negalima visiškai pašalinti chirurginiu būdu . Pažeistuose limfmazgiuose vėžio nėra.
- IIB stadija: neuroblastoma yra aiškiai apribota ir prireikus gali būti pašalinta chirurginiu būdu . Pažeistuose limfmazgiuose yra vėžio.
- III stadija: neuroblastomos negalima pašalinti chirurginiu būdu ir ji jau išplitusi į šalia naviko esančius limfmazgius arba į kitas sritis. Kūno dalys dar nėra pažeistos .
- IV stadija: neuroblastoma išplito į pašalintus limfmazgius, odos ląsteles, taip pat kaulus, kaulų čiulpus ir kepenis ir (arba) jau paveikė kitus organus (tolimosios metastazės).
- IVS stadija: ši naviko stadija pasitaiko tik kūdikystėje
Šios stadijos skiriasi tuo, ar navikas jau turi metastazių ir yra pažeidęs limfmazgius ir kokio dydžio jis jau yra.
Be to, iš pradžių įvertinama, ar naviką reikia pašalinti chirurginiu būdu ir kokio dydžio .
Atitinkamos naviko stadijos nustatymas lemia ir gydymo tipą, ir ligos prognozę.
Kokie yra neuroblastomos simptomai?
Ligos pradžioje neuroblastoma beveik nepastebima arba pasireiškia tik nespecifiniais simptomais, kurie atsiranda dėl to, kad navikas jau yra susiaurinęs aplinkines struktūras arba, tikėtina, metastazės sutrikdo organų funkcijas. Priklausomai nuo neuroblastomos lokalizacijos vietos, gali būti sukeliami skirtingi simptomai. Krūtinės ląstoje esanti neuroblastoma gali sukelti dusulį, o pilvo ertmėje esantis navikas gali pažeisti šlapimo tekėjimą ir net sukelti inkstų geldelių ar šlapimtakių išsiplėtimą (hidronefrozę). Neuroblastoma pasienyje, kuris eina išilgai stuburo smegenų, gali sukelti paralyžiaus simptomus, nes dažnai išstumia nervų šakneles.
Jei neuroblastoma jau metastazavo, sergantieji dažnai skundžiasi šiais simptomais:
- Skausmu,
- prasta bendra būklė,
- Apatija,
- padidėjusiu prakaitavimu,
- Karščiavimas,
- Blyškumas
- Pykinimas ir (arba) vėmimas,
Kaip diagnozuojama neuroblastoma?
Kadangi neuroblastoma ne visada sukelia nusiskundimų, kartais ji gali būti diagnozuojama kaip atsitiktinis radinys, pavyzdžiui, atliekant įprastinį tyrimą, kai . Kita vertus, jei pacientas turi nusiskundimų, surinkus anamnezę atliekama fizinė apžiūra. Gydytojas patikrina, ar nėra pastebimų pokyčių, pavyzdžiui, pilvo ar kaklo srityje, kuriuos būtų galima paaiškinti naviko augimu. Čia taip pat gali būti taikomos vaizdavimo procedūros, pavyzdžiui, ultragarsinis tyrimas (sonografija) .
Be to, neuroblastomai diagnozuoti naudojami laboratoriniai tyrimai. Gydytojas kraujo ir šlapimo mėginiuose ieško vadinamųjų naviko žymenų , kurių padidėjusi koncentracija rodo, kad yra vėžys . Naviko žymenų taip pat randama šlapime. Neuroblastomos atveju , tai daugiausia hormonų katecholaminų skilimo produktai ir vadinamasis fermentas NSE (neuronams specifinė enolazė). Jei kraujo rodikliai taip pat rodo padidėjusią ląstelių medžiagų apykaitą, tai gali būti dar vienas piktybinio naviko požymis.
Kaip gydoma neuroblastoma?
Kaip ir kitų vėžio rūšių atveju, neuroblastomos gydymas pirmiausia yra chirurginis. Tačiau taip pat galimas gydymas naudojant spinduliavimą arba skiriant specialius vaistus nuo vėžio, vadinamuosius chemoterapinius preparatus. Atskirais atvejais gali būti atliekama kamieninių ląstelių transplantacija ir skiriami vaistai su retinoine rūgštimi. Kokia terapija bus taikoma kiekvienu atveju, priklauso ne tik nuo naviko stadijos, bet ir nuo bendros paciento būklės bei amžiaus.
Operacijos metu siekiama kuo išsamiau pašalinti neuroblastomą, nepažeidžiant kitų struktūrų, tuo tarpu chemoterapija taikoma siekiant sumažinti naviką prieš operaciją (neoadjuvantinė chemoterapija) arba taikoma neoperuojamam navikui gydyti. Kita vertus, atliekant kamieninių ląstelių transplantaciją, sveikos kamieninės ląstelės paimamos iš paciento kaulų čiulpų ir saugiai saugomos. Kitame etape visos piktybinės ląstelės turi būti sunaikintos taikant didelių dozių chemoterapiją . Tada sveikos kamieninės ląstelės infuzijos būdu perkeliamos atgal pacientui, kad jos vėl galėtų įsikurti kaulų čiulpuose ir suformuoti kraujo ląsteles. Kadangi kamieninių ląstelių terapijos metu pacientai yra ypač jautrūs patogenams, būtina laikytis specialių apsaugos priemonių.
Kokia neuroblastomos prognozė?
Neuroblastomos prognozė visada priklauso ne tik nuo naviko stadijos, bet ir nuo kitų veiksnių. Ypač jaunų žmonių, sergančių neuroblastoma žemos ligos stadijos (I, II, taip pat IVS stadijos), prognozė paprastai būna gera. Penkiolikos metų išgyvenamumo rodiklis yra apie 75 proc. Kita vertus, pacientų, kurie sudaro didelės rizikos grupę, 5 metų išgyvenamumo rodiklis siekia tik 30-40 proc. Ypač vyresniems nei šešerių metų vaikams navikas vystosi gana greitai. Be to, net ir visiškai pašalinus naviką chirurginiu būdu, yra rizika, kad jis vėl išsivystys.