Kas yra Ollier liga?
Ollier liga yra gana reta skeleto liga, dar žinoma kaip daugybinė enchondromatozė. Tai gerybinis kremzlinis navikas, kuris gali susidaryti ilgųjų vamzdinių kaulų medialinėje ertmėje. Daugeliu atvejų Ollier liga susiformuoja netoli kaulų augimo plokštelių . Dažniausiai pažeidžiami šlaunikauliai, taip pat žastikauliai, pirštai ir pėdos. Ollier liga daugiau nei vidutiniškai dažnai serga vaikai ir paaugliai . Ligai būdingi navikai, vadinamosios enchondromos, nustoja augti, kai tik kaulai taip pat baigia augti išilgai. Daugeliu atvejų Ollier liga išlieka gerybinė, tačiau beveik 25 proc. visų atvejų ji gali išsigimti ir tapti piktybine .
Ollier ligą 1900 m. pirmą kartą diagnozavo prancūzų chirurgas Louis Leopoldas Ollier. Todėl ligos pavadinimas yra susijęs su juo. Ollier laikomas šiuolaikinės ortopedinės chirurgijos pradininku, o Ollier ligą jis diagnozavo 6 metų mergaitei, kurios dilbiuose, šlaunyse ir pirštuose buvo deformacijų ir patinimų. Šiais laikais Ollier liga laikoma patologijų visuma, vadinama enchondromatozė at .
Kaip išsivysto Ollier liga?
Liga atsiranda susidarius keliems gerybiniams augliams, kurie dar vadinami enchondromomis. Šios enchondromos dažniausiai išsivysto ilgųjų kaulų vidurinėje dalyje (diafizėse) ir tarp diafizės ir epifizės (metafizių) esančiuose ilguosiuose kauluose. Daugybinės enchondromatozės dariniai pasiskirsto asimetriškai. Tačiau visada pirmenybė teikiama vienai kūno pusei. Dažniausiai protrūkio vietos pažeidžia falangas, metakarpus ir metatarsus, taip pat žastikaulį ir (arba) šlaunikaulį . Gana retais atvejais Ollier liga gali pažeisti ir plokščius kaulus, pavyzdžiui, dubenį.
Enchondroma - tai gerybinis auglys, kuris išsivysto iš diferencijuotos hialininės kremzlės . Daugeliu atvejų tai yra embrioninės kremzlės, esančios kauluose, kurie susiformavo dėl enchondrinio kaulėjimo, likučiai. Enchondrinis kaulėjimas vyksta pagal toliau apibrėžtus etapus:
- nediferencijuotos jungiamojo audinio kamieninės ląstelės (mezenchiminės ląstelės) formuojasi į hipertrofuotus chondrocitus,
- kremzlės matriksą pakeičia mineralizuotas kaulas.
Kadangi Ollier liga sudaro nevienodus pažeidimus, daroma išvada, kad liga atsiranda dėl postizigotinės somatinės mutacijos, dėl kurios atsiranda mozaikiškumas.
Tačiau medicinos tyrėjams kol kas nepavyko rasti konkrečių chromosomų ar mutacijų, kurias būtų galima laikyti atsakingomis už šį reiškinį.
Kas sukelia Ollier ligą?
Gydytojai kol kas nežino, kas sukelia Ollier ligą. Jie taip pat iš esmės atmeta genetinę priežastį. Jie taip pat iš esmės atmeta genetinę mutaciją, lemiančią kaulų navikų susidarymą.
Kokie yra Ollier ligos simptomai?
Liga tik labai retais atvejais sukelia skausmą. Tačiau Ollier ligos sukelti pokyčiai gali turėti įtakos kaulų augimui. Dėl to gali atsirasti deformacijų, taip pat pažeistoje vietoje gali įvykti kaulo lūžis.
Kadangi beveik 25 proc. visų atvejų Ollier liga gali degeneruoti, įtarus ligą svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją. Toliau išvardyti vaiko požymiai gali rodyti šią ligą:
- Augimo sutrikimai ir (arba) deformacijos,
- Polinkis į dažnus kaulų lūžius
Priklausomai nuo to, kurioje vietoje išsivysto Ollier liga, tai gali sukelti įvairių nusiskundimų.
Pavyzdžiui, jei pažeidžiamos apatinės galūnės, dėl galūnių sutrumpėjimo gali atsirasti šlubavimas .
Jei navikas yra liemens lygyje, gali pasireikšti dubens nestabilumas.
Pavyzdžiui, jei pažeistas kaukolės pagrindas, ypač smilkinkaulio kaulas, pacientas gali skųstis galvos skausmu, švokštimu, taip pat veido disestezija ir (arba) klausos praradimu.
Kaip diagnozuojama Ollier liga?
Kadangi liga dažnai būna besimptomė, diagnozė dažnai nustatoma atsitiktinai, atlikus rentgeno nuotrauką, kompiuterinę tomografiją (KT) arba magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). Atliekant vaizdus enchondromos matomos kaip homogeniška pailgos arba ovalios formos masė ir gerai apibrėžtas kaulo pakraštys. Esami pakitimai dažnai gali būti išsidėstę išilgai ilgosios kaulo ašies ir juose yra kalcifikatų, kurie matomi kaip granuliuotos drumzlės.
Kaip gydoma Ollier liga?
Ollier liga negali būti gydoma atsižvelgiant į jos priežastis . Daugeliu atvejų gydymas net nebūtinas, jei nėra deformacijų ar kaulų lūžių. Paprastai Ollier ligą stebi gydytojas, kad ankstyvoje stadijoje diagnozuotų galimą naviko degeneraciją. Deformacijoms ar kaulų lūžiams gydyti gali prireikti operacijos . Jos metu paprastai siekiama pašalinti naviką. Tam ištuštinama kaulinė ertmė ir užpildoma kauliniu transplantatu. Jei lieka vadinamųjų kremzlės salelių , liga gali atsinaujinti. Chirurginė operacija naudojama ne tik navikams šalinti, bet ja taip pat gali būti gydomos deformacijos, pvz. Po operacijos dažnai taikoma fizioterapija. Skausmui gydyti gali būti naudojami analgetikai. Tai skausmą malšinantys vaistai.
Kokias komplikacijas gali sukelti Ollier liga?
Jei falangose yra enchondromų, jos gali sukelti sunkias pirštų deformacijas. Tačiau enchondromos taip pat gali išsivystyti į piktybinius navikus, pavyzdžiui, vadinamąsias chondrosarkomas, kurios ypač dažnos jauniems suaugusiesiems. Šios transformacijos į chondrosarkomas dažniau nei vidutiniškai pasitaiko pažeidimuose, kurie pirmiausia pažeidžia plokščiuosius ir ilguosius kaulus. Chondrosarkomos rečiau vystosi smulkiuose rankų ir kojų kauluose.