Kas yra CUP sindromas?
CUP sindromas reiškia "nežinomo pirminio vėžio". Vokiškai CUP reiškia "nežinomo pirminio naviko vėžys". Gydytojai šią vėžio ligą su nežinomu pirminiu naviku supranta taip, kad galima nustatyti naviko metastazes, tačiau negalima nustatyti paties vėžio kilmės vietos organizme. CUP sindromas galiausiai nustatomas dėl jo simptomų arba įprastinio tyrimo metu. Maždaug 2-4 proc. visų vėžio atvejų galima priskirti CUP sindromui.
Kaip atsitinka, kad vėžio kilmės vietos negalima iš karto nustatyti?
CUP sindromo kilmės vietos paprastai negalima nustatyti, nes navikas yra per mažas ir įprastais diagnostiniais vaizdinimo metodais jo aptikti neįmanoma. Taip yra daugiausia dėl to, kad pirminio naviko kamieninės ląstelės dalijasi labai lėtai, todėl praktiškai nesidaugina vietoje. Tai reiškia, kad nekontroliuojamas ląstelių augimas paprasčiausiai neaptinkamas. Tačiau, pavyzdžiui, per kraują ar limfmazgius metastazės formuojasi kituose organuose ir ten auga daug greičiau, todėl galiausiai atsiranda atpažįstamas navikas.
Kita priežastis, kodėl pirminio židinio iš karto nepavyksta rasti, yra ta, kad diagnozės nustatymo metu pirminio naviko nebėra. Taip gali būti, pavyzdžiui, vadinamosios spontaninės remisijos atveju. Spontaninė remisija reiškia, kad organizmas nugalėjo pirminį naviką, pavyzdžiui, jam suformavus metastazes.
Pacientų, kuriems nustatytas pirminis navikas, kilmės vieta 20-30 proc. visų atvejų yra plaučiai, po jų 10 proc. atvejų - kasa. Tačiau jis gali būti aptinkamas ir beveik visuose kituose organuose, nors ir rečiau. Kita vertus, tokiuose organuose kaip pieno liauka, storoji žarna ar prostata, kuriuose kitaip dažnai išsivysto navikai, CUP sindromas yra gana mažai tikėtinas.
Kokie yra CUP sindromo simptomai?
CUP sindromo simptomai priklauso ne tik nuo vėžio išplitimo ir navikinių ląstelių kiekio, bet ir nuo to, kurie organai yra pažeisti. Jei CUP sindromas toli pažengęs, pacientas paprastai skundžiasi gana nespecifiniais simptomais, tokiais kaip nuovargis, bendras nuovargis, apetito praradimas ir nepageidaujamas svorio kritimas.
Kita vertus, jei CUP sindromas lokalizuojasi viename organe, gali pasireikšti šie simptomai:
- didelis patinimas, pavyzdžiui, jei pažeidžiami limfmazgiai,
- ribotas skausmas, jei pažeidžiami kaulai,
- Kosulys ir (arba) apsunkintas kvėpavimas, jei pažeisti plaučiai,
- Galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas, taip pat tam tikrų smegenų sričių praradimas, jei metastazės yra galvoje,
- Ascitas, kai padidėja pilvo apimtis ir atsiranda gilaus kvėpavimo sutrikimų, jei pažeista pilvaplėvė,
- Pleuros išskyros, susijusios su dusuliu ir kvėpavimo sunkumais, kai pažeidžiama pleura.
Kaip diagnozuojama CUP?
Dažnai CUP sindromo metastazės ilgai nepastebimos ir diagnozuojamos tik atsitiktinai, pavyzdžiui, įprastinio tyrimo metu. Tačiau bet kuriuo atveju gydantis gydytojas, įtaręs CUP sindromą, norės nustatyti pirminį naviką, o tam paprastai atliekami šie tyrimai:
- nuodugni fizinė apžiūra,
- Kraujo tyrimai,
- paimamas audinio mėginys iš metastazės, kad būtų atlikta biopsija,
- standartinės vaizdinimo procedūros, pavyzdžiui, rentgeno ir (arba) ultragarsinis tyrimas, kompiuterinė tomografija (KT), pozitronų emisijos tomografija (PET) ir (arba) magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
Remdamasis audinio mėginiu, gydytojas sužino kai ką apie naviko ląstelių tipą ir išvaizdą, o tai savo ruožtu galiausiai suteikia jam informacijos apie naviko tipą. Specialūs dažikliai, kurie tam tikros rūšies ląsteles parodo tam tikra spalva, taip pat gali atskleisti, kokio tipo navikas tai yra. Daugeliu atvejų audinių mėginio rezultatai yra lemiami tolesniam gydymui.
Kaip gydomas CUP sindromas?
Kaip ir kitus vėžinius susirgimus, CUP sindromą iš esmės galima pašalinti chirurginiu būdu ir (arba) gydyti radioterapija, chemoterapija ar hormonų terapija. Paciento gyvenimą taip pat gali palengvinti vadinamasis palaikomasis gydymas, kuris apima, pavyzdžiui, skausmo terapiją, pykinimo gydymą ir pan. Taikomos terapijos rūšis visada priklauso nuo to, kokį navikinį audinį pavyko aptikti biopsijos metu. Tačiau gydymui lemiamą reikšmę turi ir naviko lokalizacija bei jo dydis, taip pat bendra paciento sveikatos būklė.
Jei metastazės lokalizuotos, jas galima pašalinti chirurginiu būdu arba gydyti spinduliais. Jei yra kelios naviko vietos, dažnai skiriama chemoterapija. Storosios žarnos, kepenų, plaučių ar inkstų vėžio atveju gali būti skiriamas tikslinis gydymas, kurio pagrindą sudaro tirozinkinazės inhibitoriai (tabletės) arba antikūnai (infuzijos). Tačiau šie taikinių gydymo būdai CUP sindromo atveju vis dar yra bandymų stadijoje. Kita vertus, jei metastazės yra skausmingos, dažnai skiriamas spindulinis gydymas. Metastazėms, pažeidusioms kaulus, paprastai skiriamas gydymas bisfosfonatais, t. y. vaistais, stiprinančiais kaulus, arba antikūnais (denusomabu).
Jei jau susiformavo daug metastazių arba jei paciento sveikatos būklė yra gana prasta, gydytojas gydymą suplanuoja taip, kad pacientui neskaudėtų ir pagerėtų jo gyvenimo kokybė. Tokiu atveju vėžys paprastai yra nepagydomas ir pacientas, jei įmanoma, turėtų galėti džiaugtis jam likusiu laiku.
Kokia yra CUP sindromo prognozė?
Kadangi CUP sindromo klinikiniai vaizdai labai skirtingi, jo gyvenimo trukmė taip pat labai individuali. Todėl prognozė gali svyruoti nuo galimo pasveikimo iki kelių savaičių ar mėnesių gyvenimo trukmės.
Vidutiniškai tikėtina gyvenimo trukmė yra nuo 6 iki 13 mėnesių. Praėjus vieneriems metams po diagnozės nustatymo, tik apie 25-40 proc. visų pacientų tebėra gyvi. Gana retais pavieniais atvejais pacientai po diagnozės nustatymo gyvena ilgiau nei 5 metus.