Kas yra švanoma?
Švanoma, dar vadinama neurinoma, paprastai yra gerybinis periferinės nervų sistemos navikas, kuris paprastai auga gana lėtai. Navikas susiformuoja iš Švanno ląstelių, supančių nervines skaidulas (Švanno nervų apvalkalas). Švanomos atveju Švanno nervo apvalkalo ląstelės dauginasi ir taip suformuoja darinį, kuris yra giliai odoje arba poodiniame riebaliniame audinyje. Kuo didesnė tampa švaninoma, tuo didesnį skausmą ji gali sukelti. Blogiausiu atveju ji gali sukelti net pažeistų nervų paralyžių. Jei švanoma susidaro klausos arba vestibuliniame nerve, tai yra vadinamoji akustinė neuroma, kuri dar vadinama vestibuline švanoma.
Apskritai 8 proc. intrakranijinių ir 29 proc. stuburo navikų sudaro švanomos. Jos paprastai pasitaiko pavienės ir metams bėgant auga labai lėtai. Dažnai švanomos pirmenybę teikia jutiminiams nervams, tačiau rečiau gali pažeisti ir motorinius bei autonominius nervus.
Kas sukelia švanomą?
Dauguma švanomų atsiranda sporadiškai. Konkrečiai tai reiškia, kad gydytojai negali nustatyti tikslios švanomos atsiradimo priežasties. Tačiau pacientams, sergantiems genetiniu 2 tipo neurofibromatozės sindromu (NF-2), yra didesnė rizika susirgti švanoma . Dėl genetinių pokyčių nervų sistemoje nebėra ląstelių augimo reguliavimo. Dėl to nekontroliuojamai dauginasi Švanno ląstelės, kurios atlieka nervinių skaidulų izoliacinio apvalkalo funkciją.
Kokios skiriamos švanomų rūšys?
Jei švanoma turi tipiškų mikroskopinių požymių, ji vadinama konvencine. Jei švanoma turi retesnių mikroskopinių požymių, skiriami histologiniai potipiai, pagal kuriuos kiekvienam potipiui priskiriamas pavadinimas. Pavyzdžiui, šiems potipiams priskiriami šie potipiai :
- Senoji švaninoma:tai labai reti, gerybiniai navikai, kurie susidaro iš periferinių nervų apvalkalų. Senovinės švanomos šiek tiek dažniau pasitaiko moterims nei vyrams. Senosioms švannomoms būdingi ryškūs degeneraciniai pokyčiai, pavyzdžiui, kraujagyslių ant ir jas būtinai reikia atskirti nuo piktybinių kriterijų.
- epitelioidinė švanoma: tai retas, piktybinis (piktybinis) neurogeninis navikas, kuris susiformuoja iš Schwanno ląstelių.
- melanotinė švaninoma:tai dažniausiai pasitaikantis švanomos tipas, kuriam būdinga daugiakampė arba verpstės formos, taip pat epitelioidinė naviko dalis.
- pleksiforminė švanoma:tai gerai išsiskiriantis ir hermetiškas švanno ląstelių navikas.
- ląstelinė švaninoma:ląstelinei švanomai būdingas didelis ląstelių tankis.
Kokie yra švanomos simptomai?
Švaninoma paprastai pasireiškia stipriu patinimu nervo eigoje. Apčiuopus patinimą, atsiranda įelektrinimo pojūtis. Kuo didesnis auglys, tuo didesnė nervų paralyžiaus rizika.
Tačiau apskritai švanomos skiriasi skausmo dažnumu ir intensyvumu, priklausomai nuo naviko vietos, ir gali sukelti šiuos skirtingus nusiskundimus :
- Nusilpimas,
- Parestezija, šlapimo pūslės funkcijos sutrikimas,
- Šlapimo pūslės sutrikimai,
- Tiesiosios žarnos funkcijos sutrikimai,
- Regos sutrikimų,
- Galvos skausmas
Jei švanoma pažeidžia pusiausvyros nervus, gali staiga sutrikti klausa, atsirasti skambėjimas ausyse (spengimas ausyse), palaipsniui blogėti klausa ir (arba) sutrikti pusiausvyra.
Ar švanoma yra pavojinga?
Švanomos dažniausiai yra gerybiniai navikai. Tik mažiau nei 5 proc. visų atvejų švanoma gali išsivystyti į piktybinį periferinio nervo apvalkalo naviką, vadinamąjį MPNST. Šie navikai paprastai būna ne tik labai dideli, bet ir išsivystę per daugelį metų bei linkę metastazuoti.
Kaip diagnozuojama švaninoma?
Po klinikinio paciento ištyrimo diagnozė nustatoma naudojant įprastus vaizdinimo metodus, pavyzdžiui, magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). Norint nustatyti galutinę švanomos diagnozę, paprastai imamas audinio mėginys (biopsija). Mikroskopu švanoma matoma kaip verpstės ir Švanno ląstelių derinys, kuris atrodo labai panašus į normalų nervą.
Kaip gydoma švaninoma?
Jei įmanoma, švanoma pašalinama chirurginiu būdu (rezekcija). Gerybinių navikų atveju, taikant kruopščius išpjaustymo metodus, daugeliu atvejų galima išsaugoti paciento nervo funkciją. Norint pašalinti švanomą, perpjaunamos nervinės skaidulos, iš kurių yra kilęs navikas. Tokiu būdu galima išsaugoti visas kitas nervines skaidulas. Vėliau navikas ištiriamas histopatologiškai, kad būtų atmesta galima degeneracija.
Jei operacijos atlikti negalima, navikas taip pat gali būti gydomas spinduline terapija arba chemoterapija. Tačiau šios gydymo formos paprastai būna neveiksmingos, todėl švanomos, sukeliančios simptomus, taip pat gydomos taikant skausmo terapiją .
Kokia yra įprastinė švanomos eiga?
Švanomos ligos eiga gali pasireikšti įvairiai . Lemiami veiksniai yra paciento amžius, jo simptomai ir patologinės genų mutacijos, lemiančios švanomos išsivystymą, tipas.
Jei yra 2 tipo neurofibromatozė (NF2), pirmieji simptomai gali pasireikšti jau vaikystėje ir sukelti tokias komplikacijas kaip paralyžius. Nors 2 tipo neurofibromatozė iš esmės neserga, dėl jos gali būti apribota paciento gyvenimo trukmė.
Esant švannomatozei, t. y. daugybinėms švannomoms, sergantysis dažnai kenčia nuo lėtinio skausmo ir (arba) jutimo sutrikimų. Šiuo metu nei NF2, nei švannomatozės visiškai išgydyti neįmanoma.
Kokia yra švanomos prognozė?
Visiškai pašalinus gerybinę švannomą, navikas gana retai formuojasi iš naujo (recidyvas), todėl visiško pasveikimo perspektyvos yra labai geros.