Kas yra Vilmso navikas?
Terminas Vilmso navikas vartojamas embrioninei inksto karcinomai, kurią sudaro blastocitinė stromos ir epitelio dalys, apibūdinti. Vilmso navikas, pavadintas jo atradėjo, Heidelbergo chirurgo Makso Vilmso vardu, dar gali būti vadinamas nefroblastoma ir visada apibūdina kietą, piktybinį inksto naviką. Gydytojai daro prielaidą, kad Vilmso navikas susiformuoja dėl genetinių sutrikimų. Maždaug 10 proc. visų ligos atvejų už Vilmso naviko atsiradimą gali būti atsakingi įgimti apsigimimai. Paprastai Vilmso naviku dažniau nei vidutiniškai suserga jaunesni nei 5 metų vaikai. Tačiau liga gali pasireikšti, nors ir rečiau, ir vyresniems vaikams ar suaugusiesiems. Apskritai Vilmso navikas sudaro šiek tiek mažiau nei 6 proc. vaikų karcinomų.
Kaip išsivysto Vilmso navikas?
Vilmso navikas susiformuoja iš degeneravusio primityvaus audinio. Dėl šios priežasties Vilmso navikas taip pat primena embrioninio inksto audinį. Histologiškai Vilmso navikas sudarytas iš įvairių tipų audinių, jame yra nesubrendusių inkstų pirmtakų ląstelių (blasterių), taip pat kitų tipų audinių, kurie yra skirtingai subrendę. Be jungiamojo audinio, čia taip pat gali būti raumens, kremzlės ar epitelio audinio, todėl Vilmso navikai dar vadinami mišriais navikais.
Kodėl išsivysto Vilmso navikas?
Tikslios Vilmso naviko atsiradimo priežastys vis dar beveik nežinomos. Tačiau gydytojai žino, kad naviko išsivystymą lemia tam tikrų chromosomų ir genų pokyčiai. Visų pirma vadinamasis Vilmso naviko genas? 1 (WT1 genas), esantis 11 chromosomoje, kaip manoma, atlieka svarbų vaidmenį normaliam inkstų vystymuisi. Todėl, jei yra pakitusi jo forma, jis gali lemti naviko formavimąsi ir kitus apsigimimus. Tačiau gydytojai daro prielaidą, kad prieš susiformuojant Vilmso augliui turi įvykti keli genetiniai pokyčiai (mutacijos).
Kaip galima išvengti Vilmso naviko?
Pacientams, turintiems polinkį į Vilmso naviką ar inkstų apsigimimus, patariama kas ketvirtį atlikti klinikinius ir vaizdinius ultragarsinius tyrimus. Be to, esant šeiminei nefroblastomai, patartina kreiptis dėl žmogaus genetinio konsultavimo ir (arba) molekulinių genetinių tyrimų.
Kokie yra Vilmso naviko simptomai?
Vilmso navikas dažniausiai pasireiškia apčiuopiamu pilvo naviku, kuris paprastai nesukelia jokio skausmo ar diskomforto. Tik kai kuriais atvejais gali pasireikšti šie gana nespecifiniai simptomai:
- Pilvo skausmas,
- Karščiavimas,
- Vėmimas ir pykinimas,
- Anoreksija,
- padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis (hematurija),
- Didelis kraujospūdis (hipertenzija)
Kaip diagnozuojamas Vilmso navikas?
Vilmso navikas diagnozuojamas naudojant standartinius vaizdavimo metodus, tokius kaip ultragarsinis tyrimas arba pilvo kompiuterinė tomografija (KT) ar magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Atlikus pilvo ultragarsinį tyrimą galima nustatyti, ar Vilmso navikas yra cista, ar kietas navikas. Be to, galima išsiaiškinti, ar yra įsiskverbusi tuščia vena arba inkstų venos. Kita vertus, pilvo kompiuteriniu arba magnetinio rezonanso tyrimu galima nustatyti naviko mastą. Tai svarbu norint nustatyti naviko išplitimą į limfmazgius, priešingos pusės inkstus ir kepenis. Priklausomai nuo rezultatų, taip pat gali būti paskirta krūtinės ląstos rentgenograma, siekiant nustatyti, ar yra plaučių metastazių. Vilmso naviko diagnozę paprastai patvirtina vaizdų tyrimo rezultatai. Biopsija paprastai neatliekama, nes per didelė rizika užteršti pilvaplėvės naviko ląstelėmis.
Į kokias ligos stadijas gali būti skirstomas Vilmso navikas?
Norint parinkti tinkamą gydymo metodą, būtina Vilmso naviką priskirti ligos stadijai. Atsižvelgiama į šiuos veiksnius:
- Ar navikas jau peržengė naviko kapsulę?
- Ar pažeistos kraujagyslės arba gretimi limfmazgiai?
- Ar susidarė tolimųjų metastazių?
- Ar pažeisti abu inkstai?
Tarptautinė vaikų ir paauglių vėžio draugija (SIOP) taip pat skiria šias penkias Vilmso naviko stadijas:
- I stadija: navikas lokalizuotas inkste, neperžengiant naviko kapsulės ribų; naviką galima visiškai pašalinti
- II stadija: naviko kapsulė viršyta; galima visiškai pašalinti naviką; limfmazgiai nepažeisti
- III stadija: naviko visiškai pašalinti neįmanoma; pažeisti regioniniai limfmazgiai arba yra naviko plyšimas (audinio struktūros plyšimas); nėra tolimųjų metastazių
- IV stadija: yra tolimųjų metastazių, įskaitant metastazes plaučiuose, kepenyse, kauluose ir (arba) smegenyse
- V stadija: abipusė nefroblastoma
Kaip gydomas Vilmso navikas?
Teoriškai Vilmso navikas gali būti pašalintas chirurginiu būdu arba gydomas chemoterapija ar spinduline terapija. Jei Vilmso navikas yra vienoje pusėje, gydytojas pirmiausia bandys pašalinti naviką chirurginiu būdu, o po to taikys chemoterapiją, kad sunaikintų likusias naviko ląsteles. Jei navikas ypač mažas, pacientui išgydyti jau gali pakakti operacijos. Kita vertus, adjuvantinės chemoterapijos trukmė visada priklauso nuo naviko histologijos ir stadijos.
Kokia Vilmso naviko prognozė?
Vilmso naviko išgydymo tikimybė priklauso nuo įvairių veiksnių. Be naviko stadijos diagnozės nustatymo metu, ji taip pat priklauso nuo bendros paciento sveikatos būklės. Jei Vilmso navikas išsivysto suaugusiam žmogui, prognozė yra blogesnė nei vaiko. Taip yra todėl, kad vaikui Vilmso navikas paprastai gali būti labai gerai gydomas. Vilmso naviko, apimančio tik inkstą, išgijimo tikimybė yra 85-95 proc. Tačiau net ir tie vaikai, kurių Vilmso navikas yra labiau pažengęs, turi nuo 60 (jei histologinis tyrimas prastas) iki 90 (jei histologinis tyrimas geras) proc. tikimybę pasveikti. Tačiau gali atsitikti taip, kad per 2 metus po sėkmingo gydymo navikas vėl išsivystys.