Kas yra Zollingerio-Elisono sindromas?
Zollingerio-Elisono sindromas išsivysto dėl per didelės gastrino sekrecijos. Gastrinas yra virškinamojo trakto peptidinis hormonas, skatinantis žarnyną gaminti daugiau druskos rūgšties. Zollingerio-Ellisono sindromo atveju pasireiškia simptomų sankaupa, kuriai būdinga sunki skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opaligė, hipergastrinemija (padidėjusi gastrino koncentracija kraujo serume) ir kasoje arba dvylikapirštėje žarnoje atsiradęs navikas, vadinamoji gastrinoma . Liga pavadinta jos atradėjų, amerikiečių chirurgų Roberto Miltono Zollingerio ir Edvino Homero Ellisono, vardu. Ji pasitaiko itin retai, tačiau teoriškai gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Tačiau dažniausiai Zollingerio-Ellisono sindromas pasireiškia tarp 30 ir 60 metų.
Kas lemia Zollingerio-Ellisono sindromo išsivystymą?
Zollingerio-Elisono sindromas 75 proc. visų atvejų išsivysto dėl retų kasos navikų ir 25 proc. visų atvejų - dėl navikų viršutinėje plonosios žarnos dalyje. Navikai, sukeliantys Zollingerio-Ellisono sindromą, gamina hormoną gastriną, todėl dar vadinami gastrinoma. Gastrinoma yra neuroendokrininis navikas (NET) ir gali pasireikšti kaip vienas arba daugybinis navikas, jis nuolat išskiria didelius gastrino kiekius. Gastrinomos, kurios yra neuroendokrininiai navikai ir išsivysto iš ląstelių, hormonų ir pasiuntinių, maždaug 60 proc. visų atvejų yra piktybinės ir gali įsikurti kepenyse ir (arba) limfmazgiuose.
Kas gali sukelti gastrinomą?
Gastrinoma dažnai išsivysto spontaniškai, tačiau kartais gali atsirasti kartu su 1 tipo daugybine endokrinine neoplazija (MEN 1) . Tokiu atveju navikai susiformuoja keliuose organuose vienu metu. Šie navikai dažniau nei vidutiniškai dažnai pasitaiko galvos smegenyse esančioje hormoninėje liaukoje (hipofizėje), prieskydinėse liaukose, antinksčiuose ir kasoje. Liga yra paveldima ir ją sukelia DNR mutacija.
Kas yra gastrinas?
Gastrinas yra audinių hormonas, kuris stipriai veikia virškinamąjį traktą. Paprastai manoma, kad gastrinas
- didina skrandžio rūgšties gamybą,
- skatina pepsinogeno ir histamino gamybą; abi šios medžiagos yra svarbios maisto virškinimui,
- stimuliuoja skrandžio raumenis,
- skatina tokių medžiagų, kaip insulinas, išsiskyrimą iš kasos,
Kokie yra Zollingerio-Ellisono sindromo simptomai?
Gastrinoma gamina gastriną, kuris sukelia skrandžio rūgšties perprodukciją. Šis padidėjęs rūgštingumas gali prisidėti prie skrandžio opų (skrandžio opų) ir dvylikapirštės žarnos opų (dvylikapirštės žarnos opų) išsivystymo. Tipiški simptomai, kurie gali pasireikšti dėl Zollingerio-Ellisono sindromo, yra šie:
- Pilvo skausmas, ypač skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opos, kartais ir tuščiosios žarnos,
- gastroezofaginis refliuksas, kuris gali sukelti stemplės uždegimą,
- kraujingas vėmimas (hematemezė), kuris kartais gali pasireikšti,
- viduriavimas, kuris gali pasireikšti maždaug pusėje visų atvejų,
- retkarčiais riebios išmatos, kurias sukelia riebalų virškinimo sutrikimas,
- pavieniais atvejais hipokaleminė metabolinė alkalozė,
- labai retai hiperparatiroidizmas
- Rėmuo,
- Skrandžio ir (arba) dvylikapirštės žarnos opos,
Specifiniai pacientų patiriami simptomai priklauso nuo to, kokius organus pažeidžia navikai.
Kaip diagnozuojamas Zollingerio-Ellisono sindromas?
Zollingerio-Ellisono sindromas paprastai diagnozuojamas gana vėlai, nes liga yra reta, o simptomai leidžia įtarti ir įvairius kitus virškinimo sutrikimus. Todėl tokie simptomai, kaip rėmuo ar skrandžio opa, iš pradžių atmetami su nesveika mityba ir patariama pacientui pakeisti mitybą . Tik tada, kai gydymas įprastais vaistais neduoda palengvėjimo arba opos kartojasi, kyla įtarimas dėl Zollingerio-Ellisono sindromo.
Tuomet Zollingerio-Ellisono sindromą daugiausia galima diagnozuoti pagal padidėjusį gastrino kiekį (hipergastrinemiją). Jei nustatomas didesnis nei 1 000 ng/l gastrino kiekis, tai beveik neabejotinas Zollingerio-Elisono sindromo požymis. Be padidėjusio gastrino kiekio, Zollingerio-Ellisono sindromo atveju taip pat beveik 100 % padidėja gastrino kiekis, jei prieš tai jis buvo išprovokuotas sekretino (sekretino testas). Be to, Zollingerio-Ellisono sindromas gali būti diagnozuojamas įprastais vaizdiniais metodais . Prie jų gali būti priskiriamas oktreotido testas. Tai gali būti oktreotido scintigrafija, pozitronų emisijos tomografija, magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kompiuterinė tomografija (KT) arba endoluminalinis ultragarsas .
Nustačius diagnozę, svarbu nustatyti, ar yra paprasta gastrinoma, ar simptomus sukelia MEN1. Norint išsiaiškinti šį klausimą, reikia ištirti inkstus, hipofizę (liauką smegenų pagrinde), taip pat skydliaukę dėl navikų.
Kaip gydomas Zollingerio-Ellisono sindromas?
Zollingerio-Ellisono sindromui gydyti gali būti vartojami protonų siurblio inhibitoriai, kurie mažina rūgšties sekreciją. Tačiau, jei įmanoma, auglį reikėtų pašalinti chirurginiu būdu. Tačiau operacija perspektyvi tik tuo atveju, jei navikas dar nėra išplitęs metastazių. Gydant piktybinius, metastazavusius navikus, galima taikyti paliatyvius metodus. Šiuo atveju daugiausia dėmesio skiriama kuo ilgesniam paciento gyvenimui pratęsti. Chemoterapija nėra labai veiksminga gydant Zollingerio-Ellisono sindromą.
Kokia yra Zollingerio-Ellisono sindromo prognozė?
Zollingerio-Ellisono sindromas gali būti visiškai išgydytas tik tuo atveju, jei gastrinoma dar nėra išplitusi į metastazes. Metastazių atsiradimo atveju paciento gyvenimą paliatyviais metodais galima pratęsti keliems dešimtmečiams.