Kas ir Merkeļa šūnu karcinoma?
Ar terminu Merkeļa šūnu karcinoma (MCC) apzīmē retu un agresīvu ādas audzēju, kam ir augsts recidīvu biežums. Merkeļa šūnu karcinomai bieži ir tendence metastazēt limfmezglos un/vai orgānos, tāpēc tai ir augsts mirstības līmenis. Tas attīstās galvenokārt tajās ķermeņa vietās, kas ir pakļautas lielai gaismas iedarbībai. Ar šo slimību virs vidējā biežāk slimo gaišādaini cilvēki, kas vecāki par 50 gadiem. Tā kā Merkeļa šūnu karcinomai ir augsts recidīvu biežums, neraugoties uz ķīmijterapiju un staru terapiju, izārstēšanas izredzes ir diezgan nelabvēlīgas.
Kas izraisa Merkeļa šūnu karcinomas attīstību?
Saskaņā ar zinātniskiem pētījumiem pastāv cieša saikne starp Merkeļa šūnu karcinomu un intensīvu UV starojuma iedarbību. Ir arī konstatēts, ka cilvēkiem ar imūnsupresiju ir 15 reizes lielāks risks saslimt ar Merkeļa šūnu karcinomu, salīdzinot ar tāda paša vecuma cilvēkiem bez imūnsupresijas. Imūnsupresija, t. i., imūnsistēmas nomākums uz noteiktu laiku, ir, piemēram, cilvēkiem ar HIV slimību vai orgānu transplantācijas pacientiem.
Papildus šiem riska faktoriem zinātnieki ir atklājuši, ka daudzi Merkeļa šūnu karcinomi var būt saistīti ar tā saukto Merkeļa šūnu poliomavīrusu. Gandrīz 80 procentos gadījumu audzēja audos varēja konstatēt Merkeļa šūnu poliomavīrusu. Tomēr, tā kā Merķeļa šūnu poliomomovīruss sastopams arī veseliem cilvēkiem, pastāv aizdomas, ka tas kopā ar citiem faktoriem var izraisīt šo slimību.
Kādās stadijās var iedalīt Merkeļa šūnu karcinomu?
Merkeļa šūnu karcinomai, tāpat kā citiem vēža veidiem, parasti audzēju stadijas klasificē saskaņā ar tā saukto TNM klasifikāciju. Kopumā slimības gaitu var raksturot šādi:
Lielākā daļa metastāžu izplatās pirmo divu gadu laikā pēc primārā audzēja diagnosticēšanas. Daudzi Merkeļa šūnu karcinomi veido meitas audzējus, izmantojot limfātisko sistēmu. Šā iemesla dēļ pēc primārā audzēja diagnosticēšanas veic tā saukto sentinel limfmezglu biopsiju (SLNB). Aptuveni 30 % gadījumu tiek konstatēts, ka jau ir metastāzes, kas ievērojami pasliktina izārstēšanas izredzes.
Kā Merkeļa šūnu karcinomu var atpazīt ārēji?
Merkeļa šūnu karcinoma ārēji izpaužas kā gluds, nesāpīgs ādas virspusē esošs, raupjas konsistences mezgls. Merkeļa šūnu karcinoma visbiežāk sastopama uz galvas un kakla, bet arī uz rokām un kājām, retāk uz stumbra. Šīs bieži vien ir ādas vietas, kas ir īpaši pakļautas gaismas iedarbībai. Parasti Merkeļa šūnu karcinoma iegūst sarkanīgu, zilganu vai ādas krāsu un var būt ļoti dažāda lieluma. Vidēji Merkeļa šūnu karcinomas diametrs ir aptuveni 1,7 cm, kad tā tiek diagnosticēta pirmo reizi. Tas atbilst apmēram desmit centiem, taču tas strauji aug.
Ar akronīmu "AEIOU" Merkeļa šūnu karcinomas tipiskās klīniskās pazīmes var apkopot šādi:
- A: asimptomātiska,
- E: (strauja) paplašināšanās,
- I: imunosupresija,
- O: gados vecāki pacienti,
- U: āda, kas pakļauta UV starojuma iedarbībai (lokalizācija)
Kā tiek diagnosticēta Merkeļa šūnu karcinoma?
Merkeļa šūnu karcinomu diagnosticē, veicot biopsiju. Šajā gadījumā vai nu izņem audzēja šūnas, vai arī ādas audzējs tiek pilnībā izņemts un pēc tam izmeklēts mikroskopā, meklējot iespējamās vēža šūnas. Ja šī mikroskopiskā izmeklēšana atklāj, ka tā patiešām ir Merkeļa šūnu karcinoma, limfmezgli jāpārbauda ar ultrasonogrāfijas izmeklējumu, lai noteiktu iespējamās metastāzes. Tas ir tāpēc, ka Merkeļa šūnu karcinoma ātri izplatās pa limfas kanāliem.
Aptuveni 20 procentos no visām sākotnēji diagnosticētajām slimībām var konstatēt metastāzes limfmezglos. Ja tā nenotiek, joprojām ir ieteicams ķirurģiski noņemt limfmezglu (sargājošo limfmezglu), kas atrodas vistuvāk primārajam audzējam. Pēc tam jāveic arī biopsija. Ja šajā sentinel limfmezglā nav metastāžu, tas ievērojami palielina izārstēšanas izredzes: šādā gadījumā aptuveni 81 procents pacientu vēl ir dzīvi 3 gadus pēc diagnozes noteikšanas. Savukārt, ja var konstatēt limfmezglu iesaistīšanos, lai noteiktu, cik lielā mērā audzējs ir izplatījies, tiek izmantoti tālāki attēlveidošanas izmeklējumi, piemēram, ultrasonogrāfija, magnētiskā rezonanse vai datortomogrāfija.
Kā ārstē Merkeļa šūnu karcinomu?
Merkeļa šūnu karcinomas ārstēšana ir atkarīga no slimības stadijas. Tāpat kā citu vēža veidu gadījumā, arī Merkeļa šūnu karcinomas ārstēšanai ir trīs galvenie veidi:
- primārā audzēja ķirurģiska izņemšana,
- staru terapija,
- sistēmiska audzēja terapija imūnterapijas un/vai ķīmijterapijas veidā.
Merkeļa šūnu audzēja gadījumā, ja iespējams, tiek mēģināts pilnībā noņemt audzēju ar lielu drošības rezervi attiecībā uz veseliem audiem. Atkarībā no tā, cik agri Merkeļa šūnu karcinoma tika diagnosticēta un vai to varēja pilnībā noņemt, jo lielākas ir izārstēšanas iespējas. Ja ir skarts sarginālais limfmezgls un/vai apkārtējie limfmezgli, arī tie pēc iespējas pilnīgāk ķirurģiski jānoņem.
Radioterapiju var veikt adjuvantāri, t. i., kā atbalsta pasākumu pēc operācijas, un tās mērķis ir samazināt audzēja recidīva risku. Jebkuras audzēja šūnas, kas vēl var būt saglabājušās, radioterapijas laikā tiek iznīcinātas.
Ja diagnozes noteikšanas brīdī slimība jau ir krietni progresējusi vai ja ir tālas metastāzes, operācija, kam seko staru terapija, parasti tiek veikta pārāk vēlu. Tomēr, lai pacientam vēl dotu dzīvot cienīgu dzīvi, var stimulēt slimības skarto imūnsistēmu, izmantojot stimulējošas antivielas, tā sauktos kontrolpunktu blokatorus. Ja slimība progresē, noderīga var būt arī ķīmijterapija, ko var veikt kā kombinētu terapiju ar vairākiem ķīmijterapeitiskiem līdzekļiem. Lai gan daudzi pacienti sākotnēji pozitīvi reaģē uz ķīmijterapiju, šis efekts parasti nav ilgstošs.
Kāda ir Merkeļa šūnu karcinomas pēcoperācijas aprūpe?
Merkeļa šūnu karcinomai ir tendence atkal ātri augt, tāpēc pēc veiksmīgas ārstēšanas ir ieteicama rūpīga novērošana ik pēc trim mēnešiem. Pēc trim gadiem ārstēšanu var veikt ar pusgada intervālu. Papildus regulārām ārsta pārbaudēm pacientiem vienmēr pašiem jāpārbauda sava āda. Ieteicams arī izvairīties no saskares ar tiešo UV starojumu.