Kas ir hordoma?

Hordoma ir labdabīgs audzējs, kas īpaši bieži sastopams pakauša vai galvaskausa pamatnes (clivus) rajonā. Tomēr parasti tās var veidoties jebkurā vietā gar mugurkaulu un var izpausties arī mugurkaula kustīgo daļu kaulos vai, piemēram, krustu kaula daļā. Neraugoties uz to labdabīgo raksturu, hordomām mēdz būt agresīva infiltratīva augšana. Tas nozīmē, ka pat pēc pilnīgas audzēja izņemšanas hordoma var atkārtoties (augsta recidīva). Hordomas rodas no mugurkaula pirmatskapja paliekām, tā sauktās chorda dorsalis. Lai gan tās ir izaugušas ārpus galvas smadzeņu apvalkiem, tās bieži var izraisīt smadzeņu stumbra un galvaskausa nervu saspiešanu un attiecīgi izraisīt simptomus arī šajā zonā.

Kā veidojas hordomas?

Hordomas veidojas no tā sauktās notohordas audu šūnām. Tā ir embrionāla struktūra, kas ir iesaistīta mugurkaula veidošanā. Parasti notohords regresē astotajā augļa nedēļā. Tomēr dažas notohordas šūnas var palikt mugurkaula kaulos un galvaskausa pamatnē. Diezgan reti šīs notohordas šūnas veidojas par hordomas vēža tipu. Medicīnas eksperti vēl nav precīzi noskaidrojuši, kāpēc tā notiek dažiem cilvēkiem.

Kas visbiežāk slimo ar hordomu?

Ārsti pieņem, ka hordoma attīstās ģenētiskas noslieces dēļ. Piemēram, ir konstatēts, ka ģimenēs ar iedzimtām hordomām ir vēl viena brahīrijas gēna kopija. Taču arī bērniem, kuri slimo ar iedzimtu slimību tuberozes sklerozi, hordomas attīstās biežāk. To var izskaidrot ar izmaiņām TSC1 un TSC2 gēnos, kas ir mainījušies tuberozās sklerozes dēļ.

Kādi ir dažādi hordomu veidi?

Hordomas ārsti var iedalīt četros apakštipos, kurus pēc to izskata mikroskopā izšķir šādi:

• parastā (klasiskā) hordoma: šis apakštips sastopams visbiežāk un sastāv no tāda šūnu tipa, kas atgādina notohordas šūnas un ārēji atgādina hondroīdu dediferencētu hordomu.
• vāji diferencēta hordoma: šis apakštips tika atklāts tikai nesen, un no klasiskās hordomas to atšķir agresīva un strauja augšana. Turklāt vāji diferencētai hordomai trūkst gēna INI-1. Bērniem un pusaudžiem ir īpaši liela iespēja saslimt ar šo apakštipu. Tomēr tā bieži sastopama arī galvaskausa pamatnes audzējiem.
• dediferencēta hordoma: šī apakštipa augšana ir vēl agresīvāka salīdzinājumā ar abām jau minētajām hordomas formām. Turklāt dediferencētajai hordomai ir tendence veidot metastāzes nekā, piemēram, parastajām hordomām. Tāpat kā vāji diferencētas hordomas gadījumā, arī dediferencētas hordomas gadījumā trūkst gēna INI-1. Šis apakštips attīstās gandrīz 5 % no visiem hordomu pacientiem. Lielākā daļa no tiem ir bērni.
• hondroīdā hordoma: šis ir diezgan novecojis hordomas apzīmējums, kas radies laikā, kad ārstiem vēl bija grūti atšķirt parasto hordomu no hondrosarkomas. Mūsdienās šī diferenciācija vairs nav problēma, jo ir konstatēta Brahjurija gēna novirze. Tas ir tāpēc, ka hondrosarkomām atšķirībā no hordomām nav šīs anomālijas.

Kādus simptomus izraisa hordoma?

Hordoma parasti izpaužas kā smadzeņu stumbra un galvaskausa nervu saspiešana un var izraisīt šādus simptomus:

• Galvaskausa nervu traucējumi, kas var izraisīt dubulto redzi vai redzes traucējumus, kas izpaužas kā redzes asuma samazināšanās vai redzes lauka zudums,
• Hipofīzes nepietiekamība (hormonu deficīts), kas izraisa vispārēju nogurumu un pastiprinātu vajadzību pēc miega
• Galvassāpes, slikta dūša un/vai vemšana, ko izraisa audzēja ieaugšana smadzeņu stumbrā un no tā izrietošā muguras smadzeņu šķidruma uzkrāšanās
• Locītavu bojājums starp mugurkaulu un galvas rajonu un ar to saistītās sāpes pie katras galvas kustības

Kā tiek diagnosticēta hordoma?

Ja ir aizdomas par hordomu, ārsts vispirms veic magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MR), ar kuras palīdzību hordomu var labi vizualizēt kā hiperintensīvu struktūru, jo īpaši T2-smagajā secībā. Pēc kontrastvielas ievadīšanas hordoma kļūs redzama arī T1-svērtajā sekvencē. Papildus magnētiskās rezonanses izmeklējumam var veikt datortomogrāfiju ar kaulu logu, lai labāk vizualizētu kaulu bojājumu. Šis CT izmeklējums ir īpaši svarīgs audzējiem, kas atrodas galvaskausa un muguras pārejā. Tas ir tāpēc, ka ar datortomogrāfijas palīdzību var novērtēt stabilitāti.

Kā tiek ārstēta hordoma?

Hordomas gandrīz nereaģē uz staru terapiju vai ķīmijterapiju, tāpēc mērķis ir audzēja pilnīga ķirurģiska izņemšana. Tas ir iespējams, vismaz audzējiem, kas atrodas viduslīnijā, veicot endoskopisku endonazālo operāciju. Tomēr, ja audzējs ir lielāks, to parasti ir grūti pilnībā noņemt. Pat ja pēc operācijas magnētiskās rezonanses izmeklējumā nav redzami audzēja atlikumi, hordoma joprojām atrodas saistaudu nervu apvalkos vai blakus esošajās kaulu struktūrās. Šī iemesla dēļ pēc katras operācijas ieteicams veikt protonu vai oglekļa jonu apstarošanu. Tā kā joprojām pastāv risks, ka audzējs veidosies no jauna, pacientam ir regulāri jāapmeklē pārbaudes.

Kādas ir hordomas prognozes?

Pilnīgas izārstēšanas prognozes vienmēr ir atkarīgas no daudziem dažādiem faktoriem. Tie ietver ne tikai pacienta vecumu, bet arī vispārējo veselības stāvokli, kā arī audzēja veidu, tā lielumu un atrašanās vietu. Vidēji izdzīvošanas varbūtība ar pareizu ārstēšanu ir desmit gadi vai vairāk.