Kas ir kraniopharyngeoma?

Kraniopharyngeomas ir audzēji, kas attīstās hipofīzes stublāja rajonā. Šie audzēji ir labdabīgi un arī aug diezgan lēni, taču tie var ļoti saplūst ar apkārtējām struktūrām, piemēram, hipofīzi, redzes nerviem, hipofīzes kātiņu un asinsvadiem.

Cik izplatīta ir kraniofaringeoma?

Aptuveni 2,5 līdz 4 % no visiem smadzeņu audzējiem ir kraniofaringeomas, un aptuveni puse no tiem rodas bērnībā, parasti vecumā no 5 līdz 10 gadiem. Pārējie 50 % šo audzēju attīstās pieaugušajiem, īpaši pēc 40 gadu vecuma.

Kuru īpaši skar kraniopharyngeoma?

Kraniopharyngeoma skar gan vīriešus, gan sievietes.

Kā attīstās kraniopharyngeoma?

Kraniopharyngeomas attīstās, kad Rathke's maisiņa atlikušās šūnas pēkšņi savairojas . Šī Ratke's maisiņš ir struktūra no hipofīzes embrionālās attīstības, kas parasti atkal regresē. Kraniopharyngeomas galvenokārt rodas hipofīzes stublāja rajonā, no kura tās var paplašināties dažādos virzienos - paraselārajā, supraselārajā vai sellārajā. Tikai aptuveni 5 % no visām kraniofaringejām aug tikai intraventrikulāri.

Medicīnas speciālisti izšķir divas kraniopharyngeomas formas:

• Adamantīna kraniofaringeoma, kas īpaši sastopama bērniem. Tā bieži ir kalcificēta un cieta, un tai ir īpaši augsts atkārtošanās risks.
• Papilārā kraniofaringeoma, kas galvenokārt sastopama pieaugušajiem. Tā ļoti reti ir kalcificēta, un tai ir daudz mazāks atkārtošanās risks.

Kādi ir kraniofaringeomas simptomi?

Kraniofaringeoma būtībā ir labdabīgs audzējs, taču atkarībā no tās lieluma un atrašanās vietas tā dažkārt var izraisīt bīstamus simptomus. Piemēram, ja kraniofaringeja nospiež redzes nervu, var rasties redzes traucējumi. Vairumā gadījumu sākumā tiek zaudēti redzes lauki ārējā zonā. Daži cilvēki pat kļūst akli, ja audzējs ir ļoti liels.

Agrīnās kraniofaringeomas pazīmes vairumā gadījumu ir grūtības koncentrēties, atmiņas pasliktināšanās un personības izmaiņas. Lielākoties šie simptomi parādās vairākus mēnešus pirms diagnozes noteikšanas. Bērniem šāds audzējs parasti ir pamanāms pēc pubertātes trūkuma vai augšanas traucējumiem. Tam par iemeslu ir hormonu līdzsvara traucējumi.

Kā tiek diagnosticētas kraniofaringeomas?

Pirmā izvēle kā diagnostikas procedūra ir magnētiskā rezonanse vai magnētiskā rezonanse, izmantojot kontrastvielu. Šis magnētiskās rezonanses attēls sniedz precīzu informāciju par audzēja lokalizāciju un apjomu. Papildu datortomogrāfija var būt noderīga, lai noteiktu kalcifikātu klātbūtni. Ja ir aizdomas par kraniofaringomu, veic arī endokrinoloģisko diagnostiku. To izmanto, lai diagnosticētu jebkādus hormonālus traucējumus, lai tos varētu ārstēt . Ja magnētiskās rezonanses attēlā redzams, ka ir saskare ar redzes nerva šķērsgriezumu, ir jāveic oftalmoloģiskā izmeklēšana.

Kā tiek ārstēta kraniofaringeoma?

Izspiedušās augšanas dēļ šie audzēji var radīt neatgriezeniskus apkārtējo smadzeņu struktūru bojājumus. Tāpēc labākā terapijas izvēle ir visa audzēja ķirurģiska izņemšana. Ja pilnīga izņemšana nav iespējama svarīgāko struktūru tuvuma dēļ, jāveic papildu radioķirurģija vai staru terapija. Šī terapija var ievērojami samazināt recidīvu risku .

Pašlaik pētnieki pilnā sparā strādā pie ķīmijterapijas līdzekļu izstrādes, kurus varētu izmantot kā papildu terapiju. Šādi medikamenti patlaban tiek pārbaudīti papilārās kraniofaringeomas terapijai. Tie ir BRAF inhibitori, piemēram, dabrafenibs un vemurafenibs.

Tikmēr ir divas ķirurģiskas pieejas kraniofaringeomas likvidēšanai:

• transkraniālā pieeja: tā ietver galvaskausa atvēršanu, kraniotomiju. Pēc tam audzēju var noņemt mikroķirurģiski . Tīri intraventrikulāru kraniofaringomu gadījumā ieteicamā metode ir kranioterapija.
• transnasālā, transsfenoidālā pieeja: šajā gadījumā ķirurģiskās piekļuves ceļš ir caur degunu. Arī šeit kraniofaringeoma tiek izņemta mikroķirurģiski.

Kādi ir kraniofaringeomas rezekcijas riski?

Iespējamās komplikācijas pēc rezekcijas jo īpaši var būt hormonu un elektrolītu līdzsvara traucējumi. Tomēr šie traucējumi parasti ir tikai īslaicīgi. Dažos gadījumos traucējumi ir arī pastāvīgi. Pēc operācijas ūdens līdzsvaru un arī asins rādītājus pārbauda ar lieliem intervāliem.

Kāda ir kraniopharyngeomas prognoze?

Iespēja izārstēt kraniofaringomu ir ļoti laba, un paredzamais dzīves ilgums ievērojami uzlabojas, ja audzēju operācijas laikā izdodas pilnībā izoperēt. Tikpat svarīgi prognozei ir tas, ka hormonu aizstājterapija ir veiksmīga. Ja ir skarts arī hipotalāms, prognoze ir daudz sliktāka.

Kāds ir sagaidāmais dzīves ilgums kraniopharyngeomas gadījumā?

Atkarībā no tā, cik agri audzējs tika atklāts, jo labāka vai sliktāka ir prognoze. Tā ir atkarīga arī no tā, vai audzēju operācijas laikā varēja pilnībā noņemt. Ja kraniofaringeomas joprojām ir kompaktas, nelielas un operējamas, prognoze ilgtermiņā ir laba. Tomēr 80 līdz 90 % skarto pacientu cieš no pastāvīga hormonu deficīta. Tāpēc šiem cilvēkiem pēc tam visu atlikušo mūžu jālieto hormonu aizstājējpreparāti. Noteiktos apstākļos šie preparāti var izraisīt sekundāras slimības, kas var ļoti ietekmēt dzīves kvalitāti . Aptuveni 30 % cilvēku ar kraniopharyngeomu ir aptaukojušies. Tāpēc īpaši augsts ir tādu slimību kā cukura diabēts un sirds un asinsvadu slimības risks.

Ja kraniofaringeomu izņem ķirurģiski un pēc tam apstaro, pēc 10 gadiem izārstēšanas rādītāji ir 70-83 %. Neraugoties uz to, hormonu deficīts ir viena no biežākajām iespējamām apstarošanas sekām. Prognoze ir daudz sliktāka, ja ir skarts hipotalāms. Šādā gadījumā, lai samazinātu mirstību terapijas seku dēļ, ir nepieciešama pielāgota diēta un regulāra fiziskā slodze. Ja redzes, atmiņas un koncentrēšanās traucējumi ir attīstījušies jau pirms operācijas, vairumā gadījumu tos nevar novērst ar operāciju.