Pāriet uz galveno saturu

Kas ir desmoīds audzējs?

Desmoidālais audzējs pieder pie fibromatožu grupas, kas veidojas muskuļu apvalkos (tā sauktajās muskuļu fascijās). Lai gan desmoīdais audzējs ir labdabīgs audzējs, tam ir tendence ieaugt apkārtējos audos, tāpēc klīniski tas tiek uzskatīts par agresīvu mīksto audu bojājumu. Desmoidālais audzējs var regresēt spontāni vai augt lēni, izraisot sāpīgu iekaisumu, ietekmējot blakus esošo orgānu funkcijas vai ierobežojot ekstremitāšu kustīgumu.

Desmoidālais audzējs ir ļoti reta slimība, kas sastopama 1 gadījumā no 4 miljoniem. Sievietēm pēc grūtniecības biežāk nekā caurmērā vēdera dobumā attīstās desmoīds audzējs. Ja desmoīdais audzējs attīstās bērniem vai pusaudžiem, galvenokārt tiek skartas ekstremitātes vai galvas un kakla zona. Tomēr principā desmoīds audzējs var attīstīties gandrīz visās mīkstajās ķermeņa daļās.

Kādi ir desmoīdā audzēja attīstības iemesli?

Ārsti vēl nav spējuši neapšaubāmi pierādīt desmoīdā audzēja attīstības cēloņus. Tomēr viņi pieņem, ka sava nozīme ir hormonam estrogēnam, jo desmoīdais audzējs parasti attīstās pēc grūtniecības un bieži vien spontāni regresē menopauzes laikā. Ir arī konstatēts, ka desmoidālais audzējs attīstās rētaudu bojājumu dēļ.

Kādus simptomus izraisa desmoīdais audzējs?

Desmoīdā audzēja izraisītie īpašie simptomi vienmēr ir atkarīgi no tā atrašanās vietas un lieluma. Kopumā desmoidālais audzējs var būt pamanāms pēc stingra, nesāpīga mezgla vai pietūkuma veidošanās rokās, kājās, krūtīs, kaklā vai vēderā. Atsevišķos gadījumos mezgls vai pietūkums var izraisīt arī sāpes, un tas noteikti jāprecizē ārstam, īpaši, ja mezgls vai pietūkums izaug līdz lielākam par 5 cm izmēram.

Augošs desmoīds audzējs var izspiest normālus audus, jo tas attīstās elastīgos, lokanos audos vai ķermeņa dziļajās vietās. Tāpēc, pirms audzējs izraisa pirmos simptomus, tas jau var būt izaudzis līdz ievērojamam izmēram. Par desmoīda audzēju var liecināt šādi nespecifiski simptomi:

  • Sāpes, ko var izraisīt audzēja spiediens uz tuvumā esošajiem muskuļiem, nerviem un/vai asinsvadiem,
  • Tirpšanas sajūta, ko var izraisīt audzēja spiediens uz vietējiem asinsvadiem vai nerviem,
  • Pēdu vai kāju kustību ierobežojumi, piemēram, klibšana,
  • Roku vai plaukstu kustību traucējumi

Kā tiek diagnosticēts desmoidālais audzējs?

Lai diagnosticētu desmoidālo audzēju, parasti tiek veikti vairāki testi, ar kuriem nosaka arī audzēja lielumu un to, vai tas aug. Šim nolūkam var izmantot šādas attēlveidošanas metodes:

  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MR ): pirms skenēšanas pacientam tiek ievadīta īpaša kontrastviela, lai iegūtu skaidru ķermeņa attēlu. Magnētiskās rezonanses izmeklējums tiek nozīmēts, jo īpaši, ja ir aizdomas par vēdera sienas un ārpus vēdera esošiem desmoidālajiem audzējiem. MR var veikt arī pēc operācijas, lai redzētu, vai audzējs nav no jauna izveidojies.
  • Datortomogrāfija (CT ): izmantojot rentgena starus, tiek radīti ķermeņa iekšpuses attēli no dažādiem leņķiem. Pēc tam dators apkopo šos attēlus detalizētā trīsdimensiju attēlā, lai parādītu anomālijas vai audzējus. CT var izmantot, lai vizualizētu konkrēta audzēja lielumu.
  • Ultraskaņa: ultraskaņas attēla radīšanai izmanto skaņas viļņus. Ultraskaņa ir īpaši efektīva, lai izmeklētu zem ādas esošus ķermeņa mezglus vai orgānus.

Tomēr biopsija parasti ir vienīgais drošais veids, kā diagnosticēt desmoidālo audzēju. Šim nolūkam tiek paņemts audzēja audu paraugs, kas pēc tam tiek izmeklēts laboratorijā.

Vairumā gadījumu pēc diagnozes noteikšanas vēlams audzēju pagaidām novērot, jo tas spontāni regresē pats no sevis vai pārstāj augt. Šī iemesla dēļ ārstēšana ne vienmēr ir absolūti nepieciešama.

Kā tiek ārstēts desmoīdais audzējs?

Neilgi pēc desmoīdā audzēja diagnosticēšanas parasti tiek uzsākta ārstēšana, lai mazinātu simptomus. Ārsti to dēvē par "atbalstošu ārstēšanu", kas parasti tiek uzturēta visā ārstēšanas periodā. Tā kā desmoīdā audzēja attīstībā liela nozīme ir hormonam estrogēnam, daudzos gadījumos audzējs reaģē uz antihormonālo terapiju. Ja audzējs ir neoperējams, vienmēr tiek veikta arī medikamentoza terapija, piemēram, pretiekaisuma līdzekļi.

Var apsvērt arī desmoīdā audzēja ķirurģisku izņemšanu. Tomēr operācijas priekšnoteikums vienmēr ir tāds, ka audzēja izņemšana nedrīkst traucēt ekstremitāšu vai orgānu funkciju. Ja audzēju nav iespējams pilnībā noņemt, pēc tam jāveic staru terapija.

Kāda ir desmoīdā audzēja prognoze?

Desmoidālais audzējs bieži veidojas no jauna, t. i., tam ir salīdzinoši augsts recidīvu rādītājs. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad desmoidālo audzēju nav bijis iespējams pilnībā noņemt. Ja desmoidālais audzējs atkārtojas, pacientu parasti ārstē ar medikamentiem.

Desmoidālo audzēju ne vienmēr var ķirurģiski izoperēt, tāpēc tas ilgstoši tiek kontrolēts ar medikamentiem. Kamēr tas neietekmē orgānu funkcijas, pacientiem nav problēmu dzīvot ar desmoidālo audzēju. Tomēr audzējs ir regulāri jāpārbauda.