Kas ir ependimoma?
Ependimoma ir diezgan rets audzējs, kas attīstās galvas smadzenēs (glioma) vai muguras smadzenēs. Tā izceļas no ependimālajām šūnām, t. i., smadzeņu iekšējo kambaru kambaru sistēmas un muguras smadzeņu centrālā kanāla. No 5 līdz 10 % no visām gliomām rodas ependimomas dēļ, un tā ir trešā visbiežāk sastopamā centrālās nervu sistēmas audzēja slimība bērnībā līdzās astrocitomām un meduloblastomām. Ependimoma īpaši bieži attīstās bērniem, kuri ir aptuveni sešu gadu vecumā. Tomēr pieaugušajiem ependimoma ir salīdzinoši reti sastopama un veido tikai 2 līdz 3 % no visiem smadzeņu audzējiem.
Bērniem ependimomas parasti attīstās galvaskausa aizmugurējā daļā un muguras smadzenēs, bet pieaugušajiem ependimomas attīstās galvenokārt galvas smadzenēs.
Kā attīstās ependimoma?
Ependimomas bērniem un pieaugušajiem pēc audzēja formas daudz neatšķiras. Ependimomas veidojas no šūnām, kas saskaras starp muguras smadzeņu šķidrumu un normāliem smadzeņu audiem. Tas izskaidro arī ependimomas rašanās vietu: parasti tās ir atrodamas smadzeņu stumbra cerebrospinālā šķidruma kamerā, galvas smadzeņu pusložu sānu kamerās, aizmugurējā bedrē vai muguras smadzeņu kanālā.
Tomēr ārsti joprojām nav vienisprātis par precīziem ependimomu rašanās cēloņiem. Tomēr viņi pieņem, ka cilvēkiem, kuri jau ir pārcietuši staru terapiju iepriekšējās vēža slimības ietvaros, ir paaugstināts risks saslimt ar ependimomu. Īpaši tas attiecas uz bērniem, kuri ir pārcietuši leikēmiju vai ļaundabīgu acu audzēju retinoblastomu. Ja ependimoma attīstās muguras smadzenēs, to bieži var izraisīt iedzimta 2. tipa neirofibromatozes slimība.
Kādi ir dažādi ependimomu veidi?
Pasaules Veselības organizācija (PVO) ependimomas iedala šādos apakštipos:
- Miksopapilārā ependimoma (PVO I pakāpe): labdabīgs galvas smadzeņu audzējs, kas parasti veidojas zemākajā muguras smadzeņu daļā un galvenokārt sastopams pieaugušajiem
- Subependimoma (PVO I pakāpe): labdabīgs galvas smadzeņu audzējs, ko parasti diagnosticē nejauši un kas aug kā sīpola veida izvirzījums galvas smadzeņu kambara iekšienē
- Ependimoma (PVO II pakāpe): Smadzeņu audzējs, kas aug lēni un aprobežojas ar iekšējo smadzeņu kambaru vai muguras smadzenēm
- Anaplastiska ependimoma (PVO III pakāpe): Smadzeņu audzējs, kas rodas un strauji aug, īpaši bērniem
Ja pirmās un otrās pakāpes ependimomas parasti aug lēni un ir ierobežota izmēra, tad trešās pakāpes ependimomas aug strauji un sniedzas arī ārpus blakus esošajiem smadzeņu audiem.
Kādi ir ependimomas simptomi?
Ependimomas simptomi vienmēr ir atkarīgi no audzēja veida. Alplastiska ependimoma var izraisīt cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanos un tādējādi palielināt intrakraniālo spiedienu. Tas ir saistīts ar galvassāpēm un sliktu dūšu, ko nevar mazināt ar medikamentiem. Galvassāpes parasti rodas naktī vai agri no rīta un dienas laikā nepāriet. Raksturīgi ir arī tas, ka galvassāpes regulāri atkārtojas un pastiprinās vairāku dienu un nedēļu laikā. Paaugstinoties intrakraniālajam spiedienam, var pastiprināties arī slikta dūša, kas pacientam liek biežāk vemt. Daudzi sūdzas arī par nogurumu, nespēku vai nonāk komas stāvoklī.
Īpaši jaunākiem bērniem ependimoma var palielināt galvas apkārtmēru (makrocefālija). Daži audzēju pamana arī ar krampju lēkmju parādīšanos vai redzes, staigāšanas, koncentrēšanās un miega traucējumiem. Retos gadījumos ependimoma var izraisīt paralīzi.
Kā tiek diagnosticēta ependimoma?
Ependimomu diagnosticē, izmantojot standarta attēlveidošanas metodes. Ar magnētiskās rezonanses (MR) izmeklējumu var lokalizēt audzēju un noteikt tā lielumu un apjomu. Tā kā ependimoma var izplatīties, savienojoties ar cerebrospinālā šķidruma (CSF) ceļiem, lai gan drīzāk izņēmuma gadījumos, bieži tiek nozīmēta arī cerebrospinālā šķidruma (CSF diagnostika) un centrālās nervu sistēmas izmeklēšana. Šeit var noteikt atsevišķas audzēja šūnas. Ārsts ņems arī audzēja audu paraugu, lai veiktu sīku audzēja audu izmeklēšanu. Šādā veidā ārsts var noteikt audzēja pakāpi un pēc iespējas labāk pielāgot terapiju pacientam.
Kā tiek ārstēta ependimoma?
Tā kā ependimoma ir salīdzinoši rets audzēja veids, ir grūti sniegt skaidrus ārstēšanas ieteikumus. Ārstēšanas veids ir atkarīgs no pacienta vecuma, pacienta vispārējā veselības stāvokļa, audzēja lieluma un audzēja atrašanās vietas.
Parasti ependimomu mēģina ķirurģiski noņemt, lai atvieglotu iespējamos simptomus. Parasti muguras smadzenēs operācija ir vieglāka nekā galvas smadzenēs. Ja audzēju nav iespējams pilnībā noņemt, operācijai seko lokāla staru terapija. To veic arī tad, ja audzējs ir agresīvs smalko audu ziņā un to varētu pilnībā noņemt ķirurģiski, lai novērstu iespējamo atkārtotu augšanu. Tas, vai papildus staru terapijai tiek nozīmēta ķīmijterapija, iespējams, vienmēr ir ārstējošā ārsta ziņā. Līdz šim ķīmijterapijai ir bijusi tikai ierobežota ietekme uz bērnu ependimomām. Savukārt, ja tā ir diezgan reta ependimoma, kas jau ir izveidojusies metastāzes, jāveic arī visas centrālās nervu sistēmas staru terapija.
Papildus šīm ārstēšanas metodēm var lietot arī citus medikamentus, lai mazinātu tādus simptomus kā galvassāpes vai slikta dūša. Viena no iespējām ir arī terapija ar kortizona preparātiem. Tie izraisa smadzeņu audu pietūkumu un tādējādi samazina arī intrakraniālo spiedienu.
Kāda ir ependimomas prognoze?
Ependimomas prognoze ir cieši saistīta ar operācijas veiksmi. Ja audzējs atrodas mugurkaula kanālā un to var pilnībā izņemt, izredzes pilnībā izveseļoties ir labas. Ja audzējs atrodas galvā un pēc pilnīgas audzēja izņemšanas ar sekojošu staru terapiju, gandrīz 80 procentos gadījumu pacienti paliek bez recidīva.