Kas ir Jvinga sarkoma?

Jvinga sarkoma ir ārkārtīgi ļaundabīga kaulu vēža forma (ļoti ļaundabīga), kas īpaši bieži sastopama bērniem un pusaudžiem līdz 15 gadu vecumam un ir otrais biežāk sastopamais ļaundabīgais kaulu vēzis šajā grupā, kam seko osteosarkoma. Zēni ar Jvinga sarkomu slimo biežāk nekā meitenes. 60 % gadījumu īpaši skar lielo cauruļveida kaulu (diafīzes) medullāro dobumu. Retāk Jūvinga sarkoma attīstās arī iegurnī (18 % no visiem gadījumiem) un īsos un plakanos kaulos, piemēram, ribās (8 % no visiem gadījumiem). Jūvinga sarkoma var rasties arī lāpstiņā (lāpstiņā) un mugurkaulos. Ļoti reti tā rodas mīkstajos audos, t. i., saistaudos, muskuļos vai taukaudos. Ja Jvinga sarkoma netiek ārstēta, aptuveni 90 % pacientu mirst no audzēja metastāzēm (sekundārās slimības).

Kādi ir Jvinga sarkomas cēloņi?

Riska faktori, kas veicina Jvinga sarkomas attīstību, joprojām nav zināmi. Tomēr ārsti pieņem, ka nozīme varētu būt pacienta etniskajai izcelsmei. Piemēram, Jūvinga sarkoma īpaši bieži attīstās baltādaino un Āzijas iedzīvotāju vidū. Turpretī Āfrikas iedzīvotājiem Jvinga sarkoma gandrīz nekad nerodas. Pētnieki šo parādību skaidro ar ģenētiskām hromosomu izmaiņām, kas izraisa normālas šūnas pārveidošanos par Evinga sarkomas šūnām. Līdz šim nav efektīvu agrīnas diagnosticēšanas metožu.

Kādi ir Jvinga sarkomas simptomi?

Jūvinga sarkoma visbiežāk izpaužas kā iekaisums un/vai skartās vietas pietūkums. Turklāt skartajam kaulam var būt ierobežota funkcija, tas var būt sāpīgs un/vai sajust siltumu. Pacients var arī justies noguris un sūdzēties par drudzi. Citi diezgan nespecifiski simptomi ir sāpes pie fiziskas slodzes skartajās ķermeņa daļās, kas vēlāk var pāraugt sāpēs miera stāvoklī.

Ja Jūvinga sarkoma ir attīstījusies mugurkaulā vai perifērajos nervos, var parādīties citi simptomi. Tad var rasties paralīzes un arī paralīzes simptomi.

Kā tiek diagnosticēta Jvinga sarkoma?

Lai noteiktu diagnozi, tiek ņemta pacienta anamnēze un veikta rūpīga fiziskā izmeklēšana. Ja pacientam ir aizdomas par Evinga sarkomu, tiek veikti papildu izmeklējumi, piemēram, asins analīzes. Paaugstināts asins sedimentācijas ātrums, palielināta balto asinsķermenīšu veidošanās (leikocitoze) un tā sauktā neironiem specifiskā enolāzes enzīma (NSE) palielināšanās var liecināt par Jvinga sarkomu. Tomēr ārsts veiks arī attēlveidošanas procedūras, lai varētu noteikt galīgo diagnozi. Rentgenoloģiskajā izmeklēšanā skarto kaulu var atpazīt pēc redzama tā sauktās sīpola ādas (periosta) atdalīšanās. Taču Jūvinga sarkomu var vizualizēt arī ar datortomogrāfijas (CT) palīdzību. Lai noteiktu, kāda veida audzējs ir un kādā stadijā tas ir, tiek veikta biopsija.

Ja aizdomas par Ēvinga sarkomu apstiprinās, tiek veikta papildu izmeklēšana, lai noteiktu, vai vēzis ir skāris kaulu smadzenes. Šim nolūkam var izmantot divas metodes:

• Kaulu smadzeņu punkcija: dažas kaulu smadzeņu šūnas tiek aspirētas, izmantojot speciālu dobu adatu, un pēc tam analizētas laboratorijā.
• Kaulu smadzeņupunkcijas biopsija: tiek izoperēts neliels kaulu smadzeņu gabaliņš, un laboratorijā tiek izpētīta tā audu struktūra.

Ja ārstam ir aizdomas, ka vēzis var skart arī galvas un muguras smadzenes, t. i., centrālo nervu sistēmu, no muguras smadzeņu kanāla var paņemt nervu šķidruma paraugu (jostas punkcija) un pēc tam to analizēt.

Laikā, kad tiek diagnosticēta Jvinga sarkoma, 25 % gadījumu audzējs jau ir metastāzējis. Visbiežāk tiek skartas plaušas vai skelets. Samērā retos gadījumos metastāzes var veidoties arī aknās vai limfmezglos.

Kādās audzēja stadijās iedala Jvinga sarkomu?

Jvinga sarkomas, tāpat kā vairuma citu vēža veidu, audzēja stadija ir atkarīga no diviem faktoriem, proti, audzēja lieluma un tā izplatības (TNM sistēma) un no tā, cik ļoti audzēja audi atšķiras no normāliem audiem (gradings).

Kā ārstē Jvinga sarkomu?

Jvinga sarkomas ārstēšana ir atkarīga no vairākiem faktoriem. Papildus vēža stadijai un audzēja lielumam tā ir atkarīga arī no pacienta vecuma un vispārējā veselības stāvokļa. Vairumā gadījumu Jvinga sarkomu ārstē ar medikamentozu terapiju, ķirurģisku ārstēšanu un apstarošanu. Dažos gadījumos Jvinga sarkomu pirms operācijas var ārstēt arī ar ķīmijterapiju, lai samazinātu audzēju. Ja audzējs ir pietiekami mazs, to var ķirurģiski izoperēt.

Tā kā vēža ārstēšana var izraisīt smagas blakusparādības, piemēram, sliktu dūšu, vemšanu un nieru bojājumus, var tikt nozīmēta arī atbalstoša terapija. Tai arī jāpalīdz mazināt audzēja radīto diskomfortu.

Kāda ir turpmākā aprūpe pēc Evinga sarkomas?

Lai iespējama vēža recidīva gadījumā varētu ātri ārstēt vēzi, pacientam ir regulāri jāapmeklē kontrolpārbaudes. Ārstēšanā uzmanība tiek pievērsta arī slimības sekām, piemēram, depresijai vai neauglībai.

Kāda ir Jvinga sarkomas prognoze?

Jvinga sarkomas prognoze ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas. Ja Jvinga sarkoma atrodas iegurņa kaulā, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 40 %. Ja audzējs atrodas ekstremitāšu kaulos, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir no 60 līdz 70 procentiem. Ja audzējs diagnozes noteikšanas brīdī jau ir metastāzējis, prognoze ir daudz sliktāka. Šādā gadījumā trīs līdz piecus gadus pēc ārstēšanas dzīvību saglabā tikai 10 līdz 20 procenti pacientu.