Kas ir fibromatoze?

Fibromatoze ir ādas izaugums jeb, precīzāk, labdabīgs saistaudu veidojums. Saistaudi ietver vaļīgus līdz stingrus audus, kas sastāv no starpšūnu masas, taukaudiem, kolagēna un atbalstoša un aizsargājoša apvalka, kas ieskauj muskuļus un orgānus. Fibromatoze var būt gan virspusēja, gan dziļa, un tā var rasties dažādās ķermeņa daļās. Tā var bojāt blakus esošās ādas struktūras, jo saistaudi paši cenšas labot radušos audu bojājumus, izplatoties ārpus attiecīgās ādas vietas.

Dažiem pacientiem fibromatoze ir iedzimta. Lai gan fibromatoze ir labdabīga, tā dažkārt var augt ļoti agresīvi un čūlas veidā, iebrūkot apkārtējos audos un bojājot šeit svarīgas šūnu struktūras. Šādā gadījumā audu šūnās reti vai pat nekad nenotiek izmaiņas (tā sauktās deģenerācijas). Fibromatoze bieži skar asinsvadus, nervus un limfātisko sistēmu.

Kā attīstās fibromatoze un kādi ir šīs slimības cēloņi?

Daudzos gadījumos fibromatozes attīstībā ir iesaistīti tā sauktie miofibroblasti. Tās ir šūnas, kas pārvietojas starp muskuļu šūnām (mioblastiem) un saistaudu šūnām (fibroblastiem). Tās var būt iesaistītas kolagēna saistaudu proliferācijas izraisīšanā.

Fibromatozes var izraisīt iekaisums vai trauma, kā arī ārējs spēks. Tomēr daudzos gadījumos nav iespējams noteikt skaidru fibromatožu cēloni. Dažas fibromatozes formas var būt iedzimtas vai iedzimtas.

Kādas ir dažādas fibromatozes formas?

Ārsti izšķir virspusējas un dziļas fibromatozes. Turpmāk minētie klīniskie attēli pieder virspusējām fibromatozēm:

• agresīva fibromatoze, kas parādās muskuļu fascijās (desmoīds audzējs),
• Fibromatoze colli, kas bieži sastopama maziem bērniem un var izraisīt tortikolli,
• Smaganu fibromatoze (Džonsa sindroms)
• Fibromatoze, kas rodas plaukstā (Dupjitrena slimība),
• pēdas zoles plantārā fibromatoze (Ledderhoses slimība),
• Dzimumlocekļa saistaudu slimība (Peyronie slimība),
• Augšējo ekstremitāšu mezglainība (mezglainais fascīts),

Virspusējā fibromatoze galvenokārt rodas pēdu apakšdaļā vai plaukstās. Mezglainais fascīts (fasciitis nodularis) ir viena no visbiežāk sastopamajām virspusējām fibromatozēm, kas galvenokārt izpaužas kā atsevišķu augošu mezgliņu veidošanās.

Turpmāk minētie klīniskie attēli pieder pie dziļajām fibromatozēm:

• Fibromatoze, kas parādās vēdera aizmugurējā daļā un muguras lejasdaļā (Ormonda slimība)
• saistaudu sacietējošs iekaisums, kas rodas krūškurvja mediastinumā (sklerozējošs mediastinīts)
• tievās zarnas iekaisums, kas galvenokārt skar saistaudus, kurus caurvij taukaudi (sklerozējošs mezenterīts),

Kādi ir fibromatozes simptomi?

Fibromatozes simptomi ir atkarīgi no tās atrašanās vietas. Piemēram, ja tā ir virspusēja fibromatoze, piemēram, Ledderhoses slimība vai Dupjitrena slimība, tā bieži var izraisīt spiediena un vilkmes sajūtu, kā arī sāpes un/vai kairinājumu. Dažos gadījumos var veidoties arī mazāki vai lielāki mezgliņi. Dziļas fibromatozes var izraisīt spiediena sāpes, elpas trūkumu (īpaši sklerozējošā mediastinīta gadījumā), kā arī muguras sāpes un nieru bojājumus (īpaši Ormonda slimības gadījumā).

Lai pēc iespējas agrāk diagnosticētu fibromatozi, ādas vai audu izmaiņas jānoskaidro ārstam.

Kā tiek diagnosticēta fibromatoze?

Tā kā var būt iesaistītas arī citas slimības, ne vienmēr ir viegli diagnosticēt fibromatozi. Fibromatozei ir raksturīgi, ka audu izmaiņas nevar skaidri atšķirt no apkārtējiem audiem. Tomēr, lai neapšaubāmi diagnosticētu fibromatozi, ir jāveic biopsija. Vairumā gadījumu izaugums tiek izņemts ķirurģiskas audu parauga izņemšanas laikā. Klīniskās izmeklēšanas ietvaros tiek noteikts, vai audi ir labdabīgs vai ļaundabīgs audzējs. Tiek noteikta arī izauguma ļaundabīguma pakāpe. Ja tas ir ļaundabīgs audzējs, ārsts runā par fibrosarkomu, nevis fibromatozi.

Fibrosarkomas gadījumā ir nepieciešami papildu izmeklējumi. Papildus asins analīzēm tiek izmeklēti arī iekšējie orgāni, lai pēc iespējas labāk varētu plānot turpmāko ārstēšanu. Tādas attēlveidošanas metodes kā magnētiskā rezonanse (MR) vai datortomogrāfija (CT) var parādīt, vai audzējs jau ir izplatījies vai pat metastāzējis.

Kā tiek ārstēta fibromatoze?

Ārstēšanas veids ir atkarīgs no tā, kur fibromatoze atrodas, vai un kādus simptomus tā izraisa un cik ātri tā aug. Parasti var ieteikt fibromatozes ķirurģisku izņemšanu.

Ja tā ir agresīva fibromatoze, to parasti var ārstēt tikai aizkavējošā veidā. Ķirurģiskas izņemšanas gadījumā dāsni jāizņem arī veselie audi ap fibromatozi. Ja pilnīga slimo audu izņemšana nav iespējama, daudzos gadījumos slimība pēc kāda laika atkal attīstās (recidīvs). Šādā gadījumā ārsts parasti iesaka papildu staru terapiju, kas tiek veikta lokāli un ir paredzēta slimo šūnu iznīcināšanai. Tomēr, tāpat kā operācijas gadījumā, iejaukšanās rezultātā tiek bojāti arī veselie audi.

Kādas komplikācijas var rasties fibromatozes gadījumā?

Dažiem pacientiem fibromatoze var izrādīties ļaundabīga. Tas nozīmē, ka slimās šūnas izspiež veselos audus. Tas var izraisīt metastāzes. Taču tas var izraisīt arī orgānu inficēšanos un sliktākajā gadījumā pat orgānu mazspēju. Tomēr šāda slimības gaita fibromatozei sastopama samērā reti.