Kas ir fibroze?

Fibroze jeb skleroze ir audu izmaiņas, ko raksturo saistaudu šūnu un kolagēna šķiedru vairošanās. Rezultātā saistaudi kļūst cieti un mazāk elastīgi, un tie tikai ierobežotā mērā pilda savus uzdevumus. Slimība var izpausties atsevišķos audos, kā arī orgānos un pat veselās orgānu sistēmās.

Kādas fibrozes formas izšķir?

Ārsti parasti izšķir divas fibrozes formas:

• primārā fibroze: tā ir samērā reta, spontāni radušās fibrozes proliferācija, t. i., slimība, kas rodas bez jebkāda atpazīstama cēloņa.
• sekundārā fibroze: šis fibrozes veids ir biežāk sastopams un raksturo šķiedru proliferāciju, ko izraisa endogēni vai eksogēni izraisītāji, piemēram, iekaisums, infekcija vai išēmija (samazināta audu asins plūsma).

 
Fibroze, kas izpaužas orgānos, var būt saistīta ar audu funkciju aizvien lielāku zudumu. Tālāk minētās orgānu slimības var izpausties, attīstoties fibrozei :

• endomiokarda fibroze: raksturo sirds muskuļveida sienas (miokarda) sabiezēšanu, kas var veicināt sirds muskuļa stīvumu. Endomiokarda fibroze galvenokārt skar sirds kambaru (diastolu).
• Hemohromatoze: tā ir dzelzs uzkrāšanās slimība, kas izraisa dzelzs pārslodzi organismā. Dzelzs pārpalikuma nogulsnēšanās orgānos un audos var izraisīt bojājumus.
• Hedingera sindroms: rodas tā sauktā karcinoīda sindroma dēļ, un tas ietekmē un var izraisīt labā kambara trikuspidālo regurgitāciju.
• H63D sindroms: tā pamatā ir HFE gēna mutācija, un tas var izraisīt dažādas klīniskās ainas.
• Kapsulārā fibroze: var rasties krūts implanta ievietošanas rezultātā, un tā raksturo cietas saistaudiem līdzīgas kapsulas veidošanos, kas dažkārt ir sāpīga.
• Aknu fibroze: veicina aknu cirozes attīstību, kad audi kļūst mezglaini un cieti un cieši saraujas, samazinot aknu izmēru. Aktīvās aknu šūnas tiek izspiestas, tāpēc orgāns zaudē funkciju un var izpausties , piemēram, kā šķidruma aizture vēderā. Sliktākajā gadījumā aknas pilnībā zaudē savu funkciju, izraisot tā saukto letālo aknu komu.
• Plaušu fibroze: vairumā gadījumu to izraisa hronisks iekaisums, un tā var izpausties kā elpas trūkums un/vai sauss klepus . Sliktākajā gadījumā plaušu fibroze izraisa pilnīgu plaušu funkcijas zudumu.
• Mediastinālā fibroze: parasti asimptomātiska slimība, kuras laikā mediastinālā var būt granulomatozs iekaisuma process.
• Osteomielofibroze: apraksta patoloģiskas izmaiņas kaulu smadzeņu audos, kas izraisa asins veidošanās traucējumus.
• retroperitoneālā fibroze: ir hroniska iekaisuma slimība vēdera dobuma aizmugurē, kas sastopama samērā reti.
• Skelerodermija: ir ādas sacietēšana, ko izraisa hronisks iekaisuma process asinsvadu un saistaudu sistēmā . Skelerodermija izpaužas ar ierobežotām pirkstu kustībām, ko var izskaidrot ar ādas sabiezēšanu. Arī rīšanas grūtības var rasties barības vada elastības zuduma dēļ. Ja skelerodermija skar arī iekšējos orgānus, tā var izraisīt nieru vai plaušu mazspēju.

 
Sakarā ar saistaudu šūnu (fibroblastu) vairošanos un kolagēna uzkrāšanos orgāns var pilnībā zaudēt savu funkciju, kas sliktākajā gadījumā var izraisīt pat pacienta nāvi.

Kā attīstās fibroze?

Fibroze attīstās saskaņā ar aptuveni tādiem pašiem fizioloģiskiem procesiem kā rētas veidošanās. Šajā gadījumā audu bojājuma dēļ izdalās makrofāgi (baltie asinsķermenīši), kas izdala augšanas faktorus un dažādus citokīnus (olbaltumvielas, kam ir svarīga loma imūnsistēmas aizsardzībā ). Tie savukārt aktivizē šūnu signalizāciju. Tie savukārt aktivizē šūnu signalizācijas ceļus, kas izraisa fibroblastu jeb miofibroblastu skaita palielināšanos . To uzdevums ir ražot kolagēnu un glikozamīnoglikānus, kas tādējādi sablīvē skarto audu ārpusšūnu matricu. Lai gan rēta veidošanās process kādā brīdī tiek pabeigts, fibrozes veidošanās nebeidzas . Tas savukārt izraisa to, ka aizvien vairāk audu tiek izspiesti vai aizstāti ar šķiedru proliferāciju.

Kā attīstās fibroze?

Fibrozi bieži izraisa hronisks iekaisums vai pārmērīga brūču dzīšana. Turklāt dažādas autoimūnās slimības, piemēram, sarkanā vilkēde, kā arī asinsvadu iekaisums un/vai reimatiskas slimības var ietekmēt iekšējos orgānus un veicināt fibrozes attīstību tajos.

Kādi ir fibrozes simptomi?

Fibrozes simptomi ir atkarīgi no fibrozes veida.

Kā tiek ārstēta fibroze?

Pagaidām nav ārstēšanas līdzekļu, kas varētu apturēt mērķtiecīgu saistaudu proliferāciju. Tomēr hroniska iekaisuma nomākšanai un fibrozes attīstības aizkavēšanai var lietot šādus medikamentus:

• Glikokortikoīdi,
• Imūnsupresanti,
• nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi

 
Turklāt acetilsalicilskābe, kalcija antagonisti un prostaciklīni var uzlabot mikrocirkulāciju. Tomēr visas medikamentozās terapijas ir jālieto ilgāku laiku, un tām var būt arī nevēlamas blakusparādības. Kopumā fibrozes ārstēšanas veids vienmēr ir atkarīgs no pamatslimības .

Kāda ir fibrozes prognoze?

Tā kā fibrozi nav iespējams pilnībā izārstēt, vēl jo svarīgāk ir slimību ārstēt pēc iespējas agrāk, lai samazinātu slimības radītos bojājumus. Ja fibroze tiek diagnosticēta tikai pēdējā stadijā, orgānu transplantācija joprojām var būt viena no iespējām. Ja fibroze netiek ārstēta, slimība vienmēr ir letāla. Ar pareizu ārstēšanu slimības gaitu var aizkavēt. Kopumā fibrozes prognoze vienmēr ir atkarīga no dažādiem faktoriem, bet parasti slimībai ir reti labvēlīgas izredzes.