Kas ir hibernoma?

Ar hibernomu apzīmē iedzimtu, reti sastopamu labdabīgu taukaudu audzēju (lipomu), kas aug ļoti lēni. Tā veidojas pieaugušajiem no izkaisītām augļa zemādas brūno lipomu audu paliekām. Hibernoma parasti attīstās zemādas audos vai muskulatūrā, vēlams trahejā vai mediastinum gar barības vadu, un tās izmērs var būt no 5 līdz 10 cm. Retos gadījumos hibernoma var izaugt līdz 20 cm un veidoties arī kaklā vai starp lāpstiņām. Šādā gadījumā tā parasti izraisa sāpes spiediena dēļ. Vīrieši biežāk slimo ar hibernomu nekā sievietes. Hibernomas biežāk nekā caurmērā veidojas 3. vai 4. dzīves desmitgadē. Hibernomas gandrīz nekad nerodas bērniem.

Kādas formas var būt hibernomas?

hibernoma veidojas no šūnām ar lielu citoplazmas telpu, kurās ir daudz glikogēna (ogļhidrātu, kas glabājas šūnā ) un fosfolipīdu. Izšķir šādas četras audzēja formas :

• tipiska hibernoma: to raksturo atšķirīgas diferenciācijas pakāpes. Tipiskā hibernoma izpaužas kā viendabīga, apaļa vai ovāla šūna ar izteiktām malām, kas ir klāta ar rupji multivakulētām tauku šūnām, un ir visbiežāk sastopamais hibernomu variants, kas veido 82 % no visiem slimības gadījumiem.
• miksoīdā hibernoma: tā ir vaļīga, bazofiliska matrica, kurā ir putojoši histiocīti (saistaudu šūnas ) un biezas šķiedrainas starpsienas. Miksoīdā hibernoma sastopama galvenokārt vīriešiem galvas un kakla rajonā.
• vārpstiņšūnu hibernoma: ir jaukta vārpstiņšūnu lipomas un hibernomas forma, kas veidojas tikai 2 % no visiem gadījumiem un tāpēc ir visretāk sastopamais hibernomas variants.
• lipomai līdzīga hibernoma: sastāv no izolētām hibernomas šūnām un visbiežāk parādās uz augšstilba.

Kas izraisa hibernomas veidošanos?

hibernoma veidojas no brūniem taukaudiem. Brūno taukaudu funkcija ir dedzināt taukus bez drebuļiem, tā sauktā termogeneze. Termoģenēze ietver no taukskābēm atkarīgu adenozīna trifosfāta (ATP) atsaistīšanu. To panāk ar atvienošanas olbaltumvielas UCP1 palīdzību mitohondrijos. Parasti zīdaiņiem ir brūnie taukaudi, tāpēc tiek pieņemts, ka pieaugušā vecumā tie parasti izzūd paši no sevis. Tomēr dažiem pieaugušajiem brūno tauku klātbūtni var konstatēt . Ja šie brūnie tauki nepārtraukti aug, no tiem var veidoties hibernomas.

Tikmēr ārstiem ir izdevies noteikt, ka hibernomas attīstība dažos gadījumos ir saistīta ar hromosomu pārkārtojumiem 11. hromosomas garajā ramā. Turklāt arī AIP un MEN1 gēnu zudums tiek uzskatīts par būtisku iemeslu hibernomas attīstībai.

Kādi ir hibernomas simptomi?

hibernoma parasti ir asimptomātiska. Atsevišķos gadījumos hibernoma var izraisīt sāpes un/vai nervu un asinsvadu darbības traucējumus, jo lokāli nospiež apkārtējos audus. Parasti tas notiek tad, kad hibernomas kļūst klīniski nozīmīgas, jo tās palielinās un sāk izdarīt spiedienu uz blakus esošajiem audiem. Arī hibernomas var izpausties ar hronisku iekaisumu limfocītu veidā.

Kur visbiežāk veidojas hibernomas?

Hibernomas lēni progresējoša, augoša, nesāpīga masa veidojas galvenokārt uz augšstilba, pleca, muguras, krūtīm un kakla, kā arī uz rokām un rajonā aiz vēderplēves (retroperitoneja). Turklāt hibernoma var parādīties arī uz balsenes, uz pleiras, iegurņa rajonā un uz vulvas vai sēkliniekos. Gandrīz 10 % no visām hibernomām ir intramuskulāras.

Kā tiek diagnosticēta hibernoma?

Tā kā hibernomas parasti ir asimptomātiskas, tās bieži tiek diagnosticētas kā nejauši atklājumi tikai pēc vairākiem gadiem. Tas var notikt, piemēram, izmantojot parastās attēlveidošanas procedūras, piemēram, rentgenoloģisko izmeklēšanu. Magnētiskās rezonanses izmeklējumā (MRT) ar kontrastvielu hibernoma izpaužas ar raksturīgām pazīmēm, piemēram, labi definētu, plānu kapsulu, kuru caurstrāvo barības asinsvadi. Ja hibernomu diagnosticē ar pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) metodi, tā izpaužas kā liels, labi definēts bojājums. Tomēr, lai noteiktu galīgo diagnozi, ir nepieciešams veikt histoloģisko izmeklēšanu, piemēram, paņemot audu paraugu (biopsiju) un izmeklējot to laboratorijā. Šādā biopsijā hibernoma izskatās kā kapsulēta, gumveidīga masa, kas griešanas laikā kļūst dzeltena līdz sarkanīgi brūna.

Lai noteiktu ticamu diagnozi, ir svarīgi, lai hibernomu skaidri nošķirtu no citām labdabīgām audzēju formām . Pie tām pieder lipoma, kā arī citas audzēju formas. Pie tām pieder lipoma, kā arī hemangioma un angiolipoma.

Kā tiek ārstēta hibernoma?

Hibernomas ārstēšanai parasti tiek mēģināts ķirurģiski noņemt audzēju. Tomēr tas ir nepieciešams tikai tad, ja pacients jūt sāpes. Ja hibernoma ir asimptomātiska , ārstēšana ir nepieciešama reti, jo audzējs gandrīz nekad nedegenerējas . Ja audzēju operācijas laikā ir iespējams pilnībā noņemt , parasti recidīvu nav.

Kādas komplikācijas var rasties hibernomas gadījumā?

ātri augoša hibernoma, kurai ir tendence infiltrēties arī uz blakus esošajām struktūrām, var izraisīt komplikācijas. Arī šāda veida hibernomas var izdarīt spiedienu uz nerviem, izraisot neiropātiskas sāpes.

Kādas ir hibernomas prognozes?

Ja audzējs nav pilnībā izņemts ķirurģiski, pastāv vietēja recidīva risks. Tā kā līdz šim literatūrā nav aprakstīts neviens metastātiskas hibernomas gadījums, prognoze ir diezgan labvēlīga.