Kas ir holangiokarcinoma?

Holangiokarcinomu (CCA) sarunvalodā dēvē arī par žultsvadu karcinomu, un tā ir žultsvadu gļotādas ļaundabīgs audzējs. Žultsvadi ir savienojums starp aknām un divpadsmitpirkstu zarnu. Audzēji var rasties gan žultsceļu iekšienē (intrahepatiskā holangiokarcinoma, retāk sastopama), gan ārpus tiem (ekstrahepatiskā holangiokarcinoma, biežāk sastopama), kas atgādina upes tecējumu. Cholagiokarcinomu ir grūti diagnosticēt, tāpēc to gandrīz vienmēr atklāj tikai progresējošā stadijā, kas padara vēzi gandrīz neārstējamu. Tomēr tas ir diezgan rets vēzis, kas veido aptuveni 3 % no visiem kuņģa un zarnu trakta audzējiem. Holangiokarcinoma parasti parādās tikai pieaugot vecumam un ir diezgan reta pirms 40 gadu vecuma.

Kādi ir holangiokarcinomas riska faktori?

Aptuveni 80 procenti no visām holangiokarcinomām attīstās ārpus aknām. Papildus iedzimtiem faktoriem, iespējams, liela nozīme ir arī vides ietekmei. Citi riska faktori, iespējams, izraisa vēzi tikai nelielā skaitā gadījumu. Īpaši Taizemē par holangiokarcinomas ierosinātājiem varētu nosaukt arī parazītus, piemēram, Opisthochis viverrini un/vai Clonorchis sinensis

Iespējams, vissvarīgākais predisponējošais faktors, kas arī veicina holangiokarcinomas attīstību, ir primārais sklerozējošais holangīts. No 10 līdz 20 % no visiem primārā sklerozējošā holangīta gadījumiem attīstās arī žultsceļu karcinoma. Holangiokarcinomas attīstību veicina arī iedzimtas cistas, piemēram, aknās, vīrusu izraisītas B un C hepatīta slimības, hroniska vēdertīfa infekcija, aknu ciroze, žultsakmeņi un dažu toksisku ķīmisku vielu iedarbība.

Kā attīstās holangiokarcinoma?

Holangiokarcinoma CCA var rasties gan žultsvados, gan ārpus tiem. Tā sauktais Klatskina audzējs ir īpašs ekstrahepatiskās holangiokarcinomas veids, un tas rodas vietā, kur labais un kreisais aknu žultsvads savienojas ar kopējo žultsvadu (CBD). Klatskina audzējs ir nedaudz biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm. Tomēr arī Klatskina audzējs simptomus cenšas izraisīt tikai progresējošā stadijā.

Kādi ir holangiokarcinomas simptomi?

Audzēja atrašanās vieta nosaka, kādi simptomi var rasties holangiokarcinomas gadījumā. Ja audzējs atrodas tuvu kopējam žultsvadam, kā tas ir ekstrahepatiskās holangiokarcinomas gadījumā, bieži ir nesāpīga dzelte. Bet tipiski simptomi var būt arī bālgani izkārnījumi, tumšs urīns un/vai nieze. Savukārt, ja audzējs atrodas aknu iekšienē, ir vairāk nespecifisku simptomu, piemēram, nogurums, nevēlams svara zudums un/vai sāpes vēderā.

Intrahepatiskā holangiokarcinoma, kas ir retāk sastopama nekā ekstrahepatiskā holangiokarcinoma, var izpausties ar nespecifiskiem simptomiem, piemēram, apetītes samazināšanos, nevēlamu svara zudumu, sāpēm vēderā un vispārēju nespēku.

Kā tiek diagnosticēta holangiokarcinoma?

Tā kā holangiokarcinoma bieži izraisa tādus pašus simptomus kā, piemēram, žultsakmeņi, to bieži ir grūti diagnosticēt. Iespējams, pirmo vērtīgo informāciju sniedz asins rādītāji, jo tie sniedz informāciju par žultsceļu un aknu darbību. Tomēr, izmantojot asins rādītājus, ārsts galu galā var tikai diagnosticēt, ka tā ir aknu vai žultsceļu slimība.

Diagnozi var apstiprināt tikai ar attēlu diagnostikas izmeklējumiem. Tie ietver ultrasonogrāfiju, datortomogrāfiju (CT) un magnētisko rezonansi (MR). Turklāt ir dažādi endoskopiskie izmeklējumi, piemēram, lai ļautu aizstājušai žulti aizplūst.

Kā tiek ārstēta holangiokarcinoma?

Pilnīgas izārstēšanas izredzes paver tikai operācija, kuras laikā tiek pilnībā izņemts viss audzējs. Tomēr holangiokarcinoma parasti tiek diagnosticēta progresējošā stadijā, tāpēc operācija tiek izmantota reti. Tomēr, lai to varētu novērtēt, ārsts ņem vērā ne tikai audzēja lielumu, bet arī vēža šūnu īpašības un iespējamo metastāžu veidošanos. Dažos gadījumos būs nepieciešama arī aknu transplantācija.

Papildus ķirurģiskajai operācijai ir iespējama arī paliatīvā terapija. Tā var mazināt simptomus. Tāpēc holangiokarcinomas gadījumā paliatīvā ķīmijterapija parasti tiek izmantota kā standarta terapija. Viena no jaunākajām ārstēšanas iespējām ir fotodinamiskā terapija. Šajā gadījumā vēža šūnas nonāk saskarē ar fotosensibilizatoru - noteiktu vielu. Mērķtiecīgi apstarojot ar gaismas viļņiem, fotosensibilizatori tiek izmainīti un rada vēža šūnām toksiskus noārdīšanās produktus. Šim procesam jāveicina audzēja šūnu iznīcināšana. Tomēr fotodinamiskā terapija tikai nedaudz palēnina audzēja augšanu. Tāpēc to neuzskata par ārstniecisku, bet drīzāk par paliatīvu ārstēšanas iespēju.

Kāda ir holangiokarcinomas prognoze?

Tāpat kā citu vēža veidu gadījumā, jo agrāk holangiokarcinoma tiek diagnosticēta, jo lielākas izredzes pilnībā izveseļoties. Tomēr, tā kā holangiokarcinomu parasti diagnosticē ļoti progresējošā stadijā, prognoze ir diezgan slikta. Holangiokarcinomas izraisīta aknu mazspēja un bieža asins saindēšanās izraisa augstu mirstības līmeni. Ja, no otras puses, audzējs tiek pilnībā izņemts ķirurģiskas operācijas ceļā un/vai bez audzēja malām, atveseļošanās prognoze ir laba, ja vien audzējs vēl nav izplatījies limfmezglos.