Kas ir uveālā melanoma?

Horoidālā melanoma (ļaundabīga uveālā melanoma) ir rets ļaundabīgs acs audzējs, kas ir attīstījies tieši acī un gandrīz vienmēr attīstās tikai vienā pusē. Tā kā tā attīstās tieši acī, horoidālā melanoma ir jānošķir no citiem audzēju veidiem, kas vispirms parādījās citās ķermeņa daļās un pēc tam attīstījās metastāzes acī. Lai gan horoidālā melanoma sastopama reti, tā ir viens no visbiežāk sastopamajiem ļaundabīgajiem audzējiem, kas rodas acī. Biežāk nekā caurmērā ar horoidālo melanomu saslimst cilvēki baltādaino iedzīvotāju vidū vecumā no 50 līdz 70 gadiem. Audzējs var būt jau izaudzis cauri acs slāņiem un/vai ieaudzis blakus esošajos audos. Nereti horoidālā melanoma metastāzē arī uz citām ķermeņa daļām.

Kā attīstās horoidālā melanoma?

Horoidālā melanoma veidojas no dzīslenē esošajām pigmentētajām šūnām, kas nekontrolēti vairojas. Papildus tīklenes asinsvadiem dzīslenē acs barošanai kalpo arī dzīslenīte, un tā ir blīvs smalku asinsvadu tīkls. Tas atrodas starp acs sklērām un varavīksneni. Cits horoidālās melanomas apakštips attīstās starp varavīksnenes (aptuveni 5 %) vai ciliārajā ķermenī, vietā, kur ir iekārtota lēca (aptuveni 10 %).

Precīzi uveālās melanomas attīstības iemesli vēl nav zināmi. Tomēr cilvēkiem ar dzimumzīmēm dzīslenē (dzīslenē (choroidal nevus)) un cilvēkiem, kuri slimo ar iedzimtu slimību neirofibromatozi, ir lielāka iespēja saslimt ar horoidālo melanomu nekā vidēji. Turklāt pastāv aizdomas, ka UV starojumam var būt nozīme horoidālās melanomas attīstībā. Pastāv aizdomas, ka horoidālo melanomu var izraisīt arī pastiprināta pigmenta šūnu klātbūtne acī (acu melanocitoze) un GNAQ/GNA11 gēnu ģenētiskās mutācijas.

Kādās stadijās iedala horoidālo melanomu?

Uvejas melanomu iedala 1.-4. stadijā. Ja tā ir lokalizēta 1.-3. stadijas horoidālā melanoma, audzēju parasti izņem ķirurģiski. Ja audzēju var pilnībā noņemt, palielinās izveseļošanās izredzes. Arī 4. stadijas audzēja gadījumā pacientu joprojām var izārstēt, ja ir tikai atsevišķas metastāzes. Tomēr pacientiem ar 4. stadijas vēzi paredzamais dzīves ilgums ir īsāks. Daudzos gadījumos ārstējošais ārsts nozīmē tikai paliatīvas ārstēšanas metodes, lai atvieglotu pacienta sāpes. Tas var ietvert imūnterapiju, kas var pagarināt pacienta paredzamo dzīves ilgumu.

Kādi simptomi liecina par horoidālo melanomu?

Dažām horoidālajām melanomām ilgstošā laika periodā nav novērojama pamanāma augšana, savukārt vairumā gadījumu horoidālā melanoma aug nepārtraukti, laika gaitā iznīcinot tīkleni. Tāpēc pacienti bieži sūdzas par redzes pasliktināšanos. Ja audzējs ir izraisījis tīklenes atdalīšanos, iespējams arī redzes lauka samazinājums, tostarp redzes aptumšojums (skotoma). Daudzi pacienti sūdzas par mirgošanu, mirgošanu, dubulto vai neskaidru redzi vai galvassāpēm. Tomēr šie horoidālās melanomas simptomi parasti parādās tikai progresējošā stadijā. Tā kā horoidālā melanoma ilgu laiku neizraisa nekādus simptomus, to parasti atklāj nejauši.

Uvejas melanoma var metastazēt arī citās ķermeņa daļās. Tā tas notiek aptuveni 30 procentos gadījumu. Pārsvarā biežāk nekā caurmērā tiek skartas aknas, kauli un plaušas. Simptomi, kas izpaužas kā paralīze, samazināta darbspēja un/vai spiediena sāpes skartajos reģionos, var būt pirmās pazīmes, kas liecina par metastātisku izplatīšanos. Tomēr diagnozes noteikšanas brīdī horoidālā melanoma ir metastāzējusi tikai dažiem pacientiem, kas var būt saistīts arī ar to, ka sākumā tās vēl ir diezgan mazas un ir viegli nepamanāmas. Pat pēc veiksmīgas uveālās melanomas ārstēšanas metastāzes vēl pēc vairākiem gadiem var rasties citās ķermeņa daļās.

Kā tiek diagnosticēta horoidālā melanoma?

Lielākoties horoidālo melanomu diagnosticē diezgan nejauši, oftalmologam veicot kārtējo izmeklēšanu. Izmantojot tā saukto netiešo oftalmoskopu - oftalmoskopu, ko nēsā vai nu uz galvas, vai kā šķēru lampu, vai kā brilles, oftalmologs var vizualizēt acs aizmuguri un tādējādi saskatīt esošo audzēju un tā paplašināšanos, izmantojot pigmentāciju vai tipiskas augšanas pazīmes. Lai apstiprinātu diagnozi, oftalmologs var veikt arī ultraskaņas izmeklējumu (ehogrāfiju). To veic, izmantojot nelielu ultraskaņas zondi, kas vērš skaņas staru tieši uz audzēju. Šis skaņas staru kūlis tiek atstarots, reģistrēts ar akustisko atbalss signālu un parādīts monitorā. Ja ir redzama horoidālā melanoma, skaņas atbalsī var atpazīt tipiskas figūras.

Papildus ultraskaņas izmeklējumam oftalmologs var veikt arī optisko koherences tomogrāfiju (OCT). Tas ir lāzers, kas skenē tīkleni un dzīslenīti, kamēr gaismas punkts ir fiksēts. Tomēr var izmantot arī fluorescences angiogrāfiju (FAG), kuras laikā pacienta rokas vēnā tiek ievadīta krāsviela (fluoresceīns), kas pēc aptuveni 20 sekundēm sasniedz acs asinsvadus. FAG izmanto, lai vizualizētu asins plūsmu acī, kā arī asinsvadu izmantojumu. Iegūtie attēli oftalmologam var parādīt, vai ir konstatēta horoidālā melanoma.

Kā tiek ārstēta horoidālā melanoma?

Horoidālā melanoma ir jāārstē. Ja audzējs netiek ārstēts, tas var izraisīt ne tikai acs bojāeju. Krasi palielinās arī metastāžu risks. Ārstēšanas veids vienmēr ir atkarīgs no audzēja stadijas.

Pirms vairāk nekā 100 gadiem horoidālās melanomas gadījumā vēl bija ierasts veikt acs izņemšanu (enukleāciju). Tomēr jau aptuveni 40 gadus horoidālo melanomu ārstē ar mērķtiecīgu apstarošanu, kas kopš tā laika ir kļuvusi par izplatītāko terapijas veidu. Šādā veidā audzēju var iznīcināt un aci var saglabāt. Tomēr atkarībā no audzēja lieluma un tā atrašanās vietas redzes spēja var būt traucēta. Horoidālās melanomas staru terapiju var veikt trīs dažādos veidos:

• Brahiterapija: šajā staru terapijas veidā operācijas laikā uz sklenēras ārējās puses skartajā acī tiek uzšūti mazi starojuma stari. Tomēr priekšnoteikums ir tas, ka audzējs ir mazāks par 6 mm un to var sasniegt ar starojuma nesēju. Pēc veiksmīgas ārstēšanas staru nesēju ķirurģiski noņem.
• Protonu terapija: šo staru terapiju var izmantot lielākām horoidālajām melanomām vai ja tās atrodas tuvu makulai, redzes asākajam punktam, vai redzes nerva galvai (papilai). Atšķirībā no brahiterapijas šis apstarošanas veids notiek no ārpuses ar protoniem. Ārstēšana ir atkarīga no tehniski ārkārtīgi sarežģītas sistēmas (ciklotrona).
• Radioķirurģija: Šajā apstarošanas veidā izmanto ļoti lielu mērķtiecīgu gamma staru devu.

Papildus apstarošanai noteiktos apstākļos audzēju principā var arī ķirurģiski noņemt. Papildus pacienta vispārējam veselības stāvoklim izšķiroša nozīme ir arī audzēja atrašanās vietai un lielumam. Parasti ķirurģiskai operācijai ir piemēroti lieli audzēji ar mazu audzēja pamatni. Pirms ķirurģiskās procedūras tiek ievadīts starojums, lai iznīcinātu audzēju un novērstu audzēja šūnu metastāzēšanu uz citām ķermeņa daļām operācijas laikā. Pēc tam ķirurģiskās procedūras laikā tiek izņemti atmirušie audzēja audi, tādējādi palielinot iespēju saglabāt redzi.

Kad pastāv metastāžu risks?

Ne vienmēr katra horoidālā melanoma veido metastāzes. Tomēr Šaritē slimnīcā Berlīnē ir izdevies noteikt dažus riska faktorus, kas palielina metastāžu rašanās risku. Papildus klīniskajiem aspektiem, piemēram, audzēja atrašanās vietai un izmēram, tie ietver arī audzēja robežas un uveālās melanomas histoloģiju, piemēram, asinsvadu cilpu un/vai noteiktu ģenētisku faktoru klātbūtni.

Kāda ir uveālās melanomas prognoze?

Horoidālās melanomas prognoze parasti ir laba, lai gan nav absolūtas garantijas, ka audzējs tiks pilnībā iznīcināts vai ka redze saglabāsies. Attiecīgais ārstēšanas veids neietekmē pacienta izdzīvošanas varbūtību. Iespējamās metastāzes, kas var rasties arī pēc audzēja izņemšanas, parasti ir izveidojušās jau pirms ārstēšanas, tāpēc tās ir jāvērtē neatkarīgi no terapijas veida.

Vairumā gadījumu horoidālā melanoma ārstēšanas rezultātā tiek bojāta vai (pilnībā) izņemta. Tā kā audzēja pilnīga iznīcināšana vai izņemšana ne vienmēr ir veiksmīga, horoidālā melanoma pēc ārstēšanas var atkārtoties. Tāpēc pacientiem vismaz 10 gadus regulāri jāapmeklē pacienti, lai pārbaudītu, vai skartajā acī nav audzēja atlieku vai audzējs neatjaunojas.

Uvejas melanomas diagnozes prognoze vienmēr ir atkarīga no dažādiem faktoriem, piemēram, audzēja lieluma, vēža stadijas, kā arī šūnu tipa. Sākotnējās diagnozes noteikšanas brīdī metastāzes parasti ir tikai mazāk nekā 1 % pacientu. Tomēr, tā kā 30 % gadījumu metastāzes veidojas citos orgānos, prognoze vienmēr ir atkarīga no tā, vai arī meitas audzējus var pilnībā izņemt. Tādā gadījumā izdzīvošanas izredzes pēc horoidālās melanomas ir labas. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 75 %.

Kāda ir uveālās melanomas pēcoperācijas aprūpe?

Pēc uveālās melanomas ārstēšanas ieteicams veikt regulāras pārbaudes pie oftalmologa ik pēc aptuveni sešiem mēnešiem. Tā kā metastāžu risks saglabājas arī pēc veiksmīgas ārstēšanas, pacientam ik pēc trim līdz sešiem mēnešiem jāveic arī aknu izmeklēšana. Īpaši aknas ir orgāns, kurā metastāzes var veidoties arī ar laika nobīdi.