Kas ir CUP sindroms?
CUP sindroms nozīmē "nezināmas izcelsmes primārais vēzis". Vācu valodā CUP nozīmē "vēzis ar nezināmu primāro audzēju". Ārsti ar šo vēža slimību ar nezināmu primāro audzēju saprot, ka var noteikt audzēja metastāzes, bet paša vēža izcelsmes vietu organismā nevar noteikt. CUP sindromu galu galā atklāj, pateicoties tā simptomiem vai veicot kārtējo izmeklēšanu. Aptuveni divus līdz četrus procentus no visiem vēža gadījumiem var attiecināt uz CUP sindromu.
Kā tas ir, ka vēža izcelsmes vietu nevar uzreiz noteikt?
CUP sindroma izcelsmes vietu parasti nevar noteikt, jo audzējs ir pārāk mazs un ar parastajām diagnostikas attēlveidošanas metodēm to nevar atklāt. Galvenokārt tāpēc, ka primārā audzēja cilmes šūnas dalās ļoti lēni un tādējādi praktiski nemultivējas uz vietas. Tas nozīmē, ka nekontrolēta šūnu augšana vienkārši netiek konstatēta. Tomēr, piemēram, ar asinsrites vai limfmezglu starpniecību metastāzes veidojas citos orgānos un tur aug daudz straujāk, kā rezultātā galu galā veidojas atpazīstams audzējs.
Vēl viens iemesls, kādēļ sākotnējo perēkli nevar atrast uzreiz, ir tas, ka diagnozes noteikšanas brīdī primārā audzēja vairs nav. Tā var būt, piemēram, tā sauktās spontānās remisijas gadījumā. Spontāna remisija nozīmē, ka organisms ir uzvarējis primāro audzēju, piemēram, pēc tam, kad tas ir izveidojis metastāzes.
Pacientiem, kuriem ir konstatēts primārais audzējs, 20 līdz 30 procentos gadījumu tā izcelsmes vieta ir plaušas, bet 10 procentos gadījumu - aizkuņģa dziedzeris. Taču tas var būt sastopams arī gandrīz visos citos orgānos, lai gan retāk. No otras puses, tādos orgānos kā piena dziedzeris, resnā zarna vai prostatas dziedzeris, kur citādi audzēji attīstās bieži, CUP sindroms ir diezgan maz ticams.
Kādi ir CUP sindroma simptomi?
CUP sindroma simptomi ir atkarīgi ne tikai no vēža izplatības un audzēja šūnu daudzuma, bet arī no tā, kuri orgāni ir skarti. Ja CUP sindroms ir tālu progresējis, pacients parasti sūdzas par diezgan nespecifiskiem simptomiem, piemēram, nogurumu, vispārēju nogurumu, apetītes zudumu un nevēlamu svara zudumu.
Savukārt, ja CUP sindroms ir lokalizēts vienā orgānā, var rasties šādi simptomi:
- apjomīgs pietūkums, piemēram, ja skarti limfmezgli,
- ierobežotas sāpes, ja skarti kauli,
- Klepus un/vai apgrūtināta elpošana, ja skartas plaušas,
- Galvassāpes, slikta dūša un vemšana, kā arī noteiktu smadzeņu zonu zudums, ja metastāzes ir galvā,
- Ascīts, ko pavada vēdera apkārtmēra palielināšanās un dziļas elpošanas traucējumi, ja skarta vēderplēve,
- Pleiras izsvīdums, kas saistīts ar elpas trūkumu un apgrūtinātu elpošanu, ja ir skarta pleiras gļotāda.
Kā diagnosticē CUP?
Bieži vien CUP sindroma metastāzes ilgstoši nav pamanāmas un tiek diagnosticētas tikai nejauši, piemēram, kārtējās izmeklēšanas laikā. Tomēr jebkurā gadījumā ārstējošais ārsts, ja viņam ir aizdomas par CUP sindromu, vēlas noteikt primāro audzēju, kam parasti tiek veikti šādi izmeklējumi:
- rūpīga fiziskā izmeklēšana,
- Asins analīzes,
- audu parauga ņemšana no metastāzes, lai veiktu biopsiju,
- standarta attēlveidošanas procedūras, piemēram, rentgena un/vai ultraskaņas izmeklējums, datortomogrāfija (CT), pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) un/vai magnētiskās rezonanses (MR) izmeklējums
Pamatojoties uz audu paraugu, ārsts uzzina kaut ko par audzēja šūnu veidu un izskatu, kas, savukārt, galu galā sniedz viņam informāciju par audzēja veidu. Speciālas krāsvielas, kas parāda noteikta veida šūnas noteiktā krāsā, arī var atklāt, kāda veida audzējs tas ir. Vairumā gadījumu audu parauga rezultāti ir izšķiroši turpmākai terapijai.
Kā tiek ārstēts CUP sindroms?
Tāpat kā citus vēža veidus, arī CUP sindromu pamatā var izoperēt un/vai ārstēt ar staru terapiju, ķīmijterapiju vai hormonu terapiju. Pacienta dzīvi var atvieglot arī tā sauktā atbalstošā terapija, kas ietver, piemēram, pretsāpju terapiju, slikta dūša ārstēšanu u. c. ārstēšanu. Izmantotās terapijas veids vienmēr ir atkarīgs no tā, kāda veida audzēja audus izdevās atklāt biopsijas laikā. Taču izšķiroša nozīme ārstēšanā ir arī audzēja lokalizācijai un izmēram, kā arī pacienta vispārējam veselības stāvoklim.
Ja metastāzes ir lokalizētas, tās var vai nu izņemt ķirurģiski, vai ārstēt ar apstarošanu. Ja ir vairākas audzēja vietas, bieži tiek lietota ķīmijterapija. Resnās zarnas, aknu, plaušu vai nieru vēža gadījumā var nozīmēt mērķtiecīgu ārstēšanu, kuras pamatā ir tirozīnkināzes inhibitori (tabletes) vai antivielas (infūzijas). Tomēr šīs mērķterapijas CUP sindroma gadījumā vēl ir izmēģinājumu stadijā. Savukārt, ja metastāzes ir sāpīgas, bieži tiek nozīmēta staru terapija. Ja metastāzes ir skārušas kaulus, parasti tiek nozīmēta ārstēšana ar bisfosfonātiem, t. i., medikamentiem kaulu stiprināšanai, vai antivielām (Denusomab).
Ja jau ir izveidojies liels skaits metastāžu vai ja pacienta veselības stāvoklis ir diezgan slikts, ārsts ārstēšanu plāno tā, lai pacients justu sāpes un uzlabotu viņa dzīves kvalitāti. Šādā gadījumā vēzis parasti ir neārstējams, un pacientam, ja iespējams, ir jāspēj baudīt atlikušo laiku.
Kāda ir CUP sindroma prognoze?
Tā kā CUP sindromam ir ļoti atšķirīgas klīniskās ainas, arī tā paredzamais dzīves ilgums ir ļoti individuāls. Tāpēc prognozes var būt dažādas - no iespējamas izārstēšanas līdz dažu nedēļu vai mēnešu dzīves ilgumam.
Vidēji paredzamais dzīves ilgums ir no 6 līdz 13 mēnešiem. Gadu pēc diagnozes noteikšanas tikai aptuveni 25 līdz 40 procenti pacientu joprojām ir dzīvi. Diezgan retos atsevišķos gadījumos pacienti dzīvo ilgāk par 5 gadiem pēc diagnozes uzstādīšanas.