Kas ir Darjē slimība?
Darjē slimība tiek saukta arī par diskeratozi folikulāro slimību un raksturo retu iedzimtu ādas slimību, ko izraisa hromosomu mutācija. Slimība bieži parādās uz rokām un kājām, matu saknēm un nagiem epidermas keratinizācijas traucējumu dēļ, kas var būt epizodiski un parasti ziemā ir mazāk izteikta. Darjē slimība gandrīz vienmēr pirmo reizi parādās bērnībā un pusaudžu vecumā no 6 līdz 20 gadiem. Slimība var skart gan vīriešus, gan sievietes.
Kā attīstās Darjē slimība?
Darjē slimība ir autosomāli dominējoša, iedzimta slimība. Izšķiroša nozīme slimības attīstībā ir mutācijām 12. hromosomā, kas veicina tā sauktā kalcija sūkņa veidošanos. Šis kalcija sūknis sadala kalciju ādas šūnās. Tomēr, ja ir kļūdas kalcija sadalē, tas izraisa ādas šūnu bojāeju.
Kā var novērst slimības uzliesmojumu?
Aromāti un krāsvielas, kas nonāk saskarē ar ādu, var būt provocējoši faktori. Turklāt slimības skartajām personām vajadzētu izvairīties no toksiskām vielām, piemēram, nikotīna, alkohola un kofeīna. Ieteicams arī izvairīties no ilgstošas sauļošanās, īpaši pusdienlaikā. Saskaroties ar UV stariem, jārūpējas par atbilstošu gaismas aizsardzību.
Kādi ir Darjē slimības simptomi?
Darjē slimībai ir raksturīga zvīņveidīga, kraupjaina ādas virsma, kas bieži pārklāta ar plakanām, sarkanīgām papulām vai mezgliņiem. Daži pacienti sūdzas par niezi, kas īpaši parādās pēc svīšanas, saskares ar šķidrumu vai UV stariem. Turklāt saistībā ar Darjē slimību iespējamas šādas sūdzības:
- bakteriālas infekcijas, kas var izraisīt nepatīkamu ķermeņa aromātu,
- brūngani ragaini bojājumi uz plaukstu un/vai pēdu mugurpuses,
- patoloģiskas izmaiņas nagos, kas izpaužas kā trauslums, rieviņas, sarkanīgas un bālganas svītras un sabiezējumi,
- Bālganu mezgliņu veidošanās, īpaši uz gļotādām, piemēram, vaiga un aukslēju
Visbiežāk sastopamās ādas vietas, kuras var skart Darjē slimība, ir šādas:
- galvas apmatotā zona,
- tā sauktās seborejas zonas, kas ietver sejas vai plecu zonu,
- dzimumorgānu zona,
- Ādas krokas,
- Plaukstas un/vai pēdas,
- Gļotādas, no kurām īpaši bieži tiek skarta aukslēju zona
Kopumā ir ieteicams konsultēties ar ārstu, ja mainās ādas izskats. Tas ir tāpēc, ka ādas izmaiņas vienmēr liecina par veselības traucējumiem. Darjē slimību parasti var atpazīt pēc ādas pārkāpumiem galvas virspusē, kā arī uz sejas, un tā jau agrīnā stadijā ir jāprecizē ārstam.
Vai Darjē slimība ir bīstama?
Parasti Darjē slimība nav bīstama, un tai nav tendence komplicēti attīstīties. Tikai atsevišķos gadījumos izsitumi var inficēties. Tas var būt saistīts ar baktērijām vai sēnītēm un izņēmuma gadījumos pat herpes vīrusiem.
Kā tiek diagnosticēta Darjē slimība?
Darjē slimību var diagnosticēt, ņemot anamnēzi, kā arī veicot klīnisko izmeklēšanu. Pēdējo veic, pamatojoties uz papulām. No histopatoloģiskā viedokļa tās var būt šādas klīniskās ainas:
- Papillomatosis: pamanāma ar saistaudu papīļu, kas izvirzās epidermā, sabiezēšanu un palielināšanos. Pacients to uztver kā ādas virsmas viļņainu nelīdzenumu.
- fokāla, akantolītiska diskeratoze: tā ir priekšlaicīga individuāla keratinizācija.
Lai apstiprinātu diagnozi, tiek ņemts audu paraugs (biopsija) turpmākai izmeklēšanai mikroskopā.
Kā tiek ārstēta Darjē slimība?
Ja slimība ir viegla, var pietikt ar keratolītisku terapiju, lai palīdzētu izšķīdināt ragaino slāni. Savukārt, ja pacientam ir smaga iekaisuma epizode, to īstermiņā var ārstēt ar hormoniem, tā sauktajiem kortikosteroīdiem. Savukārt, ja infekcija ir bakteriāla, arī tā jāārstē ar antibiotikām un antiseptiskām vannām. Ja Darjē slimība galvenokārt skar nagus, atvieglojumu var sniegt antibiotikas un dažādi krēmi.
Ja slimība ir smaga, var lietot retinoīdus. Retinoīdi ir ķīmiska viela, kas ir saistīta ar vitamīnu A. Tos var izmantot arī dermabrāzijai. Turklāt var tikt nozīmēta dermabrāzija, kuras laikā āda tiek mehāniski nobrāzta. Alternatīvi ir iespējama arī ādas transplantācija. Tas ir īpaši ieteicams, ja slimība ir smaga un galvenokārt skar paduses rajonu.
Darjē slimība galvenokārt izpaužas ar ādas sūdzībām. Var parādīties sarkanīgi, niezoši ādas laukumi, uz ādas var veidoties arī papulas vai pustulas. Tā kā tās bieži vien netiek uztvertas kā estētiskas, tās var būt diezgan nepatīkamas slimniekiem, īpaši, ja tās parādās uz sejas. Īpaši bērnībā vai pusaudžu vecumā Darjē slimība var izraisīt iebiedēšanu vai ņirgāšanos, tāpēc daudzi pacienti kaunas par savu slimību.
Ja slimība netiek ārstēta, tā var izraisīt kaulu izmaiņas, kas savukārt negatīvi ietekmē pacienta dzīves kvalitāti. Kopumā Darjē slimība izraisa komplikācijas tikai tad, ja slimība netiek ārstēta vispār. Parasti ārstēšana noved pie pozitīvas slimības norises.
Kāda ir Darjē slimības prognoze?
Darjē slimībai ir salīdzinoši laba prognoze. Slimība ir pamanāma tikai ārēji, un to var ārstēt ar medikamentiem. Iespējamos simptomus var pilnībā izārstēt ar terapijas palīdzību. Turklāt īpaši smagi lēkmes parasti notiek tikai vienā sezonā, un Darjē slimība neierobežo paredzamo dzīves ilgumu.