Kas ir Pageta slimība?
Pageta slimība ir kaulu slimība. Dažās vietās veidojas deformēti un sabiezējuši kauli. Precīzs slimības cēlonis joprojām nav pilnībā zināms, taču iespējams, ka slimības attīstībā nozīme ir vīrusu infekcijai un ģenētiskiem faktoriem. Pageta slimība ir nosaukta tās atklājēja, britu ķirurga sera Džeimsa Pageta vārdā, kurš to pirmo reizi atklāja 1877. gadā . Pageta slimība izjauc ķermeņa kaulu noārdīšanos un veidošanos, izraisot skeleta nestabilitāti un deformāciju . To izraisa patoloģiskas izmaiņas šūnās, kas ir atbildīgas par kaulu resorbciju . Pageta slimība parasti neparādās līdz 40 gadu vecumam, un lielākajai daļai pacientu tā ir bez simptomiem un simptomiem, tāpēc slimība bieži var palikt neatklāta visu atlikušo mūžu .
Kādi ir Pageta slimības simptomi?
Pat ja vairumā gadījumu slimība neizrāda nekādus simptomus, par Pageta slimību var liecināt šādi simptomi:
- Sāpes kaulos, locītavās un muskuļos,
- Kaulu deformācijas un novirzes,
- Locītavu nodilums,
- Kaulu lūzumi,
- Nervu bojājumi,
- Dzirdes zudums.
Kā tiek diagnosticēta Pageta slimība?
Tā kā Pageta slimība parasti neizraisa nekādus simptomus, lielākā daļa slimnieku pie ārsta nevēršas. Šī iemesla dēļ Pageta slimības diagnozi lielākoties nosaka nejauši, piemēram, ja mainās asins rādītāji vai ja ir izmaiņas rentgena attēlā, kas tika uzņemts pavisam cita iemesla dēļ .
Tāpēc Pageta slimību diagnosticē vairākos posmos.
Anamnēze
Vispirms ārsts paņems pacienta slimības vēsturi. Pamatojoties uz simptomiem, ko pacients apraksta, ārsts jau var aptuveni novērtēt, vai iemesls varētu būt Pageta slimība. Parasti ārsts jautās par šādiem jautājumiem:
- Vai un, ja jā, tad kur radās sāpes,
- Vai šīs sāpes rodas tikai noteiktā vietā, piemēram, mugurā, locītavās vai galvā,
- Cik ilgi šīs sāpes ir bijušas,
- Vai ir paaugstināta ādas temperatūra attiecīgajā zonā,
- Vai ir mainījies galvas apkārtmērs,
- Vai ir parādījušās tādas sūdzības kā nejutīgums, paralīze, redzes vai dzirdes traucējumi.
Fiziskā izmeklēšana
Ārsts aptaustīs skarto vietu, lai gūtu priekšstatu par sāpju intensitāti. Viņš arī pārbaudīs, vai nav kontraktūru, saīsinājumu vai pat nepareizas pozīcijas, piemēram, deformāciju. Salīdzinot labo un kreiso pusi, ārsts varēs redzēt, vai muskuļu masa ir samazinājusies. Viņš var pārbaudīt gaitas modeli, lai redzētu, vai tā ir plūstoša vai kliboša. Viņš veiks arī dažus testus par locītavu funkcijām un pārbaudīs kustību amplitūdu.
Laboratoriskie testi
Pacientiem, kas slimo ar Pageta slimību, asins analīzē parasti konstatē paaugstinātu sārmainās fosfatāzes koncentrāciju. Tā ir skaidra norāde, ka notiek osteoblastu - kaulu veidojošo šūnu - pastiprināta aktivitāte. Var noteikt arī osteoklastu, kaulu noārdošo šūnu, aktivitāti. Turklāt urīnā pārbauda deoksipiridinolīna daudzumu. Šī viela izdalās, kad notiek kaulu sadalīšanās .
Rentgens un scintigrāfija
Lai varētu droši diagnosticēt Pageta slimību, ir jāveic rentgena izmeklēšana. Slimība progresē trīs fāzēs, kas ir redzamas rentgenoloģiskajā izmeklēšanā:
- Pirmajā fāzē ir redzama kaulu resorbcija, t. i., osteolīze.
- Otrajā fāzē redzams kaulu zudums un palielināta kaulu blīvuma apgabali, osteoskleroze.
- Trešajā fāzē redzami gandrīz tikai laukumi ar palielinātu kaulu blīvumu un izkropļojumi, kā arī skarto kaulu deformācijas.
Lai meklētu vēl vairāk kaulu bojājumu, tiek izmantota scintigrāfija.
Šis izmeklējums ir daudz jutīgāks nekā rentgena izmeklējums, tāpēc var padarīt redzamus vēl vairāk skarto kaulu apgabalus.
Kā tiek ārstēta Pageta slimība?
Pageta slimības ārstēšanas mērķi ir mazināt sāpes un apturēt kaulu pārbūvi. Šeit bieži tiek lietotas zāles bisfosfonāts un kalacitonīns, lai kavētu kaulu noārdīšanos. Sāpju mazināšanai parasti tiek lietots paracetamols. Ja rodas smaga artroze vai augšstilba kaula lūzumi, jāapsver ķirurģiska iejaukšanās. Ja rodas neiroloģiski simptomi, piemēram, gaitas traucējumi vai paralīze, kas rodas nervu kompresijas dēļ, mugurkaula operācija ir neizbēgama.
Kādas ir Pageta slimības komplikācijas?
Slimības dēļ ievērojami palielinās risks saslimt ar kaulu vēzi, osteokarcinomu. Lai gan ar Pageta slimību slimo mazāk nekā viens procents cilvēku, tomēr ir svarīgi regulāri veikt medicīnisko izmeklēšanu un pārbaudes. Ieteicams regulāri pārbaudīt asins rādītājus pie . Ja slimības laikā simptomi pasliktinās , var būt lietderīgi veikt vēl vienu rentgenoloģisko izmeklēšanu, lai izslēgtu citas slimības .
Kāda ir Pageta slimības prognoze?
Ja slimības laikā neveidojas kaulu vēzis, slimības skarto cilvēku prognoze ir ļoti laba. Vairumā gadījumu pacientiem ar Pageta slimību nav nekādu simptomu, un paredzamais dzīves ilgums parasti netiek saīsināts. Pateicoties medikamentozai terapijai, pacientiem, kas cieš no Pageta slimības, ir iespējams dzīvot salīdzinoši normālu ikdienas dzīvi, neskatoties uz vairāk vai mazāk izteiktiem ierobežojumiem. Labas prognozes nodrošināšanai ir svarīga regulāra novērošana pie atbilstoša ārsta.