Kas ir miksoīdā epitēlioīdā sarkoma?
Epitēlioīdā sarkoma (ES) ir reti sastopams, atšķirīgs sarkomas veids, kam ir specifiska morfoloģija un imūnfenotips (ģenētiski noteiktu šūnas virsmas pazīmju kopums). Slimība rodas mīkstajos audos un veido mazāk nekā vienu procentu no visām ļaundabīgajām (ļaundabīgajām) mīksto audu sarkomām. Miksoīdā epitēlioīdā sarkoma biežāk nekā caurmērā sastopama gados jauniem pieaugušajiem, bet parasti var attīstīties jebkurā dzīves posmā . Šis audzējs biežāk parādās vīriešiem nekā sievietēm, un to pirmo reizi 1970. gadā definēja Encingers.
Kas izraisa miksoīdās epitēlioīdās sarkomas veidošanos?
No 80 līdz 90 procentiem gadījumu šo slimību izraisa audzēja supresora gēna SMARCB1 inaktivācija jeb funkcijas zudums . Šo audzēja supresoru, kas atrodas 22. hromosomā, gēna lokusā 22q11.2, var identificēt kā būtisku faktoru slimības patoģenēzē un progresēšanā.
Kur visbiežāk sastopama miksoīdā epitēlioīdā sarkoma?
Miksoīdā epitēlioīdā sarkoma galvenokārt attīstās uz distālajām ekstremitātēm, piemēram, pirkstiem, plaukstām, apakšdelmiem vai pēdām . Miksoīdā epitēlioīdā sarkoma retāk sastopama uz proksimālajām ekstremitātēm un vēl retāk uz iegurņa, penī, vulvas vai muguras.
Kādi ir miksoīdās epitēlioīdās sarkomas simptomi?
Jo īpaši agrīnās stadijās miksoīdā epitēlioīdā sarkoma ir asimptomātiska. Ja audzējs parādās, tas ir redzams kā nesāpīgs (indolents) pietūkums vai iedobums, vai kā vairāki pietūkumi. Audzējam palielinoties, tas var izspiest blakus esošās struktūras un, iespējams, radīt kustību ierobežojumus. Slimības dēļ var rasties arī nevēlams svara zudums .
Šādos gadījumos ir steidzamas aizdomas par miksoidālo epitēlioīdo sarkomu, kas noteikti jāprecizē ārstam:
- parādās viens vai vairāki gabaliņi, kas ir lielāki par 5 centimetriem,
- pēkšņa jaunu audzēju parādīšanās bez redzama iemesla,
- tādu veidojumu parādīšanās, kas atrodas dziļākos audu slāņos,
- Mezgliņi vai pietūkumi, kas ātri aug,
- dziļāku un/vai plašu zilumu, tā saukto hematomu, parādīšanās.
Kā tiek diagnosticēta miksoīdā epitēlioīdā sarkoma?
Tā kā miksoīdā epitēlioīdā sarkoma aug diezgan lēni, slimība parasti tiek kļūdaini interpretēta kā ne-neoplastisks bojājums un tiek diagnosticēta novēloti . Tāpēc audzējs parasti tiek diagnosticēts kā ne-neoplastisks bojājums. Tāpēc vairumā gadījumu audzējs jau ir sasniedzis progresējušu stadiju, kad tas tiek diagnosticēts pirmo reizi, un, iespējams, jau ir metastāzējis . Lai noteiktu precīzu diagnozi, vienmēr ir nepieciešams paņemt audu paraugu (biopsija).
Kā tiek ārstēta miksoīdā epitēlioīdā sarkoma?
Miksoīdās epitēlioīdās sarkomas pirmā ārstēšanas izvēle parasti ir audzēja ķirurģiska izņemšana. Tā kā audzējs parasti aug vēdekļveidīgi un radikāli, arī ķirurģiskajai ārstēšanai jābūt radikālai. Pat tad, ja klīniska limfmezglu inficēšanās nav devusi rezultātu, tomēr jāveic reģionālo limfmezglu biopsija. Pēc veiksmīgas audzēja izņemšanas var apsvērt arī ārēju vai lokālu staru terapiju. Ja audzējs jau ir metastāzējis, jāveic ķīmijterapija. Īpaši lielu audzēju izņemšanas gadījumā plastiskās ķirurģijas pasākumi var maskēt operācijas sekas.
Kāda ir pēcoperācijas aprūpe miksoīdās epitēlioīdās sarkomas gadījumā?
Pēc ārstēšanas pacientam jāturpina regulāri apmeklēt kontroles izmeklējumus, lai vajadzības gadījumā agrīnā stadijā diagnosticētu audzēja recidīvu (recidīvu) vai metastāzes. Vairumā gadījumu gan slimības recidīvs, gan metastāzes izpaužas pirmajos divos līdz trīs gados pēc primārās terapijas. Var gadīties arī tā, ka abas parādības vēl parādās līdz pat desmit gadiem pēc primārās ārstēšanas. Tāpēc turpmāko pārbaužu laikā īpaša uzmanība jāpievērš metastāžu meklēšanai. Kopumā ir ieteicams, lai ne tikai turpmākās pārbaudes, bet arī miksoīdas epitēlioīdas sarkomas ārstēšanu vienmēr veiktu sarkomu speciālisti . Multidisciplinārie sarkomu centri varētu būt ideāls kontaktpunkts šim nolūkam. Ja dažos gadījumos neesat pārliecināts, var būt ieteicams meklēt arī otru atzinumu.
Kāda ir miksoīdās epitēlioīdās sarkomas prognoze?
Miksoīdā epitēlioīdā sarkoma mēdz veidoties no jauna (recidīva) 38% gadījumu, pat pēc veiksmīgas ārstēšanas. Tāpat 20 līdz 40 procentos gadījumu var rasties limfmezglu metastāzes. Sliktākos gadījumos var veidoties arī attālinātas metastāzes, piemēram, plaušās, nierēs vai smadzenēs. Tādēļ vispārējās izredzes izveseļoties no miksoīdās epitēlioīdās sarkomas ir diezgan pieticīgas. Desmit gadu izdzīvošanas rādītājs ir 50 %, lai gan metastāžu gadījumā nāves risks ievērojami palielinās. Lai noteiktu nozīmīgu slimības prognozi, svarīgs ir arī audzēja izmērs . Ja audzējs ir lielāks par 5 centimetriem, izdzīvošanas varbūtība ievērojami samazinās.
Kāda ir dzīve ar miksoīdā epitēlioīdā sarkomu?
Pacientiem tiek ieteikts rūpēties par veselīgu dzīvesveidu, lai atvieglotu terapijas sekas, kā arī lai stiprinātos iespējamai gaidāmajai terapijai. Tā kā vēža diagnoze kopumā var izrādīties ļoti psiholoģiski stresaina, cietušajiem vajadzētu meklēt līdzjūtīgas ausis pašpalīdzības grupās pie citiem cilvēkiem, kuri ir piedzīvojuši līdzīgas lietas. Viena no kontaktpersonām, pie kuras var vērsties, ir, piemēram, Vācijas sarkomas fonds. Lai nezaudētu drosmi , nevajadzētu pārspīlēti izmantot arī izdzīvošanas statistiku, jo īpaši tāpēc, ka tā tik un tā ir atkarīga no vairākiem slimības faktoriem.